Az ANSD-ről

A hallásvesztés gyakori probléma az újszülötteknél. Az esetek egy részében a hallási neuropátia spektrumzavar (ANSD) az oka, amely a hangnak a fül legbelső részéből (a belső fülből) az agyba történő továbbításának problémája.

Az ANSD okai ismeretlenek, de azok a gyermekek, akik koraszülöttként születnek, vagy akiknek a családjában előfordult ez a betegség, nagyobb kockázatnak vannak kitéve. A tünetek bármely életkorban kialakulhatnak, de a legtöbb ANSD-s gyermek ezzel születik, és az élet első hónapjaiban diagnosztizálják.

Amint az ANSD-t egyre jobban megértik, egyre gyakrabban diagnosztizálják, és ma már a halláskárosodások körülbelül 10-15%-át teszi ki.

Szerencsére az ANSD-s gyermekek orvosi eszközök, terápia és vizuális kommunikációs technikák segítségével erős nyelvi és kommunikációs készségeket fejleszthetnek ki. A megfelelő diagnózis és a korai beavatkozás elengedhetetlen, ezért ha azt gyanítja, hogy gyermekének hallásproblémái vannak, minél hamarabb beszéljen orvosával.

Hogyan működik a hallás

Az ANSD megértéséhez hasznos áttekinteni, hogyan hall a fül. A hallás akkor kezdődik, amikor a levegőben terjedő hanghullámok elérik a külső fület, vagyis a fülkagylót, a fül látható részét. A hanghullámok a hallójáraton keresztül jutnak a középfülbe, amely a dobhártyát (egy vékony szövetréteg) és három apró csontot, az úgynevezett csontocskákat tartalmazza. A hang hatására a dobhártya rezegni kezd. A csigolyák felerősítik ezeket a rezgéseket, és továbbítják a belső fülbe.

A belső fül egy csiga alakú kamrából, a csigahártyából áll, amelyet folyadékkal töltenek meg, és négy sor apró szőrsejt béleli. Amikor a rezgések áthaladnak ezen a folyadékon, a külső szőrsejtek oda-vissza összehúzódnak, és felerősítik a hangot. Amikor a rezgések elég nagyok, a belső szőrsejtek elektromos idegimpulzusokká alakítják azokat a hallóidegben, amely összeköti a belső fület az aggyal. Amikor az idegimpulzusok elérik az agyat, hangként értelmeződnek.

Hogyan befolyásolja az ANSD a hallást

Ha valaki ANSD-ben szenved, a hang normálisan jut be a fülbe, de a belső szőrsejtek sorának vagy a belső szőrsejtek és a hallóideg közötti szinapszisoknak a károsodása vagy magának a hallóidegnek a károsodása miatt a hang nem megfelelően jut el a belső fülből az agyba.

Az agyba érkező hang ennek következtében nem úgy szerveződik, hogy az agy megértse. Rendezetlen, és egyes esetekben a hang el sem jut az agyba. Más esetekben az ANSD a hallóideg problémájára vezethető vissza.

Az ANSD-t csak az utóbbi években értették meg és diagnosztizálták. Ennek következtében sok kérdés maradt vele kapcsolatban. Nem minden újszülöttkori hallásszűrő program képes azonosítani az ANSD-t, így sok gyermek és felnőtt lehet, hogy érintett, de nem tud róla.

Az ANSD tünetei az enyhétől a súlyosig terjedhetnek. Néhány ANSD-s gyerek hallja a hangokat, de nehezen tudja meghatározni, hogy mik ezek a hangok. Mások számára minden hang ugyanolyan, mint a statikus zaj vagy a fehér zaj. Például egy hang ugyanúgy hangozhat, mint a vízfolyás, egy kutyaugatás ugyanúgy hangozhat, mint egy autóduda, vagy egy madárcsicsergés ugyanúgy hangozhat, mint egy serpenyő csörömpölése.

Néhány embernél az ANSD idővel javul. Másoknál változatlan marad vagy rosszabbodik.

Az okok

Az ANSD okai nem ismertek. Néhány tényező azonban veszélyezteti a gyermeket, többek között:

• koraszülés
• az újszülöttek betegségei, például sárgaság
• alacsony születési súly
• anoxia és hipoxia
• a családban előfordult ANSD
• fejsérülés

tünetek

Még ha a gyermek át is megy az újszülöttkori hallásvizsgálaton, a hallásproblémák tünetei csak idővel vehetők észre. Beszéljen orvosával, ha úgy gondolja, hogy gyermekének hallásproblémái vannak, vagy ha az alábbi tünetek bármelyikét észleli:

• a csecsemője nem ijed meg hangos vagy hirtelen zajok hallatán, vagy nem fordul a hangok felé
• a gyermeke nem gügyög, gügyög, vagy nevet 8 hónapos koráig
• gyermeke 12 hónapos koráig nem próbál hangokat és cselekvéseket utánozni, vagy nem reagál egyszerű parancsokra

Ha hallásproblémák valószínűsíthetőek, orvosa audiológushoz utalhatja Önt (aki a halláscsökkenés és az egyensúlyi problémák diagnosztizálására és kezelésére szakosodott). Az is előfordulhat, hogy orvosa fül-orr-gégészhez (más néven fül-orr-gégészhez) küldi gyermekét.

Diagnózis

Egy sor vizsgálat segíthet az ANSD diagnosztizálásában és más hallásproblémák kizárásában. Ezek közül sok az újszülötteknél végzett rutinszerű hallásszűrés része. Idősebb gyermekeknél is használják az állapot diagnosztizálására.

A vizsgálatok nem okoznak fájdalmat vagy kellemetlenséget, és a legtöbb esetben nem igényelnek kórházi tartózkodást.

A középfül izomreflex (MEMR): A MEMR azt vizsgálja, hogy a fül mennyire jól reagál a hangos hangokra. Egészséges fülben a hangos hangok reflexet váltanak ki, és a középfülben lévő izmokat összehúzódásra késztetik. Az ANSD-ben szenvedő gyermeknél a hangos hangok nem váltják ki a reflexet, vagy sokkal hangosabb hangok szükségesek a reflex kiváltásához.

A MEMR (más néven akusztikus reflexvizsgálat) során egy puha gumihegyet helyeznek a hallójáratba. A hegyeken keresztül egy sor hangos hangot küldenek a fülbe, és egy gép rögzíti, hogy a hang kiváltotta-e a reflexet. Néha a vizsgálatot alvás közben végzik.

Otoakusztikus emisszió (OAE): Ez a vizsgálat azt méri, hogy mennyire jól működnek a külső szőrsejtek a csigában. Akkor végzik, amikor a gyermek mozdulatlanul fekszik vagy alszik, akár természetes úton, akár enyhe nyugtatással. Egy speciális mikrofont tartalmazó apró szondát helyeznek a hallójáratba, pulzáló hangokat küldenek rajta keresztül, és egy gép megméri, hogy a hang milyen visszhangot kelt a külső szőrsejtekben.

Auditórius agytörzsi válasz (ABR): Ez a vizsgálat azt méri, hogy a hallóideg továbbítja-e a hangot a belső fülből az agy alsó részébe, és hogy milyen hangosnak kell lennie a hangoknak ahhoz, hogy az agy érzékelje azokat. Ha az agy nem egyértelműen fogadja az információt, ez a teszt ezt mutathatja ki. Az ABR-vizsgálat során a gyermek alszik, akár természetes módon, akár altatással. Az audiológus apró fülhallgatót helyez a fülébe, és azon keresztül hangokat küld, miközben a gyermek fejére helyezett elektródák (amelyek apró matricáknak tűnnek) mérik az agyi aktivitást.

A legtöbb újszülöttkori hallásszűrő program mind az OAE-t, mind az ABR-t használja a baba hallásának vizsgálatára. Egyesek csak az OAE-t használják, amely önmagában nem képes diagnosztizálni az ANSD-t. Ezért fontos, hogy elmondja orvosának, ha azt gyanítja, hogy gyermeke nem hall jól, még akkor is, ha átment az újszülöttkori hallásszűrésen.

Más vizsgálatok

Ha ezek a vizsgálatok azt mutatják, hogy a gyermeknek ANSD-je van, további vizsgálatokra lesz szükség. Az 1 évesnél idősebb gyermekeknél ezek a vizsgálatok meghatározhatják a hallásprobléma súlyosságát. Ezek közé tartoznak a következők:

• Mágneses rezonanciás képalkotó vizsgálat (MRI) annak megállapítására, hogy a hallóideg mindkét fülben jelen van-e, és hogy vannak-e belsőfül-rendellenességek.
• Genetikai vizsgálat annak megállapítására, hogy az ANSD-t genetikai betegség okozza-e, és ha igen, milyen kezelések lehetnek hasznosak.
• Neurológiai vizsgálat neurológus által, hogy más, idegekkel kapcsolatos problémákat keressenek.
• Folyamatos beszéd- és nyelvi vizsgálatok. Az ANSD-ben szenvedő gyermeknek rendszeres látogatásokra van szüksége logopédushoz, aki figyelemmel kíséri a beszéd és a nyelv fejlődését, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a gyermek jó úton halad. A patológus azt is meg tudja állapítani, ha a kezelés nem működik jól, és alternatívákat javasolhat.
• Szemészeti látogatás. A halláscsökkenés látáscsökkenéssel járhat együtt, ezért fontos, hogy az ANSD-s gyerekek látásvizsgálaton vegyenek részt szemészorvosnál.

Kezelés

Míg az ANSD-re nincs ismert gyógymód, a hallássegítő eszközök (ALD) segíthetnek az ANSD-s gyerekeknek a hangok értelmezésében és a nyelvi készségek fejlesztésében. Egy orvosi csapattal együttműködve fogják meghatározni, hogy mely eszközök a megfelelőek az Ön gyermekének. Az ANSD kezelése attól függ, hogy mennyire súlyos a betegség, és a gyermek életkorától a diagnózis felállításakor.

A bármely eszköz hatékonyságának fontos része a folyamatos terápia logopédussal, aki segít a halláskárosodott gyermekeknek a beszéd- és halláskészség fejlesztésében.

Az ALD-k közé tartoznak:

Frekvenciamodulációs (FM) rendszer: Az FM-rendszer segít csökkenteni a háttérzajt, és hangosabbá teszi a beszélő hangját, hogy a gyermek megértse azt. A beszélő egy apró mikrofont és egy adót visel, amely elektromos jelet küld egy vezeték nélküli vevőegységre, amelyet a gyermek vagy a fülén, vagy máshol a testén visel. Hordozható, és hasznos lehet osztálytermi környezetben.

Hallókészülék: A hallókészülék felerősíti a fülbe érkező hangokat. Gyakran segíthet, ha a külső szőrsejtek nem úgy működnek, ahogy kellene, és nem tudják felerősíteni a hangokat. Az ANSD egyes eseteiben a hallókészülék segít, ha FM-rendszerrel együtt használják. A legtöbb esetben az önmagában használt hallókészülékek nem segítenek az ANSD-s gyerekeken, mert csak hangosabbá teszik a rendezetlen hangot.

Cochlearis implantátum: A cochleáris implantátum egy olyan eszköz, amely belső és külső részekkel rendelkezik, és arra szolgál, hogy helyettesítse a fül azon részeit, amelyek nem működnek megfelelően. Az implantátum részeit egy műtéti eljárás során a koponya belsejébe helyezik. Az implantátum egy másik részét kívül, a fül mögött viselik. Képzéssel és terápiával a cochleáris implantátummal ellátott gyermek megtanulhat jól hallani és beszélni.

A cochleáris implantátum általában csak akkor jöhet szóba, ha a gyermekek legalább egyévesek, és más ALD-ket már sikertelenül kipróbáltak. A cochleáris implantátumok sok ANSD-s embernek segítettek, de a műtétet követő folyamatos terápia elengedhetetlen ahhoz, hogy hatékonyak legyenek. Nem minden ANSD-s gyermek alkalmas az implantátumra.

Kommunikáció

A hallássegítő eszközök mellett az ANSD-s gyermekek gyakran profitálhatnak a vizuális kommunikációs készségek elsajátításából. Az amerikai jelnyelv (ASL), a Cued Speech és a Signed Exact English háromféle vizuális kommunikációs technika. Az orvosi csapattal együtt fogja meghatározni, hogy melyik a legjobb a gyermeke számára.

Az ASL a vizuális kommunikáció legismertebb formája. Az ASL egy külön nyelv, amely saját nyelvtannal, szókinccsel és szintaxissal rendelkezik, és a beszélt nyelv helyett használható.

A Cued Speech és a Signed Exact English olyan vizuális kommunikációs technikák, amelyek közvetlenül lefordítják az elhangzottakat. Mindkettőt a beszélt nyelvvel együtt kell használni, hogy segítsenek az embereknek megérteni mindent, amit szájról olvasással nem tudnak megérteni.

A Cued Speech olyan technika, amelyben különböző kézformákat helyeznek különböző pozíciókba az arc körül, hogy különböző mássalhangzókat és magánhangzókat közvetítsenek – vagy jelezzenek -. Korlátozott számú kézpozíciót és -formát foglal magában, ami megkönnyítheti a tanulást más módszerekhez képest. A cued speech bármilyen nyelven használható, és nagyon hasznos lehet a kétnyelvű családok számára.

A jelzett pontos angolban bizonyos kézmozdulatokat használnak hangok és utótagok (például “-ing”) és előtagok (például “re-“) ábrázolására.

A szülők azáltal, hogy minél többet megtanulnak a kommunikációs technikákról, és szorosan együttműködnek az orvosi csapattal, fontos szerepet játszhatnak abban, hogy gyermekük kezelje az ANSD-t és megtanuljon kommunikálni.