DISCUSSION

Une étude rétrospective menée par Odim et al sur 29 patients atteints de tumeurs cardiaques a révélé que lors de la présentation initiale, les patients présentaient une insuffisance cardiaque, une thromboembolie ou les deux dans environ 50 % des cas.5 Notre patient ne présentait pas ces plaintes mais plutôt des plaintes d’hémoptysie et de douleurs thoraciques, que l’on pense être attribuables à son importante charge tumorale pulmonaire. L’hémoptysie était probablement secondaire aux propriétés intrinsèquement vasculaires de la tumeur, ainsi qu’à l’infiltration par la tumeur des artères lobaires et pulmonaires. L’absence de symptômes d’insuffisance cardiaque droite à la présentation peut être due à la distance initiale de la tumeur au cœur droit. Comme la tumeur a rapidement augmenté de taille et comprimé la veine cave supérieure, le patient est entré en état de choc ; cependant, le patient était également septique à ce moment-là. L’étiologie du choc du patient était donc multifactorielle.

La douleur thoracique était une découverte non spécifique chez seulement 14% des patients de l’étude d’Odim et al.5 Choi et al ont décrit un jeune homme qui s’est présenté initialement avec une hémoptysie et a été traité avec des antibiotiques pour une pneumonie présumée.6 L’état du patient s’est aggravé jusqu’à ce qu’il développe des symptômes d’insuffisance cardiaque droite, notamment une dyspnée, une hypotension, une tachycardie et des veines jugulaires distendues.6 Des examens complémentaires ont révélé que le patient souffrait d’un angiosarcome métastatique. Les symptômes cliniques sont largement déterminés par l’emplacement de la tumeur, en particulier sa proximité avec les valves, et moins par la taille de la tumeur.7

Les tumeurs cardiaques ont été décrites dans des rapports dès les années 1700, mais le premier diagnostic antemortem a été posé en 1934 à l’aide d’un ECG.7 Aujourd’hui, les tumeurs sont évaluées radiologiquement en raison de la plus grande sensibilité de l’imagerie par rapport à l’ECG. Les études radiologiques consistent souvent en un échocardiogramme et, de manière optimale, en une imagerie par résonance magnétique (IRM) si le patient est stable sur le plan hémodynamique ; cependant, le scanner présente également un certain intérêt. Ces modalités permettent généralement d’évaluer l’emplacement et les caractéristiques d’une tumeur.3 Notre patient a subi un échocardiogramme mais n’était pas stable sur le plan hémodynamique pour une IRM ; en revanche, il était stable pour un scanner. Des modifications de l’ECG sont constatées chez 75 % des patients atteints de tumeurs cardiaques malignes. L’ECG de notre patient a montré une tachycardie sinusale avec des modifications non spécifiques de l’onde T.

Comme mentionné précédemment, les sarcomes cardiaques primaires sont souvent découverts après avoir déjà formé des métastases, probablement en raison de leur localisation dans le cœur ; la tumeur baigne dans le sang, ce qui entraîne un taux élevé de métastases hématogènes.8 Bien qu’un échantillon soit nécessaire pour un diagnostic définitif, la localisation sur le côté droit, et en particulier l’oreillette droite, peut donner au clinicien un indice que la tumeur est maligne.9 L’analyse histologique du tissu montre des canaux vasculaires anastomosés formés par les cellules malignes.7 Les métastases sont fréquentes. Notre patient présentait des signes de métastases à distance dans son foie, comme l’indiquait son premier scanner. Comme ces tumeurs cardiaques droites métastasent souvent dans les poumons, une biopsie des poumons est parfois nécessaire, comme dans le cas de notre patient. Il faut être prudent pendant la biopsie car le taux d’embolie biopsique est élevé. Elbardissi et al ont étudié rétrospectivement plus de 300 tumeurs cardiaques primaires et ont trouvé que le taux d’embolie était d’environ 25%. Ce taux d’embolie varie en fonction des caractéristiques structurelles de la tumeur elle-même.10

Tous les patients atteints d’angiosarcome doivent être évalués pour la résécabilité et la transplantation cardiaque. Bien que la résection chirurgicale soit le pilier du traitement, elle n’est souvent pas possible chez les patients qui présentent une maladie avancée.2 Les tumeurs cardiaques malignes répondent également mal à la chimiothérapie et à la radiothérapie. L’analyse SEER-17 a montré que la faible différenciation et la résection chirurgicale étaient des facteurs pronostiques, mais que le stade, l’histologie et l’utilisation de la radiothérapie ne l’étaient pas.2 La médiane de survie globale des patients atteints de sarcomes cardiaques n’est que de 6 mois. Ce pronostic est lamentable comparé à la survie globale des patients atteints de sarcomes non cardiaques qui est de 93 mois.2 La durée de survie s’est améliorée jusqu’à 12 mois si la masse pouvait être réséquée et s’est détériorée jusqu’à 1 mois si elle ne pouvait pas être réséquée.3 Il est intéressant de noter que même les patients atteints de maladie métastatique ont subi un débulking chirurgical à des fins palliatives, car la maladie locale est souvent la cause du décès.3

Les faibles taux de survie sont multifactoriels et sont également attribuables aux options de traitement limitées. Bien que l’analyse SEER-17 n’ait pas montré que la radiothérapie améliorait la mortalité, dans un rapport de cas, la radiothérapie a été bénéfique.8 La radiothérapie a été utilisée pour un homme de 51 ans qui a été diagnostiqué avec un sarcome cardiaque de haut grade non résécable sans preuve de métastase, et le patient est resté sans maladie 5 ans après le diagnostic. Pendant les 15 mois de radiothérapie du patient, la taille de sa tumeur a été réduite de 7,5 cm à 4 cm. Cependant, le patient a souffert d’épanchements pleuraux récurrents nécessitant une pleurodèse qui s’est ensuite transformée en une maladie pulmonaire restrictive dépendant de l’oxygène. Le patient est décédé 5,5 ans après le diagnostic en raison d’une insuffisance respiratoire. L’autopsie a montré que la zone correspondant à la tumeur initiale était remplie de matériel nécrotique, et que les zones environnantes présentaient des changements microscopiques secondaires aux radiations.8