DISKUSE

V retrospektivní studii Odima a kol. na 29 pacientech s nádory srdce bylo zjištěno, že při první prezentaci měli pacienti přibližně v 50 % případů srdeční selhání, tromboembolii nebo obojí.5 Náš pacient tyto potíže neměl, ale místo toho si stěžoval na hemoptýzu a bolest na hrudi, což bylo pravděpodobně způsobeno značným zatížením plic nádorem. Hemoptýza byla pravděpodobně sekundární v důsledku vnitřních cévních vlastností nádoru a infiltrace lobárních a plicních tepen nádorem. Absence příznaků pravostranného srdečního selhání při prezentaci může být způsobena počáteční vzdáleností nádoru od pravého srdce. Vzhledem k tomu, že se nádor rychle zvětšoval a komprimoval horní dutou žílu, pacient upadl do šoku; v té době však byl také septický. Etiologie šoku u pacienta byla tedy multifaktoriální.

Bolest na hrudi byla nespecifickým příznakem pouze u 14 % pacientů ve studii Odima et al.5 Choi et al popsali mladého muže, který se původně prezentoval hemoptýzou a byl léčen antibiotiky pro předpokládanou pneumonii.6 Stav pacienta se zhoršoval, až se u něj objevily příznaky selhání pravého srdce včetně dušnosti, hypotenze, tachykardie a rozšířených krčních žil.6 Další vyšetření ukázala, že pacient měl metastatický angiosarkom. Klinicky se projevující příznaky jsou do značné míry určeny lokalizací nádoru, zejména jeho blízkostí k chlopním, a méně pak velikostí nádoru.7

Nádory srdce byly popsány ve zprávách již v roce 1700, ale první diagnóza před smrtí byla stanovena v roce 1934 pomocí EKG.7 Dnes se nádory hodnotí radiologicky kvůli vyšší citlivosti zobrazovacích metod ve srovnání s EKG. Radiologická vyšetření se často skládají z echokardiogramu a optimálně ze zobrazení magnetickou rezonancí (MRI), pokud je pacient hemodynamicky stabilní; určitý přínos však má i CT vyšetření. Tyto modality obvykle umožňují zhodnotit umístění a vlastnosti nádoru.3 Náš pacient podstoupil echokardiografické vyšetření, ale nebyl hemodynamicky stabilní pro MRI; byl však stabilní pro CT vyšetření. EKG změny se vyskytují u 75 % pacientů se srdečními malignitami. EKG našeho pacienta vykazovalo sinusovou tachykardii s nespecifickými změnami vlny T.

Jak již bylo zmíněno, primární srdeční sarkomy jsou často objeveny až poté, co již metastazují, pravděpodobně kvůli umístění v srdci; nádor je omýván krví, což vede k vysoké míře hematogenního metastazování.8 Ačkoli je k definitivní diagnóze nutný vzorek, umístění na pravé straně, a zejména v pravé síni, může lékaři napovědět, že se jedná o maligní nádor.9 Histologická analýza tkáně prokazuje anastomózující cévní kanály tvořené maligními buňkami.7 Metastázy jsou běžné. Náš pacient měl známky vzdáleného metastazování do jater, jak ukázalo první CT vyšetření. Protože tyto pravostranné srdeční nádory často metastazují do plic, je někdy nutná biopsie z plic jako u našeho pacienta. Při biopsii je třeba postupovat opatrně, protože míra výskytu bioptické embolie je vysoká. Elbardissi et al retrospektivně studovali více než 300 primárních srdečních nádorů a zjistili, že míra embolie je přibližně 25 %. Tato míra embolie se liší v závislosti na strukturálních charakteristikách samotného nádoru.10

Všichni pacienti s angiosarkomem by měli být posouzeni z hlediska resekability a transplantace srdce. Ačkoli je chirurgická resekce základem léčby, u pacientů s pokročilým onemocněním často není možná.2 Maligní srdeční nádory také špatně reagují na chemoterapii a ozařování. Analýza SEER-17 ukázala, že špatná diferenciace a chirurgická resekce jsou prognostickými faktory, ale stadium, histologie a použití radioterapie nikoli.2 Medián celkového přežití pacientů se srdečním sarkomem je pouze 6 měsíců. Tato prognóza je ve srovnání s celkovým přežitím pacientů s nekardiálním sarkomem, které činí 93 měsíců, neradostná.2 Doba přežití se zlepšila na 12 měsíců, pokud se podařilo masu resekovat, a zhoršila se na 1 měsíc, pokud se ji resekovat nepodařilo.3 Je zajímavé, že i pacienti s metastatickým onemocněním podstoupili chirurgické odstranění za účelem paliativní léčby, protože lokální onemocnění je často příčinou úmrtí.3

Nízká míra přežití má více příčin a lze ji přičíst i omezeným možnostem léčby. Ačkoli analýza SEER-17 neprokázala, že by radioterapie zlepšila mortalitu, v jedné kazuistice poskytla radioterapie přínos.8 Radioterapie byla použita u 51letého muže, u kterého byl diagnostikován neresekabilní srdeční sarkom vysokého stupně bez známek metastáz, a pacient zůstal 5 let po diagnóze bez onemocnění. Během 15měsíční radioterapie se pacientův nádor zmenšil ze 7,5 cm na 4 cm. Pacient však trpěl recidivujícími pleurálními výpotky vyžadujícími pleurodézu, které se následně vyvinuly v restriktivní plicní onemocnění závislé na kyslíku. Pacient zemřel 5,5 roku po stanovení diagnózy v důsledku respiračního selhání. Pitva prokázala, že oblast odpovídající původnímu nádoru byla vyplněna nekrotickým materiálem a okolní oblasti měly mikroskopické změny sekundárně způsobené radiací.8