DISCUSSION

心臓腫瘍の患者29人に関するOdimらによるレトロスペクティブ研究では、初診時に患者は約50％の確率で心不全、血栓塞栓症、または両方を発症したと報告されている5。 喀血は、肺葉および肺動脈への腫瘍の浸潤と同様に、腫瘍の本質的な血管特性による二次的なものであると思われた。 来院時に右心不全の症状がなかったのは、腫瘍が当初は右心から離れていたためと思われる。 腫瘍が急速に増大し、上大静脈を圧迫したため、患者はショック状態に陥ったが、この時、患者は敗血症にもなっていた。 このため、この患者のショックの病因は多因子性であった。

Odimらの研究では、胸痛は患者のわずか14%の非特異的な提示所見であった5。Choiらは、当初喀血で現れ、推定肺炎に対して抗生物質による治療を受けた若い男性について報告した6。 この患者の状態は悪化し、呼吸困難、低血圧、頻脈、頸静脈の膨張などの右心不全の症状が現れました6。 7

心臓腫瘍は、1700年代から報告されているが、最初の死後診断は1934年に心電図を使用して行われた7。 今日、腫瘍は心電図に比べて画像診断の感度が高いため、放射線学的に評価される。放射線学的検査は、しばしば心エコー図と、患者が血行動態的に安定している場合には最適な磁気共鳴画像（MRI）で構成されている。 3 この患者は、心エコー図を受けたが、MRIを受けるには血行動態が安定していなかったため、CTスキャンを受けるには安定した状態であった。 心電図の変化は、心臓の悪性腫瘍患者の75%に認められる。

先に述べたように、原発性心肉腫は、おそらく心臓に位置するため、すでに転移した後に発見されることが多い；腫瘍は血液に浸かっているため、高い血行性転移率につながる8。 確定診断には標本が必要であるが、右側、特に右心房に位置することは、臨床医に腫瘍が悪性であることを示す手がかりとなる9。 この患者は、最初のCTスキャンで肝臓への遠隔転移が確認された。 これらの右心系腫瘍はしばしば肺に転移するため、本患者のように肺からの生検が必要となることもある。 生検の際、生検塞栓の発生率が高いので注意が必要である。 Elbardissiらは300以上の原発性心臓腫瘍をレトロスペクティブに研究し、塞栓率は約25％であることを明らかにした。 この塞栓率は、腫瘍自体の構造的特徴によって異なる10

血管肉腫の患者はすべて、切除可能かどうか、心臓移植について評価する必要がある。 外科的切除は治療の主軸であるが、進行した病変を呈する患者では切除できないことが多い2。悪性心腫瘍は、化学療法および放射線療法に対する反応も悪い。 SEER-17の解析では、低分化と外科的切除が予後因子であったが、病期、組織型、放射線療法の使用は予後因子ではなかった。2 心臓肉腫患者の全生存期間の中央値はわずか6カ月である。 この予後は、非心臓肉腫患者の全生存期間93カ月と比較して悲惨である2。生存期間は、腫瘤を切除できた場合は12カ月に改善し、切除できなかった場合は1カ月に悪化した3。興味深いことに、局所疾患が死因であることが多いため、転移性疾患の患者でさえ、緩和目的で外科的デバルキングを受けている3

生存率の悪さは多因子から成り、治療の選択肢が限られていることも原因として挙げられる。 SEER-17の解析では放射線療法が死亡率を改善することは示されなかったが、ある症例報告では放射線療法が有益であった8。放射線療法は、転移を認めない高悪性度切除不能心肉腫と診断された51歳男性に用いられ、患者は診断後5年間無病状態を維持した。 15ヶ月の放射線治療の間に、患者の腫瘍は7.5cmから4cmに縮小した。 しかし、胸水貯留が再発し、胸膜癒着術が必要となり、その後、酸素依存性拘束性肺疾患となった。 患者は診断から5年半後，呼吸不全のため死亡した． 剖検の結果，最初の腫瘍に相当する部分は壊死性物質で満たされ，その周囲は放射線による二次的な微視的変化を示していた8

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