Megbeszélés

Odim és munkatársai 29 szívdaganatos betegről készített retrospektív tanulmánya szerint a kezdeti bemutatkozáskor a betegek körülbelül 50%-ában szívelégtelenség, tromboembólia vagy mindkettő volt.5 A mi betegünknek nem voltak ilyen panaszai, hanem hemoptysis és mellkasi fájdalom jelentkezett, ami feltehetően a jelentős tüdőtumor-terhelésnek tudható be. A hemoptízis valószínűleg a tumor eredendően vaszkuláris tulajdonságainak, valamint a tumornak a lebeny- és tüdőartériákba való beszűrődésének volt köszönhető. A jobb oldali szívelégtelenség tüneteinek hiánya a megjelenéskor a tumornak a jobb szívféltől való kezdeti távolságából eredhet. Mivel a daganat gyorsan nőtt a mérete és összenyomta a vena cava superior-t, a beteg sokkot kapott; azonban a beteg ekkor már szeptikus volt. A beteg sokkjának etiológiája tehát multifaktoriális volt.

Az Odim és munkatársai által végzett vizsgálatban a mellkasi fájdalom csak a betegek 14%-ánál volt nem specifikus megjelenési lelet.5 Choi és munkatársai leírtak egy fiatal férfit, aki kezdetben hemoptízissel jelentkezett, és antibiotikummal kezelték feltételezett tüdőgyulladás miatt.6 A beteg állapota egyre romlott, mígnem a jobb szívfél szívelégtelenség tünetei jelentkeztek, beleértve a nehézlégzést, a hipotenziót, a tachikardiát és a tágult nyaki vénákat.6 A további vizsgálatok kimutatták, hogy a betegnek metasztatikus angioszarkómája volt. A klinikailag jelentkező tüneteket nagymértékben meghatározza a daganat elhelyezkedése, különösen a billentyűkhöz való közelsége, és kevésbé a daganat mérete.7

A szívdaganatokat már az 1700-as években is leírták, de az első halál előtti diagnózist 1934-ben állították fel EKG segítségével.7 Ma a daganatokat radiológiai úton értékelik, mivel a képalkotás érzékenysége az EKG-hoz képest nagyobb. A radiológiai vizsgálatok gyakran echokardiogramból és optimális esetben mágneses rezonanciás képalkotásból (MRI) állnak, ha a beteg hemodinamikailag stabil; azonban a CT-vizsgálat is nyújt némi előnyt. Ezek a módozatok általában lehetővé teszik a daganat helyének és jellemzőinek értékelését.3 Betegünk echokardiogramot kapott, de hemodinamikailag nem volt stabil az MRI elvégzéséhez; a CT-vizsgálathoz azonban stabil volt. A rosszindulatú szívbetegségben szenvedő betegek 75%-ánál találunk EKG-változásokat. Betegünk EKG-ja szinuszos tachikardiát mutatott nem specifikus T-hullám változásokkal.

Amint korábban említettük, a primer szívszarkómákat gyakran azután fedezik fel, hogy már áttétet adtak, valószínűleg a szívben való elhelyezkedés miatt; a daganat vérben fürdik, ami magas hematogén áttétképzési arányhoz vezet.8 Bár a végleges diagnózishoz mintára van szükség, a jobb oldalon, és különösen a jobb pitvarban való elhelyezkedés a klinikusnak támpontot adhat arra, hogy a daganat rosszindulatú.9 A szövet szövettani elemzés a rosszindulatú sejtek által képzett anasztomozáló ércsatornákat mutatja.7 A metasztázis gyakori. Betegünknél a májában távoli metasztázisra utaló jelek voltak, amint azt az első CT-vizsgálat is jelezte. Mivel ezek a jobb oldali szívdaganatok gyakran adnak áttétet a tüdőbe, néha szükség van biopsziára a tüdőből, mint a mi betegünk esetében. A biopszia során óvatosan kell eljárni, mivel a biopsziás embólia aránya magas. Elbardissi és munkatársai több mint 300 primer szívdaganatot vizsgáltak retrospektíven, és az embólia arányát körülbelül 25%-nak találták. Az embólia aránya magának a daganatnak a strukturális jellemzőitől függően változik.10

Minden angioszarkómás beteget meg kell vizsgálni a reszekálhatóság és a szívátültetés szempontjából. Bár a sebészi reszekció a terápia alappillére, ez gyakran nem lehetséges az előrehaladott betegséggel jelentkező betegeknél.2 A rosszindulatú szívdaganatok rosszul reagálnak a kemoterápiára és a sugárkezelésre is. A SEER-17 elemzés kimutatta, hogy a rossz differenciáltság és a sebészi reszekció prognosztikus tényezők, de a stádium, a szövettan és a sugárterápia alkalmazása nem.2 A szívszarkómás betegek medián teljes túlélése mindössze 6 hónap. Ez a prognózis elkeserítő a nem szívszarkómás betegek 93 hónapos össztúléléséhez képest.2 A túlélési idő 12 hónapra javult, ha a daganatot sikerült reszekálni, és 1 hónapra romlott, ha nem sikerült reszekálni.3 Érdekes módon még az áttétes betegségben szenvedő betegeknél is műtéti debulkingot végeztek palliáció céljából, mivel a helyi betegség gyakran a halál oka.3

A rossz túlélési arányok több tényezőre vezethetők vissza, és a korlátozott kezelési lehetőségeknek is köszönhetőek. Bár a SEER-17 elemzés nem mutatta ki, hogy a sugárterápia javította volna a mortalitást, egy esetleírásban a sugárterápia előnyös volt.8 Sugárterápiát alkalmaztak egy 51 éves férfi esetében, akinél magas fokú, inoperálhatatlan szívszarkómát diagnosztizáltak metasztázisra utaló jelek nélkül, és a beteg 5 évvel a diagnózis után is betegségmentes maradt. A beteg 15 hónapos sugárterápiája alatt a daganat mérete 7,5 cm-ről 4 cm-re csökkent. A beteg azonban visszatérő pleurális folyadékgyülemektől szenvedett, amelyek pleurodézist igényeltek, és később oxigénfüggő restriktív tüdőbetegséggé alakultak. A beteg 5,5 évvel a diagnózis felállítása után légzési elégtelenség miatt meghalt. A boncolás kimutatta, hogy a kezdeti daganatnak megfelelő területet nekrotikus anyag töltötte ki, a környező területeken pedig mikroszkópos elváltozások voltak a sugárzás következtében másodlagosan.8