DISKUSSION

En retrospektiv studie av Odim et al av 29 patienter med hjärttumörer visade att patienterna vid den första presentationen hade hjärtsvikt, tromboembolism eller både och i ungefär 50 % av fallen.5 Vår patient hade inte dessa besvär utan presenterade sig i stället med besvär av hemoptys och bröstsmärta, vilket tros bero på att han hade en betydande tumörbörda i lungorna. Hemoptysen var sannolikt sekundär till tumörens inneboende vaskulära egenskaper, liksom tumörens infiltration av lobära och pulmonella artärer. Avsaknad av symtom på högersidig hjärtsvikt vid presentationen kan bero på tumörens initiala avstånd till högerhjärtat. När tumören snabbt ökade i storlek och tryckte ihop den övre hålvenen fick patienten en chock, men patienten var också septisk vid denna tidpunkt. Etiologin till patientens chock var således multifaktoriell.

Smärta i bröstet var ett ospecifikt presenterat fynd hos endast 14 % av patienterna i Odim et al:s studie.5 Choi et al beskrev en ung man som inledningsvis presenterades med hemoptys och behandlades med antibiotika för förmodad lunginflammation.6 Patientens status försämrades tills han utvecklade symtom på höger hjärtsvikt inklusive dyspné, hypotoni, takykardi och utspända jugularvener.6 Ytterligare undersökningar visade att patienten hade metastaserat angiosarkom. Kliniskt förekommande symtom bestäms till stor del av tumörens placering, särskilt dess närhet till klaffarna, och i mindre utsträckning av tumörens storlek.7

Hjärttumörer har beskrivits i rapporter så tidigt som på 1700-talet, men den första antemortemdiagnosen ställdes 1934 med hjälp av ett EKG.7 Idag utvärderas tumörer radiologiskt på grund av den högre känsligheten hos avbildning jämfört med EKG. Radiologiska undersökningar består ofta av ett ekokardiogram och optimalt av magnetisk resonanstomografi (MRT) om patienten är hemodynamiskt stabil; CT-skanning ger dock också vissa fördelar. Dessa modaliteter gör det vanligtvis möjligt att utvärdera en tumörs läge och egenskaper.3 Vår patient fick ett ekokardiogram men var inte hemodynamiskt stabil för en MRT; han var dock stabil för en datortomografi. EKG-förändringar förekommer hos 75 % av patienterna med maligniteter i hjärtat. Vår patients EKG visade sinustakykardi med ospecifika T-vågsförändringar.

Som tidigare nämnts upptäcks primära hjärtsarkom ofta efter att de redan har metastaserat, sannolikt på grund av placeringen i hjärtat; tumören badar i blod, vilket leder till en hög hematogen metastaseringsgrad.8 Även om det krävs ett prov för att ställa en definitiv diagnos kan läget på höger sida, och i synnerhet i höger förmak, ge klinikern en ledtråd om att tumören är malign.9 Histologisk analys av vävnaden visar på anastomoserande kärlkanaler som bildats av maligna celler.7 Metastasering är vanligt förekommande. Vår patient hade tecken på fjärrmetastasering till levern, vilket indikerades av hans första datortomografi. Eftersom dessa högersidiga hjärttumörer ofta metastaserar till lungorna är biopsi från lungorna ibland nödvändig som hos vår patient. Försiktighet måste iakttas under biopsin eftersom risken för biopsiembolus är hög. Elbardissi et al studerade retrospektivt mer än 300 primära hjärttumörer och fann att andelen embolus var cirka 25 %. Denna embolusfrekvens varierar beroende på själva tumörens strukturella egenskaper.10

Alla patienter med angiosarkom bör utvärderas med avseende på resektabilitet och hjärttransplantation. Även om kirurgisk resektion är den viktigaste behandlingen är det ofta inte möjligt hos patienter som uppvisar avancerad sjukdom.2 Maligna hjärttumörer svarar också dåligt på kemoterapi och strålning. SEER-17-analysen visade att dålig differentiering och kirurgisk resektion var prognostiska faktorer, men att stadium, histologi och användning av strålbehandling inte var det.2 Den totala medianöverlevnaden för hjärtsarkompatienter är endast 6 månader. Denna prognos är dyster jämfört med den totala överlevnaden för icke hjärtsarkom-patienter på 93 månader.2 Överlevnadstiden förbättrades till 12 månader om massan kunde resekteras och försämrades till 1 månad om den inte kunde resekteras.3 Intressant nog genomgick till och med patienter med metastaserad sjukdom kirurgisk debulking för palliation, eftersom lokal sjukdom ofta är dödsorsaken.3

De dåliga överlevnadssiffrorna har flera orsaker och beror också på begränsade behandlingsalternativ. Även om SEER-17-analysen inte visade att strålbehandling förbättrade dödligheten, gav strålbehandling fördelar i en fallrapport.8 Strålbehandling användes för en 51-årig man som diagnostiserades med ett höggradigt icke-resektabelt hjärtsarkom utan tecken på metastasering, och patienten förblev sjukdomsfri 5 år efter diagnosen. Under patientens 15 månader långa behandling med strålbehandling minskade tumören i storlek från 7,5 cm till 4 cm. Patienten drabbades dock av återkommande pleurautgjutningar som krävde pleurodos och som senare utvecklades till syreberoende restriktiv lungsjukdom. Patienten avled 5,5 år efter diagnosen på grund av andningssvikt. Obduktionen visade att det område som motsvarade den ursprungliga tumören var fyllt av nekrotiskt material och att de omgivande områdena hade mikroskopiska förändringar sekundärt till följd av strålning8

.