DISCUSSIONE

Uno studio retrospettivo da Odim et al di 29 pazienti con tumori cardiaci ha trovato che sulla presentazione iniziale, i pazienti hanno avuti insufficienza cardiaca, tromboembolismo, o entrambi circa 50% del tempo.5 Il nostro paziente non ha avuto quei reclami ma preferibilmente ha presentato con i reclami di emottisi e del dolore di petto, pensato per essere attribuibile al suo carico polmonare significativo del tumore. L’emottisi era probabilmente secondaria alle proprietà intrinsecamente vascolari del tumore, così come l’infiltrazione del tumore delle arterie lobari e polmonari. La mancanza di sintomi di insufficienza cardiaca di destra sulla presentazione può essere dalla distanza iniziale del tumore al cuore di destra. Come il tumore ha aumentato rapidamente nel formato ed ha compresso la vena cava superiore, il paziente è andato in scossa; tuttavia, il paziente inoltre era settico a questo tempo. L’eziologia dello shock del paziente era quindi multifattoriale.

Il dolore al petto era un reperto non specifico presente solo nel 14% dei pazienti nello studio di Odim et al.5 Choi et al hanno descritto un giovane uomo che inizialmente si presentava con emottisi e veniva trattato con antibiotici per una presunta polmonite.6 Lo stato del paziente è peggiorato fino a quando non ha sviluppato sintomi di insufficienza cardiaca destra tra cui dispnea, ipotensione, tachicardia e distensione delle vene giugulari.6 Ulteriori esami hanno rivelato che il paziente aveva un angiosarcoma metastatico. I sintomi clinicamente presenti sono in gran parte determinati dalla posizione del tumore, in particolare la sua vicinanza alle valvole, e meno dalla dimensione del tumore.7

I tumori cardiaci sono stati descritti nei rapporti già nel 1700, ma la prima diagnosi antemortem è stata fatta nel 1934 con l’uso di un ECG.7 Oggi, i tumori sono valutati radiologicamente a causa della maggiore sensibilità di imaging rispetto all’ECG. Gli studi radiologici consistono spesso in un ecocardiogramma e, in modo ottimale, in una risonanza magnetica (RM) se il paziente è emodinamicamente stabile; tuttavia, anche la TAC fornisce qualche beneficio. Queste modalità permettono tipicamente la valutazione della posizione e delle caratteristiche di un tumore.3 Il nostro paziente ha ricevuto un ecocardiogramma ma non era emodinamicamente stabile per una risonanza magnetica; tuttavia, era stabile per una scansione CT. I cambiamenti dell’ECG si trovano nel 75% dei pazienti con tumori cardiaci maligni. L’ECG del nostro paziente ha dimostrato una tachicardia sinusale con cambiamenti non specifici dell’onda T.

Come detto in precedenza, i sarcomi cardiaci primari sono spesso scoperti dopo che hanno già metastatizzato, probabilmente a causa della posizione nel cuore; il tumore è immerso nel sangue, portando ad un alto tasso di metastasi ematogene.8 Sebbene sia necessario un campione per una diagnosi definitiva, la localizzazione sul lato destro, e in particolare nell’atrio destro, può dare al medico un indizio che il tumore è maligno.9 L’analisi istologica del tessuto dimostra canali vascolari anastomosi formati da cellule maligne.7 La metastasi è comune. Il nostro paziente aveva prove di metastasi a distanza al fegato, come indicato dalla sua prima TAC. Poiché questi tumori cardiaci del lato destro spesso metastatizzano ai polmoni, la biopsia dei polmoni è talvolta necessaria come nel nostro paziente. La cautela deve essere usata durante la biopsia perché il tasso di embolo bioptico è alto. Elbardissi et al hanno studiato retrospettivamente più di 300 tumori cardiaci primari e hanno trovato che il tasso di embolia è circa il 25%. Questo tasso di embolo varia a seconda delle caratteristiche strutturali del tumore stesso.10

Tutti i pazienti con angiosarcoma dovrebbero essere valutati per la resecabilità e il trapianto di cuore. Anche se la resezione chirurgica è il pilastro della terapia, spesso non è possibile nei pazienti che presentano una malattia avanzata.2 I tumori cardiaci maligni hanno anche una scarsa risposta alla chemioterapia e alle radiazioni. L’analisi SEER-17 ha mostrato che la scarsa differenziazione e la resezione chirurgica erano fattori prognostici, ma lo stadio, l’istologia e l’uso della radioterapia non lo erano.2 La sopravvivenza globale mediana per i pazienti con sarcoma cardiaco è di soli 6 mesi. Questa prognosi è triste rispetto alla sopravvivenza complessiva dei pazienti con sarcoma non cardiaco di 93 mesi.2 Il tempo di sopravvivenza migliora a 12 mesi se la massa può essere resecata e peggiora a 1 mese se non può essere resecata.3 È interessante notare che anche i pazienti con malattia metastatica sono stati sottoposti a debulking chirurgico per palliazione, poiché la malattia locale è spesso la causa di morte.3

I tassi di sopravvivenza scadenti sono multifattoriali e sono anche attribuibili a opzioni di trattamento limitate. Sebbene l’analisi SEER-17 non abbia dimostrato che la radioterapia abbia migliorato la mortalità, in un caso riportato la radioterapia ha fornito un beneficio.8 La radioterapia è stata utilizzata per un uomo di 51 anni a cui è stato diagnosticato un sarcoma cardiaco di alto grado non resecabile senza evidenza di metastasi, e il paziente è rimasto libero da malattia 5 anni dopo la diagnosi. Durante i 15 mesi di radioterapia del paziente, il suo tumore si è ridotto da 7,5 cm a 4 cm. Tuttavia, il paziente ha sofferto di versamenti pleurici ricorrenti che hanno richiesto la pleurodesi che successivamente si è sviluppata nella malattia polmonare restrittiva ossigeno-dipendente. Il paziente è morto 5,5 anni dopo la diagnosi a causa di insufficienza respiratoria. L’autopsia ha dimostrato che l’area corrispondente al tumore iniziale era piena di materiale necrotico, e le aree circostanti avevano cambiamenti microscopici secondari alla radiazione.8

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