DISCUSIÓN

Un estudio retrospectivo realizado por Odim et al sobre 29 pacientes con tumores cardíacos reveló que, en el momento de la presentación inicial, los pacientes presentaban insuficiencia cardíaca, tromboembolismo, o ambos, en aproximadamente el 50% de los casos.5 Nuestro paciente no presentaba estas molestias, pero sí hemoptisis y dolor torácico, atribuibles a la importante carga tumoral pulmonar. La hemoptisis fue probablemente secundaria a las propiedades intrínsecamente vasculares del tumor, así como a la infiltración del tumor en las arterias lobulares y pulmonares. La ausencia de síntomas de insuficiencia cardíaca derecha en el momento de la presentación puede deberse a la distancia inicial del tumor al corazón derecho. Como el tumor aumentó rápidamente de tamaño y comprimió la vena cava superior, la paciente entró en shock; sin embargo, la paciente también estaba séptica en ese momento. La etiología del shock del paciente fue, por tanto, multifactorial.

El dolor torácico fue un hallazgo inespecífico de presentación en sólo el 14% de los pacientes del estudio de Odim et al.5 Choi et al describieron a un joven que inicialmente se presentó con hemoptisis y fue tratado con antibióticos por una presunta neumonía.6 El estado del paciente empeoró hasta que desarrolló síntomas de insuficiencia cardiaca derecha que incluían disnea, hipotensión, taquicardia y distensión de las venas yugulares.6 Los exámenes posteriores revelaron que el paciente tenía un angiosarcoma metastásico. Los síntomas que se presentan clínicamente están determinados en gran medida por la ubicación del tumor, especialmente su proximidad a las válvulas, y en menor medida por el tamaño del tumor.7

Los tumores cardíacos se han descrito en informes desde el año 1700, pero el primer diagnóstico antemortem se realizó en 1934 con el uso de un ECG.7 En la actualidad, los tumores se evalúan radiológicamente debido a la mayor sensibilidad de las imágenes en comparación con el ECG. Los estudios radiológicos suelen consistir en un ecocardiograma y, en el mejor de los casos, en una resonancia magnética (RM) si el paciente está hemodinámicamente estable; sin embargo, la TC también aporta algunas ventajas. Estas modalidades suelen permitir la evaluación de la localización y las características de un tumor.3 A nuestro paciente se le realizó un ecocardiograma pero no estaba hemodinámicamente estable para una RMN; sin embargo, estaba estable para una TC. Las alteraciones del ECG se encuentran en el 75% de los pacientes con neoplasias cardíacas. El ECG de nuestro paciente demostró taquicardia sinusal con cambios inespecíficos en la onda T.

Como se mencionó anteriormente, los sarcomas cardíacos primarios a menudo se descubren después de que ya han hecho metástasis, probablemente debido a la ubicación en el corazón; el tumor está bañado en sangre, lo que lleva a una alta tasa de metástasis hematógena.8 Aunque se necesita una muestra para el diagnóstico definitivo, la localización en el lado derecho, y en particular en la aurícula derecha, puede dar al clínico una pista de que el tumor es maligno.9 El análisis histológico del tejido demuestra canales vasculares anastomosados formados por células malignas.7 La metástasis es frecuente. Nuestro paciente tenía evidencias de metástasis a distancia en el hígado, tal y como indicaba su primer TAC. Dado que estos tumores cardíacos del lado derecho a menudo hacen metástasis en los pulmones, a veces es necesario realizar una biopsia de los pulmones, como en nuestro paciente. Hay que tener precaución durante la biopsia ya que la tasa de émbolos en la biopsia es alta. Elbardissi et al estudiaron retrospectivamente más de 300 tumores cardíacos primarios y encontraron que la tasa de émbolos era de aproximadamente el 25%. Esta tasa de embolia varía en función de las características estructurales del propio tumor.10

Todos los pacientes con angiosarcoma deben ser evaluados para su resecabilidad y trasplante cardíaco. Aunque la resección quirúrgica es el pilar de la terapia, a menudo no es posible en pacientes que presentan una enfermedad avanzada.2 Los tumores cardíacos malignos también tienen una mala respuesta a la quimioterapia y la radiación. El análisis SEER-17 demostró que la mala diferenciación y la resección quirúrgica eran factores pronósticos, pero el estadio, la histología y el uso de la radioterapia no lo eran.2 La mediana de supervivencia global de los pacientes con sarcoma cardíaco es de sólo 6 meses. Este pronóstico es desalentador en comparación con la supervivencia global de los pacientes con sarcoma no cardíaco, que es de 93 meses.2 El tiempo de supervivencia mejoraba hasta los 12 meses si se podía resecar la masa y empeoraba hasta 1 mes si no se podía resecar.3 Resulta interesante que incluso los pacientes con enfermedad metastásica se sometieran a una citorreducción quirúrgica con fines paliativos, ya que la enfermedad local suele ser la causa de la muerte.3

Las bajas tasas de supervivencia son multifactoriales y también se pueden atribuir a las limitadas opciones de tratamiento. Aunque el análisis del SEER-17 no demostró que la radioterapia mejorara la mortalidad, en el informe de un caso, la radioterapia proporcionó beneficios.8 La radioterapia se utilizó para un hombre de 51 años al que se le diagnosticó un sarcoma cardíaco irresecable de alto grado sin evidencia de metástasis, y el paciente permaneció libre de enfermedad 5 años después del diagnóstico. Durante los 15 meses de radioterapia, el tamaño del tumor se redujo de 7,5 cm a 4 cm. Sin embargo, el paciente sufrió derrames pleurales recurrentes que requirieron pleurodesis y que posteriormente se convirtieron en una enfermedad pulmonar restrictiva dependiente de oxígeno. El paciente falleció 5,5 años después del diagnóstico por insuficiencia respiratoria. La autopsia demostró que la zona correspondiente al tumor inicial estaba llena de material necrótico, y las zonas circundantes presentaban cambios microscópicos secundarios a la radiación.8