DISCUȚII

Un studiu retrospectiv realizat de Odim et al. pe 29 de pacienți cu tumori cardiace a constatat că, la prezentarea inițială, pacienții au avut insuficiență cardiacă, tromboembolism sau ambele, în aproximativ 50% din cazuri.5 Pacientul nostru nu a avut aceste plângeri, dar în schimb s-a prezentat cu plângeri de hemoptizie și dureri toracice, considerate a fi atribuibile încărcăturii sale tumorale pulmonare semnificative. Hemoptizia a fost probabil secundară proprietăților vasculare intrinseci ale tumorii, precum și infiltrării de către tumoră a arterelor lobare și pulmonare. Lipsa simptomelor de insuficiență cardiacă pe partea dreaptă la prezentare poate fi din cauza distanței inițiale a tumorii față de inima dreaptă. Pe măsură ce tumora a crescut rapid în dimensiune și a comprimat vena cavă superioară, pacientul a intrat în șoc; cu toate acestea, pacientul era, de asemenea, septic în acest moment. Etiologia șocului pacientului a fost astfel multifactorială.

Durerea toracică a fost o constatare nespecifică de prezentare la doar 14% dintre pacienții din studiul lui Odim et al.5 Choi et al au descris un tânăr care s-a prezentat inițial cu hemoptizie și a fost tratat cu antibiotice pentru o presupusă pneumonie.6 Starea pacientului s-a înrăutățit până când acesta a dezvoltat simptome de insuficiență cardiacă dreaptă, inclusiv dispnee, hipotensiune, tahicardie și vene jugulare dilatate.6 Analizele ulterioare au arătat că pacientul avea angiosarcom metastatic. Simptomele care se prezintă clinic sunt determinate în mare măsură de localizarea tumorii, în special de apropierea acesteia de valve, și mai puțin de dimensiunea tumorii.7

Tumorile cardiace au fost descrise în rapoarte încă din anii 1700, dar primul diagnostic antemortem a fost pus în 1934 cu ajutorul unui ECG.7 În prezent, tumorile sunt evaluate radiologic datorită sensibilității mai mari a imagisticii în comparație cu ECG. Studiile radiologice constau adesea într-o ecocardiogramă și, în mod optim, în imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) dacă pacientul este stabil hemodinamic; cu toate acestea, tomografia computerizată oferă, de asemenea, unele beneficii. Aceste modalități permit de obicei evaluarea localizării și a caracteristicilor unei tumori.3 Pacientul nostru a beneficiat de o ecocardiogramă, dar nu a fost stabil din punct de vedere hemodinamic pentru un RMN; cu toate acestea, a fost stabil pentru o scanare CT. Modificările ECG sunt întâlnite la 75% dintre pacienții cu tumori maligne cardiace. ECG-ul pacientului nostru a demonstrat tahicardie sinusală cu modificări nespecifice ale undei T.

Cum s-a menționat anterior, sarcoamele cardiace primare sunt adesea descoperite după ce au făcut deja metastaze, probabil din cauza localizării în inimă; tumora este scăldată în sânge, ceea ce duce la o rată mare de metastazare hematogenă.8 Deși este nevoie de un specimen pentru un diagnostic definitiv, localizarea pe partea dreaptă, și în special în atriul drept, poate oferi clinicianului un indiciu că tumora este malignă.9 Analiza histologică a țesutului demonstrează canale vasculare anastomozante formate de celulele maligne.7 Metastazele sunt frecvente. Pacientul nostru avea dovezi de metastaze la distanță în ficat, așa cum a indicat prima tomografie computerizată. Deoarece aceste tumori cardiace drepte metastazează adesea la plămâni, uneori este necesară o biopsie din plămâni, ca în cazul pacientului nostru. Trebuie să se manifeste prudență în timpul biopsiei, deoarece rata de embolie de biopsie este ridicată. Elbardissi et al. au studiat retrospectiv peste 300 de tumori cardiace primare și au constatat că rata de embolie este de aproximativ 25%. Această rată de embolie variază, în funcție de caracteristicile structurale ale tumorii în sine.10

Toți pacienții cu angiosarcom trebuie evaluați pentru rezecabilitate și transplant cardiac. Deși rezecția chirurgicală este pilonul principal al terapiei, aceasta este adesea imposibilă la pacienții care prezintă o boală avansată.2 Tumorile cardiace maligne au, de asemenea, un răspuns slab la chimioterapie și radioterapie. Analiza SEER-17 a arătat că diferențierea slabă și rezecția chirurgicală au fost factori de prognostic, însă stadiul, histologia și utilizarea radioterapiei nu au fost factori de prognostic.2 Supraviețuirea generală mediană pentru pacienții cu sarcom cardiac este de numai 6 luni. Acest prognostic este sumbru în comparație cu supraviețuirea generală a pacienților cu sarcom noncardiac de 93 de luni.2 Timpul de supraviețuire s-a îmbunătățit la 12 luni dacă masa a putut fi rezecată și s-a înrăutățit la 1 lună dacă nu a putut fi rezecată.3 Interesant este faptul că până și pacienții cu boală metastatică au fost supuși la debulking chirurgical pentru paliație, deoarece boala locală este adesea cauza decesului.3

Ratele slabe de supraviețuire sunt multifactoriale și sunt, de asemenea, atribuibile opțiunilor limitate de tratament. Deși analiza SEER-17 nu a arătat că radioterapia a îmbunătățit mortalitatea, într-un raport de caz, radioterapia a adus beneficii.8 Radioterapia a fost utilizată pentru un bărbat în vârstă de 51 de ani care a fost diagnosticat cu un sarcom cardiac de grad înalt nerezecabil, nerezecabil, fără dovezi de metastaze, iar pacientul a rămas liber de boală la 5 ani după diagnostic. Pe parcursul celor 15 luni de radioterapie a pacientului, tumora s-a redus în dimensiune de la 7,5 cm la 4 cm. Cu toate acestea, pacientul a suferit de revărsări pleurale recurente care au necesitat pleurodeză și care au evoluat ulterior spre o boală pulmonară restrictivă dependentă de oxigen. Pacientul a decedat la 5,5 ani de la diagnosticare din cauza insuficienței respiratorii. Autopsia a demonstrat că zona corespunzătoare tumorii inițiale era umplută cu material necrotic, iar zonele înconjurătoare prezentau modificări microscopice secundare radiațiilor.8

.