Om ANSD

Høretab er et almindeligt problem hos nyfødte børn. Nogle tilfælde skyldes auditiv neuropatispektrumsforstyrrelse (ANSD), et problem i overførslen af lyd fra øreets inderste del (det indre øre) til hjernen.

Årsagerne til ANSD er ukendte, men børn, der er født for tidligt eller har en familiehistorie med tilstanden, har en højere risiko for den. Symptomerne kan udvikle sig i alle aldre, men de fleste børn med ANSD fødes med det og diagnosticeres i de første måneder af livet.

I takt med at ANSD bliver bedre forstået, diagnosticeres det oftere og udgør nu ca. 10 % til 15 % af tilfældene af høretab.

Glædeligvis kan børn med ANSD udvikle stærke sprog- og kommunikationsfærdigheder ved hjælp af medicinsk udstyr, terapi og visuelle kommunikationsteknikker. Korrekt diagnose og tidlig indgriben er afgørende, så hvis du har mistanke om, at dit barn har problemer med at høre, skal du tale med din læge så hurtigt som muligt.

Sådan fungerer hørelse

For at forstå ANSD er det nyttigt at gennemgå, hvordan øret hører. Hørelsen begynder, når lydbølger, der bevæger sig gennem luften, når frem til det ydre øre eller pinna, den del af øret, der er synlig. Lydbølgerne går gennem øregangen ind i mellemøret, som omfatter trommehinden (et tyndt lag væv) og tre små knogler kaldet benknogler. Lyden får trommehinden til at vibrere. Benknoglerne forstærker disse vibrationer og fører dem videre til det indre øre.

Det indre øre består af et snegleformet kammer kaldet cochlea, som er fyldt med væske og foret med fire rækker af små hårceller. Når vibrationerne bevæger sig gennem denne væske, trækker de ydre hårceller sig sammen frem og tilbage og forstærker lyden. Når vibrationerne er store nok, omsætter de indre hårceller dem til elektriske nerveimpulser i hørenerven, som forbinder det indre øre med hjernen. Når nerveimpulserne når hjernen, fortolkes de som lyd.

Hvordan ANSD påvirker hørelsen

Når en person har ANSD, kommer lyden normalt ind i øret, men på grund af skader på den indre række af hårceller eller synapser mellem de indre hårceller og hørenerven eller skader på selve hørenerven, overføres lyden ikke korrekt fra det indre øre til hjernen.

Som følge heraf er den lyd, der ankommer til hjernen, ikke organiseret på en måde, som hjernen kan forstå. Den er uorganiseret, og i nogle tilfælde når lyden slet ikke frem til hjernen. I andre tilfælde skyldes ANSD et problem med hørenerven.

ANSD er først blevet forstået og diagnosticeret i de senere år. Som følge heraf er der stadig mange spørgsmål om det. Ikke alle programmer til screening af hørelse hos nyfødte kan identificere ANSD, så mange børn og voksne kan have det, uden at vide det.

Symptomerne på ANSD kan variere fra milde til alvorlige. Nogle børn med ANSD hører lyde, men har problemer med at bestemme, hvad lydene er. For andre synes alle lyde at være ens, som statisk støj eller hvid støj. For eksempel kan en stemme lyde på samme måde som vand, der løber, en hund, der gøer, kan lyde på samme måde som et bilhorn, eller en fugl, der kvidrer, kan lyde på samme måde som en gryde, der slår.

For nogle mennesker forbedres ANSD med tiden. For andre forbliver den den samme eller bliver værre.

Orsager

Årsagerne til ANSD er ikke kendt. Men nogle faktorer sætter et barn i risiko, herunder:

• for tidlig fødsel
• sygdom hos nyfødte som gulsot
• lav fødselsvægt
• anoxi og hypoxi
• familiens historie med ANSD
• hovedtraume

Symptomer

Selv om et barn består en screening af hørelsen hos nyfødte, kan symptomer på høreproblemer måske først blive bemærket med tiden. Tal med din læge, hvis du tror, at dit barn har problemer med at høre, eller hvis du bemærker nogle af disse symptomer:

• Dit spædbarn skræmmer sig ikke, når der er høje eller pludselige lyde, eller vender sig ikke mod lyden
• Dit barn gøer ikke, pludrer ikke, eller griner ikke ved 8 måneder
• Dit barn forsøger ikke at efterligne lyde og handlinger ved 12 måneder eller reagerer ikke på enkle kommandoer

Hvis høreproblemer synes sandsynlige, kan din læge henvise dig til en audiolog (en person, der har specialiseret sig i at diagnosticere og behandle høretab og balanceproblemer). Din læge kan også få dit barn til at gå til en otolaryngolog (også kaldet en øre-, næse- og halslæge).

Diagnostik

En række tests kan hjælpe med at diagnosticere ANSD og udelukke andre høreproblemer. Mange af disse er en del af de rutinemæssige høreundersøgelser, der gives til nyfødte. De bruges også til at diagnosticere tilstanden hos ældre børn.

Testene forårsager ikke smerte eller ubehag og kræver i de fleste tilfælde ikke et hospitalsophold.

Mellemøremuskelrefleks (MEMR): MEMR-testen tester, hvor godt øret reagerer på høje lyde. I et sundt øre udløser høje lyde en refleks og får musklerne i mellemøret til at trække sig sammen. Hos et barn med ANSD udløser høje lyde ikke refleksen, eller der skal meget højere lyde til for at udløse den.

Til MEMR-testen (også kaldet en akustisk refleks-test) placeres en blød gummispids i øregangen. En række høje lyde sendes gennem spidsen ind i ørerne, og en maskine registrerer, om lyden har udløst en refleks. Nogle gange udføres testen, mens barnet sover.

Otoakustisk emission (OAE): Denne test måler, hvor godt de ydre hårceller i cochlea fungerer. Den udføres, når barnet ligger stille eller sover, enten naturligt eller ved hjælp af let bedøvelse. En lille sonde, der indeholder en særlig mikrofon, placeres i øregangen, pulserende lyde sendes igennem den, og en maskine måler, hvilken slags ekko lyden forårsager i de ydre hårceller.

Auditory brainstem response (ABR): Denne test måler, om hørenerven overfører lyd fra det indre øre til den nederste del af hjernen, og hvor høje lyde skal være, for at hjernen kan opfatte dem. Hvis hjernen ikke modtager informationen på en klar måde, kan denne test vise det. Under ABR-testen sover barnet, enten naturligt eller ved hjælp af bedøvelse. Audiologen placerer små høretelefoner i øret og sender lyde gennem dem, mens elektroder (som ligner små klistermærker), der er placeret på barnets hoved, måler hjerneaktiviteten.

De fleste programmer til screening af nyfødtes hørelse bruger både OAE og ABR til at teste barnets hørelse. Nogle bruger kun OAE, som ikke kan diagnosticere ANSD alene. Derfor er det vigtigt at fortælle din læge, hvis du har mistanke om, at dit barn ikke hører godt, selv om det har bestået hørelsesscreeningen for nyfødte.

Andre tests

Hvis disse tests viser, at et barn har ANSD, vil der være behov for yderligere test. Hos børn over 1 år kan disse test afgøre sværhedsgraden af høreproblemet. De omfatter:

• Magnetisk resonansafbildning (MRI) for at se, om hørenerven er til stede i begge ører, og om der er nogen abnormiteter i det indre øre.
• Genetisk test for at se, om ANSD skyldes en genetisk tilstand, og i så fald hvilke behandlinger der kan være nyttige.
• Neurologisk test af en neurolog for at se efter eventuelle andre nerve-relaterede problemer.
• Løbende tale- og sprogtest. Et barn med ANSD har brug for regelmæssige besøg hos en tale- og sprogpatholog, som vil overvåge tale- og sprogudviklingen for at sikre, at barnet er på rette vej. Patologer kan også afgøre, om behandlingen ikke fungerer godt og foreslå alternativer.
• Øjenlægebesøg. Høretab kan være forbundet med synstab, så det er vigtigt for børn med ANSD at blive undersøgt af en øjenlæge.

Behandling

Selv om der ikke findes nogen kendt kur mod ANSD, kan høreapparater (ALD’er) hjælpe børn med ANSD med at forstå lyde og udvikle sproglige færdigheder. Du vil arbejde sammen med et medicinsk team for at afgøre, hvilke enheder der er de rigtige for dit barn. Behandlingen af ANSD afhænger af, hvor alvorlig den er, og barnets alder ved diagnosen.

En vigtig del af at gøre ethvert apparat effektivt er løbende terapi med en talepædagog, som hjælper børn med høretab med at udvikle tale- og hørefærdigheder.

ALD’er omfatter:

Frekvensmodulationssystem (FM-system): Et FM-system hjælper med at reducere baggrundsstøj og gør en talers stemme højere, så barnet kan forstå den. Højttaleren bærer en lille mikrofon og en sender, som sender et elektrisk signal til en trådløs modtager, som barnet bærer enten på øret eller et andet sted på kroppen. Det er bærbart og kan være nyttigt i klasseværelset.

Høreapparat: Et høreapparat forstærker lyde, der kommer ind i øret. Ofte kan det hjælpe, når de ydre hårceller ikke fungerer, som de skal, og ikke kan forstærke lyden. I nogle tilfælde af ANSD hjælper høreapparater, når de bruges sammen med et FM-system. I de fleste tilfælde hjælper høreapparater, der bruges alene, ikke børn med ANSD, fordi de kun gør den uorganiserede lyd højere.

Cochlear-implantat: Et cochlear-implantat er en anordning, der har interne og eksterne dele og er designet til at erstatte de dele af øret, der ikke fungerer korrekt. Dele af implantatet placeres inde i kraniet under et kirurgisk indgreb. En anden del af implantatet bæres på ydersiden, bag øret. Med træning og terapi kan et barn med et cochlear-implantat lære at høre og tale godt.

Cochlear-implantater er normalt ikke en mulighed, før børn er mindst 1 år gamle og har prøvet andre ALD’er uden held. Cochlear-implantater har hjulpet mange mennesker med ANSD, men løbende terapi efter operationen er afgørende for, at de kan være effektive. Det er ikke alle børn med ANSD, der er kandidater til implantaterne.

Kommunikation

Ud over lyttehjælpemidler kan børn med ANSD ofte have gavn af at lære visuelle kommunikationsfærdigheder. American Sign Language (ASL), Cued Speech og Signed Exact English er tre typer af visuelle kommunikationsteknikker. Du vil samarbejde med det medicinske team om at bestemme, hvilken der er bedst for dit barn.

ASL er den mest kendte form for visuel kommunikation. ASL er et særskilt sprog med sin helt egen grammatik, ordforråd og syntaks og er beregnet til at blive brugt i stedet for talesprog.

Cued Speech og Signed Exact English er visuelle kommunikationsteknikker, der direkte oversætter det, der bliver sagt. Begge er beregnet til at blive brugt sammen med talesprog for at hjælpe folk med at forstå noget, som de ikke kan forstå ved hjælp af læbelæsning.

Cued Speech er en teknik, hvor forskellige håndformer placeres i forskellige positioner omkring ansigtet for at formidle – eller give et stikord – forskellige konsonanter og vokallyde. Den involverer et begrænset antal håndpositioner og -former, hvilket kan gøre den lettere at lære end andre metoder. Cued speech kan bruges på alle sprog og kan være meget nyttigt for tosprogede familier.

Signed Exact English involverer brug af visse håndbevægelser til at repræsentere lyde og suffikser (som “-ing”) og præfikser (som “re-“).

Gennem at lære så meget som muligt om kommunikationsteknikker og ved at arbejde tæt sammen med det medicinske team kan forældre spille en vigtig rolle i at hjælpe deres børn med at håndtere ANSD og lære at kommunikere.