DISCUSSÃO

Um estudo retrospectivo de Odim et al. de 29 pacientes com tumores cardíacos constatou que, na apresentação inicial, os pacientes apresentavam insuficiência cardíaca, tromboembolismo, ou ambos, aproximadamente 50% do tempo.5 Nosso paciente não apresentava essas queixas, mas apresentava queixas de hemoptise e dor torácica, consideradas atribuíveis à sua significativa carga tumoral pulmonar. A hemoptise era provavelmente secundária às propriedades intrinsecamente vasculares do tumor, assim como a infiltração do tumor no lobar e artérias pulmonares. A ausência de sintomas de insuficiência cardíaca do lado direito na apresentação pode ser da distância inicial do tumor para o coração direito. Como o tumor aumentou rapidamente de tamanho e comprimiu a veia cava superior, o paciente entrou em choque; entretanto, o paciente também estava séptico neste momento. A etiologia do choque do paciente foi assim multifatorial.

Dor torácica foi um achado inespecífico em apenas 14% dos pacientes do estudo de Odim et al.5 Choi et al descreveram um homem jovem que inicialmente apresentava hemoptise e foi tratado com antibióticos para presumível pneumonia.6 O estado do paciente piorou até desenvolver sintomas de insuficiência cardíaca direita, incluindo dispnéia, hipotensão, taquicardia e veias jugulares distendidas.6 Outros trabalhos revelaram que o paciente apresentava angiossarcoma metastático. Clinicamente, os sintomas são em grande parte determinados pela localização do tumor, particularmente sua proximidade com as válvulas, e menos pelo tamanho do tumor.7

Tumores cardíacos têm sido descritos em relatos já no século XVII, mas o primeiro diagnóstico antemortem foi feito em 1934 com o uso de ECG.7 Hoje, os tumores são avaliados radiologicamente devido à maior sensibilidade da imagem em comparação ao ECG. Os estudos radiológicos muitas vezes consistem em um ecocardiograma e de uma ressonância magnética (RM) otimizada se o paciente for hemodinamicamente estável; entretanto, a tomografia também oferece algum benefício. Estas modalidades normalmente permitem a avaliação da localização e características de um tumor.3 Nosso paciente recebeu um ecocardiograma, mas não era hemodinamicamente estável para uma RM; entretanto, ele era estável para uma tomografia computadorizada. As alterações do ECG são encontradas em 75% dos pacientes com neoplasias cardíacas malignas. O ECG do nosso paciente demonstrou taquicardia sinusal com alterações inespecíficas da onda T.

Como mencionado anteriormente, os sarcomas cardíacos primários são frequentemente descobertos após já terem metástases, provavelmente devido à localização no coração; o tumor é banhado em sangue, levando a uma alta taxa de metástases hematogênicas.8 Embora uma amostra seja necessária para um diagnóstico definitivo, a localização no lado direito, e em particular no átrio direito, pode dar ao clínico uma pista de que um tumor é maligno.9 A análise histológica do tecido demonstra canais vasculares anastomosantes formados por células malignas.7 A metástase é comum. Nosso paciente apresentava evidências de metástases à distância no fígado, conforme indicado pela sua primeira tomografia. Como estes tumores cardíacos do lado direito frequentemente se metástase nos pulmões, às vezes é necessária uma biópsia dos pulmões, como em nosso paciente. Deve-se ter cuidado durante a biópsia, pois a taxa de embolia da biópsia é alta. Elbardissi et al estudaram retrospectivamente mais de 300 tumores cardíacos primários e constataram que a taxa de embolia é de aproximadamente 25%. Esta taxa de embolia varia, dependendo das características estruturais do próprio tumor.10

Todos os pacientes com angiossarcoma devem ser avaliados para ressecabilidade e transplante cardíaco. Embora a ressecção cirúrgica seja o pilar da terapia, muitas vezes não é possível em pacientes que apresentam doença avançada.2 Os tumores cardíacos malignos também têm uma resposta pobre à quimioterapia e à radiação. A análise SEER-17 mostrou que a má diferenciação e a ressecção cirúrgica foram fatores prognósticos, mas o estágio, a histologia e o uso de radioterapia não foram fatores prognósticos.2 A mediana de sobrevida global para pacientes com sarcoma cardíaco é de apenas 6 meses. Este prognóstico é sombrio em comparação à sobrevida global dos pacientes com sarcoma não-cardíaco de 93 meses.2 O tempo de sobrevivência melhorou para 12 meses se a massa pudesse ser ressecada e piorou para 1 mês se não pudesse ser ressecada.3 Curiosamente, mesmo pacientes com doença metastática foram submetidos a descompensação cirúrgica por paliação, já que a doença local é freqüentemente a causa de morte.3

As taxas de sobrevida mais baixas são multifatoriais e também são atribuíveis a opções limitadas de tratamento. Embora a análise SEER-17 não tenha mostrado que a radioterapia tenha melhorado a mortalidade, em um relato de caso, a radioterapia forneceu benefícios.8 A radioterapia foi utilizada para um homem de 51 anos de idade que foi diagnosticado com um sarcoma cardíaco de alto grau não previsível sem evidências de metástases, e o paciente permaneceu livre da doença 5 anos após o diagnóstico. Durante os 15 meses de tratamento com radioterapia, o tumor do paciente diminuiu de 7,5 cm para 4 cm. No entanto, o paciente sofria de derrames pleurais recorrentes que exigiam pleurodese e que, posteriormente, evoluíram para doença pulmonar restritiva dependente de oxigênio. O paciente faleceu 5,5 anos após o diagnóstico devido a insuficiência respiratória. A autópsia demonstrou que a área correspondente ao tumor inicial foi preenchida com material necrótico, e as áreas circundantes tiveram alterações microscópicas secundárias à radiação.8