DISCUSSION

W retrospektywnym badaniu przeprowadzonym przez Odima i wsp. na 29 pacjentach z guzami serca stwierdzono, że przy pierwszej prezentacji pacjenci mieli niewydolność serca, chorobę zakrzepowo-zatorową lub obie te choroby w około 50% przypadków.5 Nasz pacjent nie miał tych dolegliwości, ale zamiast tego zgłaszał skargi na krwioplucie i ból w klatce piersiowej, które uważano za związane ze znacznym obciążeniem guza płuc. Krwioplucie było prawdopodobnie wtórne do wewnętrznych właściwości naczyniowych guza, jak również do naciekania przez guz tętnic płatowych i płucnych. Brak objawów prawostronnej niewydolności serca w momencie prezentacji może wynikać z początkowej odległości guza od prawego serca. Ponieważ guz szybko zwiększał swoje rozmiary i uciskał żyłę główną górną, u chorego wystąpił wstrząs, jednak w tym czasie pacjent był również w stanie septycznym. Etiologia wstrząsu u pacjenta była więc wieloczynnikowa.

Ból w klatce piersiowej był niespecyficznym objawem występującym tylko u 14% pacjentów w badaniu Odima i wsp.5 Choi i wsp. opisali młodego mężczyznę, który początkowo zgłaszał się z krwiopluciem i był leczony antybiotykami z powodu przypuszczalnego zapalenia płuc.6 Stan pacjenta pogarszał się, aż wystąpiły u niego objawy niewydolności prawego serca, w tym duszność, hipotensja, tachykardia i poszerzenie żył szyjnych.6 Dalsze badania wykazały, że u pacjenta wykryto przerzutowego naczyniakomięsaka. Objawy kliniczne w dużej mierze zależą od lokalizacji guza, zwłaszcza jego bliskości do zastawek, a w mniejszym stopniu od wielkości guza.7

Guzy serca opisywano w doniesieniach już w 1700 r., ale pierwszą diagnozę pośmiertną postawiono w 1934 r. przy użyciu EKG.7 Obecnie guzy ocenia się radiologicznie ze względu na większą czułość obrazowania w porównaniu z EKG. Badania radiologiczne często obejmują echokardiogram i, optymalnie, rezonans magnetyczny (MRI), jeśli pacjent jest stabilny hemodynamicznie; pewne korzyści przynosi jednak również tomografia komputerowa. Te metody pozwalają zwykle na ocenę lokalizacji i cech guza.3 U naszego pacjenta wykonano badanie echokardiograficzne, ale nie był on stabilny hemodynamicznie, aby wykonać rezonans magnetyczny, natomiast był stabilny, aby wykonać tomografię komputerową. Zmiany w EKG stwierdza się u 75% pacjentów z nowotworami złośliwymi serca. EKG naszego pacjenta wykazało tachykardię zatokową z niespecyficznymi zmianami załamka T.

Jak wspomniano wcześniej, pierwotne mięsaki serca są często wykrywane po wystąpieniu przerzutów, prawdopodobnie z powodu lokalizacji w sercu; guz jest skąpany we krwi, co prowadzi do wysokiego wskaźnika przerzutów hematogennych.8 Chociaż do postawienia ostatecznej diagnozy potrzebna jest próbka, lokalizacja po prawej stronie, a w szczególności w prawym przedsionku, może dać klinicyście wskazówkę, że guz jest złośliwy.9 Analiza histologiczna tkanki wykazuje anastomozujące kanały naczyniowe utworzone przez złośliwe komórki.7 Przerzuty są częste. U naszego pacjenta stwierdzono przerzuty odległe do wątroby, co wykazała pierwsza tomografia komputerowa. Ponieważ te prawostronne guzy serca często dają przerzuty do płuc, czasami konieczna jest biopsja z płuc, tak jak w przypadku naszego pacjenta. Podczas biopsji należy zachować ostrożność, ponieważ odsetek zatorów po biopsji jest wysoki. Elbardissi i wsp. przeanalizowali retrospektywnie ponad 300 pierwotnych guzów serca i stwierdzili, że odsetek zatorów wynosi około 25%. Ten odsetek zatorów jest różny, w zależności od cech strukturalnych samego guza.10

Wszyscy pacjenci z angiosarcoma powinni być oceniani pod kątem możliwości resekcji i przeszczepienia serca. Chociaż resekcja chirurgiczna jest podstawą terapii, często nie jest możliwa u pacjentów z zaawansowaną chorobą.2 Złośliwe guzy serca słabo reagują na chemioterapię i radioterapię. Analiza SEER-17 wykazała, że słabe zróżnicowanie i resekcja chirurgiczna były czynnikami prognostycznymi, ale stadium, histologia i zastosowanie radioterapii już nie.2 Mediana całkowitego przeżycia pacjentów z mięsakiem serca wynosi zaledwie 6 miesięcy. Takie rokowanie jest fatalne w porównaniu z całkowitym przeżyciem pacjentów z mięsakami innymi niż mięsaki serca, wynoszącym 93 miesiące.2 Czas przeżycia wzrósł do 12 miesięcy, jeśli udało się usunąć masę, i pogorszył się do 1 miesiąca, jeśli nie udało się jej usunąć.3 Co ciekawe, nawet pacjenci z chorobą przerzutową byli poddawani chirurgicznemu usunięciu guza w celu paliatywnym, ponieważ choroba miejscowa jest często przyczyną zgonu.3

Niskie wskaźniki przeżycia są wieloczynnikowe i wynikają również z ograniczonych możliwości leczenia. Chociaż analiza SEER-17 nie wykazała, aby radioterapia poprawiła śmiertelność, w jednym opisie przypadku radioterapia przyniosła korzyści.8 Radioterapię zastosowano u 51-letniego mężczyzny, u którego rozpoznano nieresekcyjnego mięsaka serca o wysokim stopniu złośliwości bez cech przerzutów, a pacjent pozostał wolny od choroby 5 lat po rozpoznaniu. W trakcie 15-miesięcznej radioterapii u pacjenta nastąpiło zmniejszenie wielkości guza z 7,5 cm do 4 cm. Pacjent cierpiał jednak na nawracające wysięki opłucnowe wymagające pleurodezy, które następnie przekształciły się w tlenozależną restrykcyjną chorobę płuc. Pacjent zmarł 5,5 roku po diagnozie z powodu niewydolności oddechowej. Autopsja wykazała, że obszar odpowiadający pierwotnemu guzowi był wypełniony materiałem martwiczym, a okoliczne obszary miały mikroskopowe zmiany wtórne do napromieniania.8

.