Über ANSD

Hörverlust ist ein häufiges Problem bei Neugeborenen. Einige Fälle sind auf eine auditive Neuropathie-Spektrum-Störung (ANSD) zurückzuführen, eine Störung der Schallübertragung vom innersten Teil des Ohrs (Innenohr) zum Gehirn.

Die Ursachen für ANSD sind nicht bekannt, aber Kinder, die zu früh geboren werden oder in der Familie ein erhöhtes Risiko haben, sind betroffen. Die Symptome können sich in jedem Alter entwickeln, aber die meisten Kinder mit ANSD werden damit geboren und in den ersten Lebensmonaten diagnostiziert.

Da ANSD immer besser verstanden wird, wird es immer häufiger diagnostiziert und macht heute etwa 10 bis 15 % der Fälle von Schwerhörigkeit aus.

Glücklicherweise können Kinder mit ANSD mit Hilfe von medizinischen Geräten, Therapie und visuellen Kommunikationstechniken starke Sprach- und Kommunikationsfähigkeiten entwickeln. Wenn Sie also den Verdacht haben, dass Ihr Kind Schwierigkeiten mit dem Hören hat, sollten Sie so bald wie möglich mit Ihrem Arzt sprechen.

Wie das Hören funktioniert

Um ANSD zu verstehen, ist es hilfreich, sich anzusehen, wie das Ohr hört. Das Hören beginnt, wenn die Schallwellen, die durch die Luft wandern, die Ohrmuschel erreichen, also den sichtbaren Teil des Ohrs. Die Schallwellen gelangen durch den Gehörgang in das Mittelohr, das aus dem Trommelfell (einer dünnen Gewebeschicht) und drei winzigen Knochen, den Gehörknöchelchen, besteht. Durch den Schall wird das Trommelfell in Schwingungen versetzt. Die Gehörknöchelchen verstärken diese Schwingungen und leiten sie an das Innenohr weiter.

Das Innenohr besteht aus einer schneckenförmigen Kammer, der Cochlea, die mit Flüssigkeit gefüllt und mit vier Reihen winziger Haarzellen ausgekleidet ist. Wenn sich die Schwingungen durch diese Flüssigkeit bewegen, ziehen sich die äußeren Haarzellen hin und her und verstärken den Schall. Wenn die Schwingungen groß genug sind, wandeln die inneren Haarzellen sie in elektrische Nervenimpulse im Hörnerv um, der das Innenohr mit dem Gehirn verbindet. Wenn die Nervenimpulse das Gehirn erreichen, werden sie als Schall interpretiert.

Wie ANSD das Hören beeinflusst

Wenn jemand an ANSD leidet, dringt der Schall normal in das Ohr ein, aber aufgrund einer Schädigung der inneren Reihe von Haarzellen oder der Synapsen zwischen den inneren Haarzellen und dem Hörnerv oder einer Schädigung des Hörnervs selbst wird der Schall nicht richtig vom Innenohr zum Gehirn übertragen.

Das Ergebnis ist, dass der Schall, der im Gehirn ankommt, nicht so organisiert ist, dass das Gehirn ihn verstehen kann. Er ist desorganisiert, und in manchen Fällen kommt der Ton gar nicht erst im Gehirn an. In anderen Fällen ist ANSD auf ein Problem mit dem Hörnerv zurückzuführen.

ANSD wurde erst in den letzten Jahren verstanden und diagnostiziert. Daher gibt es noch viele Fragen dazu. Nicht alle Neugeborenen-Hörscreening-Programme können ANSD erkennen, so dass viele Kinder und Erwachsene die Krankheit haben können, ohne es zu wissen.

Die Symptome von ANSD können von leicht bis schwer reichen. Einige Kinder mit ANSD hören Geräusche, haben aber Schwierigkeiten, diese Geräusche zuzuordnen. Für andere scheinen alle Geräusche gleich zu sein, wie statisches oder weißes Rauschen. Eine Stimme kann sich zum Beispiel genauso anhören wie fließendes Wasser, das Bellen eines Hundes genauso wie eine Autohupe oder das Zwitschern eines Vogels genauso wie das Klopfen einer Pfanne.

Bei manchen Menschen bessert sich ANSD mit der Zeit. Bei anderen bleibt es gleich oder verschlechtert sich.

Ursachen

Die Ursachen für ANSD sind nicht bekannt. Aber es gibt einige Faktoren, die ein Kind gefährden, darunter:

• Frühgeburt
• Erkrankungen bei Neugeborenen wie Gelbsucht
• Niedriges Geburtsgewicht
• Anoxie und Hypoxie
• Anamnese von ANSD in der Familie
• Kopftrauma

Symptome

Auch wenn ein Kind ein Neugeborenen-Hörscreening besteht, werden Symptome von Hörproblemen möglicherweise erst im Laufe der Zeit bemerkt. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie glauben, dass Ihr Kind Probleme mit dem Hören hat, oder wenn Sie eines der folgenden Symptome bemerken:

• Ihr Kind schreckt bei lauten oder plötzlichen Geräuschen nicht auf oder wendet sich nicht den Geräuschen zu
• Ihr Baby gurrt nicht, brabbelt nicht, oder lacht im Alter von 8 Monaten
• Ihr Kind versucht im Alter von 12 Monaten nicht, Geräusche und Handlungen zu imitieren oder reagiert nicht auf einfache Befehle

Wenn Hörprobleme wahrscheinlich sind, kann Ihr Arzt Sie an einen Audiologen überweisen (jemand, der auf die Diagnose und Behandlung von Hörverlust und Gleichgewichtsstörungen spezialisiert ist). Ihr Arzt kann Ihr Kind auch zu einem HNO-Arzt (Hals-Nasen-Ohren-Arzt) schicken.

Diagnose

Eine Reihe von Tests kann helfen, ANSD zu diagnostizieren und andere Hörprobleme auszuschließen. Viele dieser Tests gehören zu den Routine-Hörscreenings für Neugeborene. Sie werden auch verwendet, um den Zustand bei älteren Kindern zu diagnostizieren.

Die Tests verursachen keine Schmerzen oder Beschwerden und erfordern in den meisten Fällen keinen Krankenhausaufenthalt.

Mittelohr-Muskel-Reflex (MEMR): Der MEMR testet, wie gut das Ohr auf laute Geräusche reagiert. Bei einem gesunden Ohr lösen laute Geräusche einen Reflex aus und veranlassen die Muskeln im Mittelohr, sich zusammenzuziehen. Bei einem Kind mit ANSD lösen laute Geräusche den Reflex nicht aus, oder es sind sehr viel lautere Geräusche erforderlich, um ihn auszulösen.

Für den MEMR (auch akustischer Reflextest genannt) wird eine weiche Gummispitze in den Gehörgang eingeführt. Eine Reihe von lauten Tönen wird durch die Spitze in die Ohren gesendet, und ein Gerät zeichnet auf, ob der Ton einen Reflex ausgelöst hat. Manchmal wird der Test durchgeführt, während das Kind schläft.

Otoakustische Emission (OAE): Mit diesem Test wird gemessen, wie gut die äußeren Haarzellen in der Cochlea funktionieren. Er wird durchgeführt, wenn das Kind still liegt oder schläft, entweder auf natürliche Weise oder durch eine leichte Sedierung. Eine winzige Sonde, die ein spezielles Mikrofon enthält, wird in den Gehörgang eingeführt, pulsierende Töne werden hindurchgeschickt, und ein Gerät misst, welche Art von Echo der Ton in den äußeren Haarzellen verursacht.

Auditorische Hirnstammreaktion (ABR): Mit diesem Test wird gemessen, ob der Hörnerv den Schall vom Innenohr an den unteren Teil des Gehirns weiterleitet und wie laut Töne sein müssen, damit das Gehirn sie wahrnimmt. Wenn das Gehirn die Informationen nicht klar und deutlich empfängt, kann dieser Test dies zeigen. Während des ABR-Tests schläft das Kind, entweder auf natürliche Weise oder durch Sedierung. Der Audiologe setzt dem Kind winzige Kopfhörer ins Ohr und sendet Töne durch sie hindurch, während Elektroden (die wie winzige Aufkleber aussehen), die auf dem Kopf des Kindes angebracht werden, die Gehirnaktivität messen.

Die meisten Neugeborenen-Hörscreening-Programme verwenden sowohl OAE als auch ABR, um das Gehör eines Babys zu testen. Einige verwenden nur OAE, womit ANSD allein nicht diagnostiziert werden kann. Deshalb ist es wichtig, dass Sie Ihrem Arzt mitteilen, wenn Sie den Verdacht haben, dass Ihr Kind nicht gut hört, auch wenn es das Neugeborenen-Hörscreening bestanden hat.

Weitere Tests

Wenn diese Tests zeigen, dass ein Kind ANSD hat, sind weitere Tests erforderlich. Bei Kindern, die älter als 1 Jahr sind, können diese Tests den Schweregrad des Hörproblems bestimmen. Sie umfassen:

• Magnetresonanztomographie (MRT), um festzustellen, ob der Hörnerv in beiden Ohren vorhanden ist und ob es Anomalien im Innenohr gibt.
• Genetische Tests, um festzustellen, ob ANSD durch eine genetische Erkrankung verursacht wird, und wenn ja, welche Behandlungen hilfreich sein könnten.
• Neurologische Tests durch einen Neurologen, um nach anderen nervenbezogenen Problemen zu suchen.
• Laufende Sprach- und Sprachtests. Ein Kind mit ANSD braucht regelmäßige Besuche bei einem Sprachpathologen, der die Sprachentwicklung überwacht, um sicherzustellen, dass das Kind auf dem richtigen Weg ist. Der Pathologe kann auch feststellen, ob die Behandlung nicht gut anschlägt und Alternativen vorschlagen.
• Besuch beim Augenarzt. Da Hörverlust mit Sehverlust einhergehen kann, ist es wichtig, dass Kinder mit ANSD von einem Augenarzt untersucht werden.

Behandlung

Es gibt zwar keine bekannte Heilung für ANSD, aber Hörhilfen können Kindern mit ANSD helfen, Geräusche zu verstehen und Sprachkenntnisse zu entwickeln. Welche Geräte für Ihr Kind geeignet sind, werden Sie gemeinsam mit einem medizinischen Team festlegen. Die Behandlung von ANSD hängt von der Schwere der Erkrankung und dem Alter des Kindes bei der Diagnose ab.

Ein wichtiger Teil der Wirksamkeit eines jeden Geräts ist die fortlaufende Therapie mit einem Sprachpathologen, der Kindern mit Hörverlust hilft, Sprech- und Hörfähigkeiten zu entwickeln.

ALDs umfassen:

Frequenzmodulationssystem (FM): Ein FM-System hilft, Hintergrundgeräusche zu reduzieren und macht die Stimme des Sprechers lauter, damit das Kind sie verstehen kann. Der Sprecher trägt ein winziges Mikrofon und einen Sender, der ein elektrisches Signal an einen drahtlosen Empfänger sendet, den das Kind entweder am Ohr oder an einer anderen Stelle des Körpers trägt. Es ist tragbar und kann im Klassenzimmer hilfreich sein.

Hörgerät: Ein Hörgerät verstärkt Geräusche, die ins Ohr gelangen. Oft kann es helfen, wenn die äußeren Haarzellen nicht so funktionieren, wie sie sollten, und den Schall nicht verstärken können. In einigen Fällen von ANSD helfen Hörgeräte, wenn sie mit einem FM-System verwendet werden. In den meisten Fällen helfen Hörgeräte allein Kindern mit ANSD nicht, weil sie den desorganisierten Klang nur lauter machen.

Cochlea-Implantat: Ein Cochlea-Implantat ist ein Gerät, das aus internen und externen Teilen besteht und dazu dient, die Teile des Ohrs zu ersetzen, die nicht mehr richtig funktionieren. Ein Teil des Implantats wird während eines chirurgischen Eingriffs in den Schädel eingesetzt. Ein anderer Teil des Implantats wird außen, hinter dem Ohr, getragen. Mit Hilfe von Training und Therapie kann ein Kind mit einem Cochlea-Implantat lernen, gut zu hören und zu sprechen.

Cochlea-Implantate kommen in der Regel erst in Frage, wenn Kinder mindestens ein Jahr alt sind und andere ALDs ohne Erfolg ausprobiert haben. Cochlea-Implantate haben vielen Menschen mit ANSD geholfen, aber eine kontinuierliche Therapie nach der Operation ist entscheidend für ihre Wirksamkeit. Nicht alle Kinder mit ANSD kommen für ein Implantat in Frage.

Kommunikation

Zusätzlich zu Hörhilfen können Kinder mit ANSD oft auch vom Erlernen visueller Kommunikationsfähigkeiten profitieren. American Sign Language (ASL), Cued Speech und Signed Exact English sind drei Arten von visuellen Kommunikationstechniken. Sie werden gemeinsam mit dem medizinischen Team entscheiden, welche für Ihr Kind am besten geeignet ist.

ASL ist die bekannteste Form der visuellen Kommunikation. ASL ist eine eigenständige Sprache mit einer eigenen Grammatik, einem eigenen Wortschatz und einer eigenen Syntax, die anstelle der gesprochenen Sprache verwendet werden kann.

Cued Speech und Signed Exact English sind visuelle Kommunikationstechniken, die das Gesagte direkt übersetzen. Beide werden zusammen mit der gesprochenen Sprache verwendet, um Menschen zu helfen, alles zu verstehen, was sie durch Lippenlesen nicht verstehen können.

Cued Speech ist eine Technik, bei der verschiedene Handformen in verschiedenen Positionen um das Gesicht herum platziert werden, um verschiedene Konsonanten und Vokale zu vermitteln – oder zu signalisieren. Es gibt nur eine begrenzte Anzahl von Handpositionen und -formen, wodurch es leichter zu erlernen ist als andere Methoden. Cued Speech kann in jeder Sprache verwendet werden und kann für zweisprachige Familien sehr nützlich sein.

Signed Exact English beinhaltet die Verwendung bestimmter Handgesten, um Laute und Suffixe (wie „-ing“) und Präfixe (wie „re-„) darzustellen.

Indem sie so viel wie möglich über Kommunikationstechniken lernen und eng mit dem medizinischen Team zusammenarbeiten, können Eltern eine wichtige Rolle dabei spielen, ihren Kindern zu helfen, mit ANSD umzugehen und zu lernen, zu kommunizieren.