O ANSD

Ztráta sluchu je častým problémem novorozenců. Některé případy jsou způsobeny poruchou sluchového neuropatického spektra (ANSD), což je problém s přenosem zvuku z nejvnitřnější části ucha (vnitřního ucha) do mozku.

Příčiny ANSD nejsou známy, ale děti, které se narodily předčasně nebo mají v rodině výskyt tohoto onemocnění, jsou jím více ohroženy. Příznaky se mohou objevit v jakémkoli věku, ale většina dětí s ANSD se s ní narodí a je diagnostikována v prvních měsících života.

S tím, jak je ANSD stále lépe chápána, je diagnostikována častěji a v současné době představuje asi 10 až 15 % případů ztráty sluchu.

Děti s ANSD si naštěstí mohou pomocí zdravotnických pomůcek, terapie a technik vizuální komunikace rozvinout silné jazykové a komunikační schopnosti. Správná diagnóza a včasná intervence jsou zásadní, takže pokud máte podezření, že vaše dítě má nějaké potíže se sluchem, poraďte se co nejdříve s lékařem.

Jak funguje sluch

Pro pochopení ANSD je užitečné zopakovat si, jak ucho slyší. Slyšení začíná, když zvukové vlny, které se šíří vzduchem, dosáhnou vnějšího ucha neboli boltce, viditelné části ucha. Zvukové vlny procházejí zvukovodem do středního ucha, které zahrnuje bubínek (tenkou vrstvu tkáně) a tři drobné kůstky zvané kostičky. Zvuk způsobuje vibrace ušního bubínku. Kůstky tyto vibrace zesilují a přenášejí je do vnitřního ucha.

Vnitřní ucho je tvořeno komůrkou ve tvaru šneka zvanou hlemýžď, která je vyplněna tekutinou a vystlána čtyřmi řadami drobných vláskových buněk. Když se vibrace pohybují touto tekutinou, vnější vláskové buňky se stahují tam a zpět a zesilují zvuk. Když jsou vibrace dostatečně velké, vnitřní vláskové buňky je převedou na elektrické nervové impulsy ve sluchovém nervu, který spojuje vnitřní ucho s mozkem. Když nervové impulsy dorazí do mozku, jsou interpretovány jako zvuk.

Jak ANSD ovlivňuje sluch

Pokud má někdo ANSD, zvuk se do ucha dostává normálně, ale kvůli poškození vnitřní řady vláskových buněk nebo synapsí mezi vnitřními vláskovými buňkami a sluchovým nervem nebo poškození samotného sluchového nervu není zvuk správně přenášen z vnitřního ucha do mozku.

V důsledku toho není zvuk, který dorazí do mozku, uspořádán tak, aby mu mozek rozuměl. Je neuspořádaný a v některých případech se zvuk do mozku ani nedostane. V jiných případech je ANSD způsobena problémem se sluchovým nervem.

ANSD byla pochopena a diagnostikována teprve v posledních letech. V důsledku toho zůstává kolem ní mnoho otázek. Ne všechny programy screeningu sluchu u novorozenců dokáží ANSD rozpoznat, takže mnoho dětí i dospělých ji může mít, ale neví o tom.

Příznaky ANSD mohou být od mírných až po závažné. Některé děti s ANSD slyší zvuky, ale mají problém určit, o jaké zvuky se jedná. Jiným se všechny zvuky zdají stejné, jako statický nebo bílý šum. Například hlas může znít stejně jako tekoucí voda, štěkot psa může znít stejně jako klakson auta nebo cvrlikání ptáků může znít stejně jako bouchání pánve.

U některých lidí se ANSD časem zlepší. U jiných zůstává stejná nebo se zhoršuje.

Příčiny

Příčiny ANSD nejsou známy. Některé faktory však dítě ohrožují, např:

• předčasný porod
• nemoci novorozenců, jako je žloutenka
• nízká porodní hmotnost
• anoxie a hypoxie
• rodinná anamnéza ANSD
• úraz hlavy

Příznaky

I když dítě projde novorozeneckým screeningem sluchu, příznaky problémů se sluchem se mohou projevit až s odstupem času. Pokud se domníváte, že vaše dítě má problémy se sluchem, nebo pokud si všimnete některého z těchto příznaků, poraďte se se svým lékařem:

• Vaše dítě se neleká při hlasitých nebo náhlých zvucích nebo se neotáčí za zvukem
• Vaše dítě nebručí, nežvatlá, nebo se směje do 8 měsíců
• do 12 měsíců se vaše dítě nesnaží napodobovat zvuky a činnosti nebo nereaguje na jednoduché povely

Pokud se zdá, že problémy se sluchem jsou pravděpodobné, může vás lékař odeslat k audiologovi (odborníkovi, který se specializuje na diagnostiku a léčbu poruch sluchu a rovnováhy). Váš lékař může také dítěti doporučit návštěvu otolaryngologa (nazývaného také ušní, nosní a krční lékař).

Diagnostika

Diagnostikovat ANSD a vyloučit jiné problémy se sluchem může pomoci řada vyšetření. Mnohé z nich jsou součástí běžných vyšetření sluchu prováděných u novorozenců. Používají se také k diagnostice tohoto onemocnění u starších dětí.

Testy nezpůsobují bolest ani nepohodlí a ve většině případů nevyžadují pobyt v nemocnici.

Středoušní svalový reflex (MEMR): MEMR testuje, jak dobře ucho reaguje na hlasité zvuky. U zdravého ucha spustí hlasité zvuky reflex a způsobí stažení svalů ve středním uchu. U dítěte s ANSD hlasité zvuky reflex nevyvolávají nebo je k jeho vyvolání zapotřebí mnohem hlasitějších zvuků.

Při MEMR (nazývaném také akustický reflexní test) se do zvukovodu umístí měkká gumová špička. Přes hroty se do uší vysílá série hlasitých zvuků a přístroj zaznamenává, zda zvuk vyvolal reflex. Někdy se test provádí, když dítě spí.

Otoakustická emise (OAE): Tento test měří, jak dobře fungují vnější vláskové buňky v hlemýždi. Provádí se, když dítě leží v klidu nebo spí, a to buď přirozeně, nebo pomocí mírné sedace. Do zvukovodu se umístí malá sonda, která obsahuje speciální mikrofon, vyšlou se přes ni pulzující zvuky a přístroj změří, jakou ozvěnu zvuk vyvolá ve vnějších vláskových buňkách.

Sluchová odezva mozkového kmene (ABR): Tento test měří, zda sluchový nerv přenáší zvuk z vnitřního ucha do spodní části mozku a jak hlasité musí být zvuky, aby je mozek zaznamenal. Pokud mozek nepřijímá informace zřetelně, může to tento test ukázat. Během ABR dítě spí, a to buď přirozeně, nebo pomocí sedativ. Audiolog umístí do ucha malá sluchátka a vysílá přes ně zvuky, zatímco elektrody (které vypadají jako malé nálepky) umístěné na hlavě dítěte měří aktivitu mozku.

Většina programů screeningu sluchu novorozenců používá k vyšetření sluchu dítěte jak OAE, tak ABR. Některé používají pouze OAE, které samo o sobě nedokáže diagnostikovat ANSD. Proto je důležité informovat lékaře, pokud máte podezření, že vaše dítě špatně slyší, i když prošlo novorozeneckým screeningem sluchu.

Další testy

Pokud tyto testy prokáží, že dítě má ANSD, bude nutné provést další vyšetření. U dětí starších 1 roku mohou tato vyšetření určit závažnost sluchového problému. Patří mezi ně např:

• Zobrazení magnetickou rezonancí (MRI), aby se zjistilo, zda je sluchový nerv přítomen v obou uších a zda jsou přítomny nějaké abnormality vnitřního ucha.
• Genetické vyšetření, aby se zjistilo, zda je ANSD způsobena genetickým onemocněním, a pokud ano, jaká léčba může být užitečná.
• Neurologické vyšetření neurologem, aby se zjistily další problémy související s nervem.
• Průběžné vyšetření řeči a jazyka. Dítě s ANSD potřebuje pravidelné návštěvy logopeda, který bude sledovat vývoj řeči a jazyka, aby se ujistil, že dítě postupuje správně. Patologové také mohou zjistit, zda léčba nefunguje dobře, a navrhnout alternativy.
• Oční návštěva. Ztráta sluchu může být spojena se ztrátou zraku, proto je důležité, aby děti s ANSD absolvovaly vyšetření zraku u očního lékaře.

Léčba

Ačkoli není znám žádný lék na ANSD, asistenční naslouchací zařízení (ALD) mohou dětem s ANSD pomoci porozumět zvukům a rozvíjet jazykové schopnosti. Ve spolupráci s lékařským týmem určíte, která zařízení jsou pro vaše dítě vhodná. Léčba ANSD závisí na tom, o jak závažnou poruchu se jedná, a na věku dítěte v době stanovení diagnózy.

Důležitou součástí účinnosti jakéhokoli zařízení je průběžná terapie s logopedem, který dětem s poruchou sluchu pomáhá rozvíjet řečové a sluchové dovednosti.

ALD zahrnují:

Systém frekvenční modulace (FM): Systém FM pomáhá snižovat hluk na pozadí a zesiluje hlas mluvčího, aby mu dítě rozumělo. Mluvčí má na sobě malý mikrofon a vysílač, který vysílá elektrický signál do bezdrátového přijímače, který dítě nosí buď na uchu, nebo jinde na těle. Je přenosný a může být užitečný ve třídách.

Sluchadlo: Sluchadlo zesiluje zvuky přicházející do ucha. Často může pomoci, když vnější vláskové buňky nefungují tak, jak by měly, a nedokážou zvuk zesílit. V některých případech ANSD sluchadla pomáhají, pokud se používají s FM systémem. Ve většině případů sluchadla používaná samostatně dětem s ANSD nepomáhají, protože pouze zesilují neuspořádaný zvuk.

Kochleární implantát: Kochleární implantát je zařízení, které má vnitřní a vnější části a je navrženo tak, aby nahradilo části ucha, které nefungují správně. Části implantátu jsou během chirurgického zákroku umístěny uvnitř lebky. Další část implantátu se nosí na vnější straně, za uchem. Po tréninku a terapii se dítě s kochleárním implantátem může naučit dobře slyšet a mluvit.

Kochleární implantáty obvykle přicházejí v úvahu až poté, co je dětem alespoň jeden rok a bez úspěchu vyzkoušely jiné ALD. Kochleární implantáty pomohly mnoha lidem s ANSD, ale pro jejich účinnost je zásadní pokračující terapie po operaci. Ne všechny děti s ANSD jsou kandidáty na implantáty.

Komunikace

Děti s ANSD mohou často kromě asistenčních naslouchacích zařízení těžit i z výuky vizuálních komunikačních dovedností. Americký znakový jazyk (American Sign Language, ASL), Cued Speech a Signed Exact English jsou tři typy technik vizuální komunikace. Ve spolupráci s lékařským týmem určíte, která je pro vaše dítě nejvhodnější.

ASL je nejznámější formou vizuální komunikace. ASL je samostatný jazyk s vlastní gramatikou, slovní zásobou a syntaxí a je určen k používání místo mluvené řeči.

Kued Speech a Signed Exact English jsou techniky vizuální komunikace, které přímo překládají to, co je řečeno. Obě jsou určeny k použití s mluvenou řečí, aby pomohly lidem porozumět všemu, čemu nemohou porozumět prostřednictvím odezírání ze rtů.

Cued Speech je technika, při níž jsou různé tvary rukou umístěny v různých pozicích kolem obličeje, aby vyjadřovaly – nebo napovídaly – různé souhlásky a samohlásky. Zahrnuje omezený počet poloh a tvarů rukou, což může usnadnit její osvojení oproti jiným metodám. Cued speech lze použít v jakémkoli jazyce a může být velmi užitečná pro dvojjazyčné rodiny.

Signed Exact English zahrnuje používání určitých gest rukou k vyjádření hlásek a přípon (jako „-ing“) a předpon (jako „re-„).

Díky tomu, že se rodiče dozvědí co nejvíce o komunikačních technikách a úzce spolupracují s lékařským týmem, mohou hrát důležitou roli při pomoci svým dětem zvládat ANSD a naučit se komunikovat.

.