DISCUSSION

En retrospektiv undersøgelse af Odim et al. af 29 patienter med hjertetumorer viste, at patienterne ved den første præsentation havde hjertesvigt, tromboemboli eller begge dele i ca. 50 % af tilfældene.5 Vores patient havde ikke disse klager, men præsenterede sig i stedet med klager over hæmoptyse og brystsmerter, hvilket menes at kunne tilskrives hans betydelige tumorbelastning i lungerne. Hæmoptysen var sandsynligvis sekundær til tumorens iboende vaskulære egenskaber samt til tumorens infiltration af lobær- og lungearterierne. Manglende symptomer på højresidig hjertesvigt ved præsentationen kan skyldes tumorens oprindelige afstand til det højre hjerte. Da tumoren hurtigt voksede i størrelse og komprimerede den øverste vena cava, gik patienten i chok; patienten var dog også septisk på dette tidspunkt. Ætiologien til patientens chok var således multifaktoriel.

Brystsmerter var et uspecifikt præsentationsfund hos kun 14 % af patienterne i Odim et al’s undersøgelse.5 Choi et al beskrev en ung mand, der oprindeligt præsenterede sig med hæmoptyse og blev behandlet med antibiotika for formodet lungebetændelse.6 Patientens tilstand forværredes, indtil han udviklede symptomer på højre hjertesvigt, herunder dyspnø, hypotension, takykardi og udspilede halsvener.6 Yderligere undersøgelse viste, at patienten havde et metastatisk angiosarkom. Klinisk fremtrædende symptomer bestemmes i høj grad af tumorens placering, især dens nærhed til klapperne, og i mindre grad af tumorens størrelse.7

Hjertetumorer er blevet beskrevet i rapporter så tidligt som i 1700-tallet, men den første antemortem-diagnose blev stillet i 1934 ved hjælp af et EKG.7 I dag vurderes tumorer radiologisk på grund af den højere følsomhed af billeddannelse sammenlignet med EKG. Radiologiske undersøgelser består ofte af et ekkokardiogram og optimalt af magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), hvis patienten er hæmodynamisk stabil; CT-scanning giver dog også en vis fordel. Disse modaliteter giver typisk mulighed for evaluering af en tumors placering og karakteristika.3 Vores patient fik et ekkokardiogram, men var ikke hæmodynamisk stabil til en MRI; han var dog stabil til en CT-scanning. EKG-forandringer findes hos 75 % af patienter med maligniteter i hjertet. Vores patients EKG viste sinus takykardi med uspecifikke T-bølgeændringer.

Som tidligere nævnt opdages primære hjertesarkomer ofte, efter at de allerede har metastaseret, sandsynligvis på grund af placeringen i hjertet; tumoren er badet i blod, hvilket fører til en høj hæmatogen metastaseringsprocent.8 Selv om der er behov for en prøve for at stille en endelig diagnose, kan placeringen på højre side, og især i højre atrium, give klinikeren et fingerpeg om, at tumoren er malign.9 Histologisk analyse af vævet viser anastomoserende vaskulære kanaler dannet af maligne celler.7 Metastaser er almindelige. Vores patient havde tegn på fjernmetastase til leveren, som det fremgik af hans første CT-scanning. Da disse højresidige hjertetumorer ofte metastaserer til lungerne, er det undertiden nødvendigt at foretage en biopsi fra lungerne, som det var tilfældet med vores patient. Der skal udvises forsigtighed under biopsien, da risikoen for biopsiembolus er høj. Elbardissi et al. undersøgte retrospektivt mere end 300 primære hjertetumorer og fandt, at embolusraten var ca. 25 %. Denne embolusrate varierer afhængigt af selve tumorens strukturelle karakteristika.10

Alle patienter med angiosarkom bør vurderes med henblik på resektabilitet og hjertetransplantation. Selv om kirurgisk resektion er den vigtigste behandlingsmetode, er det ofte ikke muligt hos patienter, der præsenterer sig med fremskreden sygdom.2 Maligne hjertetumorer reagerer også dårligt på kemoterapi og stråling. SEER-17-analysen viste, at dårlig differentiering og kirurgisk resektion var prognostiske faktorer, men at stadium, histologi og brug af strålebehandling ikke var det.2 Den samlede medianoverlevelse for hjertesarkom-patienter er kun 6 måneder. Denne prognose er sørgelig sammenlignet med den samlede overlevelse for ikke-hjertesarkom-patienter på 93 måneder.2 Overlevelsestiden forbedredes til 12 måneder, hvis massen kunne reseceres, og forværredes til 1 måned, hvis den ikke kunne reseceres.3 Interessant nok gennemgik selv patienter med metastatisk sygdom kirurgisk debulking med henblik på palliation, da lokal sygdom ofte er dødsårsagen.3

Den dårlige overlevelse er multifaktoriel og skyldes også begrænsede behandlingsmuligheder. Selv om SEER-17-analysen ikke viste, at strålebehandling forbedrede dødeligheden, gav strålebehandling en fordel i en enkelt case report.8 Strålebehandling blev anvendt til en 51-årig mand, der blev diagnosticeret med et højgrads uopretteligt hjertesarkom uden tegn på metastase, og patienten forblev sygdomsfri 5 år efter diagnosen. I løbet af patientens 15 måneders forløb med strålebehandling reducerede hans tumor i størrelse fra 7,5 cm til 4 cm. Patienten led imidlertid af tilbagevendende pleuraeffusioner, der krævede pleurodese, og som efterfølgende udviklede sig til en iltafhængig restriktiv lungesygdom. Patienten døde 5,5 år efter diagnosen på grund af respirationssvigt. Obduktionen viste, at det område, der svarede til den oprindelige tumor, var fyldt med nekrotisk materiale, og at de omkringliggende områder havde mikroskopiske ændringer sekundært til stråling.8