DISKUSSION

Eine retrospektive Studie von Odim et al. über 29 Patienten mit Herztumoren ergab, dass die Patienten bei der Erstvorstellung in etwa 50 % der Fälle an Herzversagen, Thromboembolien oder beidem litten.5 Unser Patient hatte diese Beschwerden nicht, sondern stellte sich stattdessen mit Hämoptysen und Schmerzen in der Brust vor, die vermutlich auf seine erhebliche pulmonale Tumorlast zurückzuführen waren. Die Hämoptyse war wahrscheinlich eine Folge der intrinsischen vaskulären Eigenschaften des Tumors sowie der Infiltration der lobären und pulmonalen Arterien durch den Tumor. Das Fehlen von Symptomen einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz bei der Vorstellung könnte auf die anfängliche Entfernung des Tumors zum rechten Herzen zurückzuführen sein. Als der Tumor rasch an Größe zunahm und die obere Hohlvene komprimierte, geriet der Patient in einen Schock; allerdings war der Patient zu diesem Zeitpunkt auch septisch. Die Ätiologie des Schocks des Patienten war also multifaktoriell.

Brustschmerzen waren in der Studie von Odim et al. nur bei 14 % der Patienten ein unspezifischer Befund.5 Choi et al. beschrieben einen jungen Mann, der sich zunächst mit Hämoptyse vorstellte und wegen einer vermuteten Lungenentzündung mit Antibiotika behandelt wurde.6 Der Zustand des Patienten verschlechterte sich, bis er Symptome einer Rechtsherzinsuffizienz mit Dyspnoe, Hypotonie, Tachykardie und geblähten Jugularvenen entwickelte.6 Die weitere Untersuchung ergab, dass der Patient ein metastasiertes Angiosarkom hatte. Die klinischen Symptome hängen weitgehend von der Lage des Tumors ab, insbesondere von seiner Nähe zu den Herzklappen, und weniger von der Größe des Tumors.7

Herztumore wurden bereits um 1700 in Berichten beschrieben, aber die erste antemortem-Diagnose wurde 1934 mit Hilfe eines EKGs gestellt.7 Heute werden Tumore aufgrund der höheren Empfindlichkeit der Bildgebung im Vergleich zum EKG radiologisch untersucht. Die radiologischen Untersuchungen bestehen häufig aus einem Echokardiogramm und idealerweise aus einer Magnetresonanztomographie (MRT), wenn der Patient hämodynamisch stabil ist; aber auch eine Computertomographie (CT) bietet einen gewissen Nutzen. Diese Modalitäten ermöglichen in der Regel die Beurteilung der Lage und der Merkmale eines Tumors.3 Bei unserem Patienten wurde ein Echokardiogramm durchgeführt, aber er war hämodynamisch nicht stabil für ein MRT; für eine CT-Untersuchung war er jedoch stabil. EKG-Veränderungen finden sich bei 75 % der Patienten mit kardialen Malignomen. Das EKG unseres Patienten zeigte eine Sinustachykardie mit unspezifischen T-Wellen-Veränderungen.

Wie bereits erwähnt, werden primäre Herzsarkome häufig erst entdeckt, nachdem sie bereits metastasiert haben, was wahrscheinlich auf die Lage im Herzen zurückzuführen ist; der Tumor ist blutumspült, was zu einer hohen hämatogenen Metastasierungsrate führt.8 Obwohl für eine endgültige Diagnose eine Probe erforderlich ist, kann die Lage auf der rechten Seite und insbesondere im rechten Vorhof dem Arzt einen Hinweis darauf geben, dass der Tumor bösartig ist.9 Die histologische Analyse des Gewebes zeigt anastomosierende Gefäßkanäle, die von bösartigen Zellen gebildet werden.7 Metastasen sind häufig. Bei unserem Patienten gab es Hinweise auf eine Fernmetastasierung in die Leber, wie die erste CT-Aufnahme zeigte. Da diese rechtsseitigen Herztumore häufig in die Lunge metastasieren, ist manchmal eine Biopsie aus der Lunge erforderlich, wie bei unserem Patienten. Bei der Biopsie ist Vorsicht geboten, da die Rate an Biopsieembolien hoch ist. Elbardissi et al. untersuchten retrospektiv mehr als 300 primäre Herztumoren und stellten fest, dass die Embolierate bei etwa 25 % lag. Diese Embolierate variiert je nach den strukturellen Merkmalen des Tumors selbst.10

Alle Patienten mit Angiosarkomen sollten auf Resektabilität und Herztransplantation untersucht werden. Obwohl die chirurgische Resektion die Haupttherapie darstellt, ist sie bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung oft nicht möglich.2 Bösartige Herztumore sprechen auch schlecht auf Chemotherapie und Bestrahlung an. Die SEER-17-Analyse zeigte, dass eine schlechte Differenzierung und die chirurgische Resektion prognostische Faktoren waren, nicht aber das Stadium, die Histologie und die Anwendung von Strahlentherapie.2 Die mediane Gesamtüberlebenszeit für Herzsarkompatienten beträgt nur 6 Monate. Verglichen mit der Gesamtüberlebenszeit von 93 Monaten bei Patienten mit nicht kardialen Sarkomen ist diese Prognose düster.2 Die Überlebenszeit verbesserte sich auf 12 Monate, wenn die Masse reseziert werden konnte, und verschlechterte sich auf 1 Monat, wenn sie nicht reseziert werden konnte.3 Interessanterweise wurden sogar Patienten mit metastasierter Erkrankung zur Palliation chirurgisch entfernt, da die lokale Erkrankung häufig die Todesursache ist.3

Die schlechten Überlebensraten sind multifaktoriell bedingt und auch auf die begrenzten Behandlungsmöglichkeiten zurückzuführen. Obwohl die SEER-17-Analyse nicht gezeigt hat, dass die Strahlentherapie die Sterblichkeit verbessert, hat die Strahlentherapie in einem Fallbericht einen Nutzen gebracht.8 Die Strahlentherapie wurde bei einem 51-jährigen Mann eingesetzt, bei dem ein hochgradiges inoperables Herzsarkom ohne Anzeichen von Metastasen diagnostiziert worden war, und der Patient blieb fünf Jahre nach der Diagnose krankheitsfrei. Während der 15-monatigen Strahlentherapie verringerte sich der Tumor des Patienten von 7,5 cm auf 4 cm. Der Patient litt jedoch unter rezidivierenden Pleuraergüssen, die eine Pleurodese erforderten und sich in der Folge zu einer sauerstoffabhängigen restriktiven Lungenerkrankung entwickelten. Der Patient starb 5,5 Jahre nach der Diagnose an Atemversagen. Die Autopsie ergab, dass der Bereich, der dem ursprünglichen Tumor entsprach, mit nekrotischem Material gefüllt war, und die umliegenden Bereiche mikroskopische Veränderungen aufwiesen, die auf die Strahlung zurückzuführen waren.8