À propos du DSNA

La perte auditive est un problème courant chez les nouveau-nés. Certains cas sont dus à un trouble du spectre de la neuropathie auditive (ANSD), un problème dans la transmission du son de la partie la plus interne de l’oreille (l’oreille interne) au cerveau.

Les causes de l’ANSD sont inconnues, mais les enfants nés prématurément ou ayant des antécédents familiaux de cette affection sont plus à risque. Les symptômes peuvent se développer à tout âge, mais la plupart des enfants atteints de DSNA naissent avec cette maladie et sont diagnostiqués dans les premiers mois de leur vie.

A mesure que la DSNA est mieux comprise, elle est diagnostiquée plus fréquemment et représente aujourd’hui environ 10 % à 15 % des cas de perte auditive.

Heureusement, les enfants atteints de DSNA peuvent développer de solides compétences linguistiques et de communication avec l’aide de dispositifs médicaux, de thérapies et de techniques de communication visuelle. Un diagnostic approprié et une intervention précoce sont essentiels, donc si vous soupçonnez que votre enfant a des difficultés d’audition, parlez-en à votre médecin dès que possible.

Comment fonctionne l’audition

Pour comprendre les ANSD, il est utile de revoir comment l’oreille entend. L’audition commence lorsque les ondes sonores qui voyagent dans l’air atteignent l’oreille externe, ou le pavillon, la partie de l’oreille qui est visible. Les ondes sonores passent par le conduit auditif pour atteindre l’oreille moyenne, qui comprend le tympan (une fine couche de tissu) et trois os minuscules appelés osselets. Le son fait vibrer le tympan. Les osselets amplifient ces vibrations et les transportent jusqu’à l’oreille interne.

L’oreille interne est constituée d’une chambre en forme d’escargot appelée cochlée, qui est remplie de liquide et tapissée de quatre rangées de minuscules cellules ciliées. Lorsque les vibrations se déplacent dans ce fluide, les cellules ciliées externes se contractent d’avant en arrière et amplifient le son. Lorsque les vibrations sont suffisamment importantes, les cellules ciliées internes les traduisent en impulsions nerveuses électriques dans le nerf auditif, qui relie l’oreille interne au cerveau. Lorsque les impulsions nerveuses atteignent le cerveau, elles sont interprétées comme un son.

Comment l’ANSD affecte l’audition

Lorsqu’une personne est atteinte d’ANSD, le son entre normalement dans l’oreille, mais en raison de dommages à la rangée interne de cellules ciliées ou aux synapses entre les cellules ciliées internes et le nerf auditif, ou de dommages au nerf auditif lui-même, le son n’est pas correctement transmis de l’oreille interne au cerveau.

En conséquence, le son qui arrive au cerveau n’est pas organisé de manière à ce que le cerveau puisse le comprendre. Il est désorganisé et dans certains cas, le son n’arrive même pas au cerveau. Dans d’autres cas, la DSNA est due à un problème du nerf auditif.

La DSNA n’a été comprise et diagnostiquée que ces dernières années. Par conséquent, de nombreuses questions subsistent à son sujet. Tous les programmes de dépistage auditif chez le nouveau-né ne peuvent pas identifier l’ANSD, de sorte que de nombreux enfants et adultes peuvent en être atteints sans le savoir.

Les symptômes de l’ANSD peuvent aller de légers à graves. Certains enfants atteints de DSNA entendent des sons mais ont du mal à déterminer ce que sont ces sons. Pour d’autres, tous les sons semblent identiques, comme des parasites ou un bruit blanc. Par exemple, une voix peut avoir le même son que de l’eau qui coule, un chien qui aboie peut avoir le même son qu’un klaxon de voiture, ou un gazouillis d’oiseau peut avoir le même son qu’une casserole qui tape.

Pour certaines personnes, la DSNA s’améliore avec le temps. Pour d’autres, il reste le même ou s’aggrave.

Causes

Les causes de l’ANSD ne sont pas connues. Mais certains facteurs font courir un risque à l’enfant, notamment :

• Naissance prématurée
• Maladies chez les nouveau-nés telles que la jaunisse
• Peu de poids à la naissance
• Anoxie et hypoxie
• Antécédents familiaux de DSNA
• Traumatisme crânien

Symptômes

Même si un enfant passe avec succès le test de dépistage auditif néonatal, les symptômes des problèmes auditifs peuvent ne se manifester qu’avec le temps. Parlez-en à votre médecin si vous pensez que votre enfant a des difficultés à entendre ou si vous remarquez l’un de ces symptômes :

• votre enfant ne sursaute pas lorsqu’il y a des bruits forts ou soudains ou ne se tourne pas vers le son
• votre bébé ne roucoule pas, ne babille pas, ou ne rit pas à l’âge de 8 mois
• votre enfant n’essaie pas d’imiter les sons et les actions à l’âge de 12 mois ou ne répond pas aux commandes simples

Si des problèmes auditifs semblent probables, votre médecin peut vous adresser à un audiologiste (personne spécialisée dans le diagnostic et le traitement des pertes auditives et des problèmes d’équilibre). Votre médecin pourrait également demander à votre enfant de consulter un oto-rhino-laryngologiste (également appelé médecin des oreilles, du nez et de la gorge).

Diagnostic

Une série de tests peut aider à diagnostiquer la DSNA et à exclure d’autres problèmes auditifs. Beaucoup d’entre eux font partie des dépistages auditifs de routine effectués chez les nouveau-nés. Ils sont également utilisés pour diagnostiquer l’affection chez les enfants plus âgés.

Les tests ne causent ni douleur ni inconfort et, dans la plupart des cas, ne nécessitent pas de séjour à l’hôpital.

Réflexe musculaire de l’oreille moyenne (MEMR) : Le MEMR teste la façon dont l’oreille réagit aux sons forts. Dans une oreille saine, les sons forts déclenchent un réflexe et provoquent la contraction des muscles de l’oreille moyenne. Chez un enfant atteint de TSA, les sons forts ne déclenchent pas le réflexe ou des sons beaucoup plus forts sont nécessaires pour le déclencher.

Pour le MEMR (également appelé test de réflexe acoustique), un embout en caoutchouc souple est placé dans le conduit auditif. Une série de sons forts sont envoyés par les embouts dans les oreilles et une machine enregistre si le son a déclenché un réflexe. Parfois, le test est effectué pendant que l’enfant dort.

Émission oto-acoustique (OAE) : Ce test mesure le bon fonctionnement des cellules ciliées externes de la cochlée. Il est effectué lorsque l’enfant est immobile ou endormi, soit naturellement, soit sous sédation légère. Une minuscule sonde qui contient un microphone spécial est placée dans le conduit auditif, des sons pulsés sont envoyés à travers elle, et une machine mesure quel type d’écho le son provoque dans les cellules ciliées externes.

Réponse auditive du tronc cérébral (RCA) : Ce test mesure si le nerf auditif transmet le son de l’oreille interne à la partie inférieure du cerveau et à quel point les sons doivent être forts pour que le cerveau les détecte. Si le cerveau ne reçoit pas les informations de manière claire, ce test peut le montrer. Pendant le test ABR, l’enfant est endormi, soit naturellement, soit sous sédation. L’audiologiste place de minuscules écouteurs dans l’oreille et envoie des sons à travers eux tandis que des électrodes (qui ressemblent à de minuscules autocollants) placées sur la tête de l’enfant mesurent l’activité cérébrale.

La plupart des programmes de dépistage auditif des nouveau-nés utilisent à la fois l’OAE et le RAC pour tester l’audition d’un bébé. Certains n’utilisent que l’OEA, qui ne permet pas de diagnostiquer la DSNA à elle seule. C’est pourquoi il est important d’informer votre médecin si vous pensez que votre enfant n’entend pas bien, même s’il a réussi le dépistage auditif néonatal.

Autres tests

Si ces tests montrent qu’un enfant est atteint de DSNA, des tests supplémentaires seront nécessaires. Chez les enfants de plus d’un an, ces tests peuvent déterminer la gravité du problème auditif. Ils comprennent :

• une imagerie par résonance magnétique (IRM) pour voir si le nerf auditif est présent dans les deux oreilles et s’il y a des anomalies de l’oreille interne.
• un test génétique pour voir si le SNA est causé par une maladie génétique et, si c’est le cas, quels traitements peuvent être utiles.
• un test neurologique effectué par un neurologue pour rechercher tout autre problème lié aux nerfs.
• un test continu de la parole et du langage. Un enfant atteint de TSNA a besoin de visites régulières avec un orthophoniste, qui surveillera le développement de la parole et du langage pour s’assurer que l’enfant est sur la bonne voie. Les orthophonistes peuvent également déterminer si le traitement ne fonctionne pas bien et suggérer des alternatives.
• Visite ophtalmologique. La perte d’audition peut être associée à une perte de vision, il est donc important pour les enfants atteints de TSAA de passer des examens de vision chez un ophtalmologue.

Traitement

Bien qu’il n’y ait pas de remède connu pour le TSAA, les appareils d’aide à l’écoute (ALD) peuvent aider les enfants atteints de TSAA à donner un sens aux sons et à développer leurs compétences linguistiques. Vous travaillerez avec une équipe médicale pour déterminer les appareils qui conviennent à votre enfant. Le traitement de l’ANSD dépend de sa gravité et de l’âge de l’enfant au moment du diagnostic.

Pour qu’un dispositif soit efficace, il est important de suivre une thérapie continue avec un orthophoniste, qui aide les enfants atteints de perte auditive à développer leurs aptitudes à parler et à entendre.

Les ALD comprennent :

Un système de modulation de fréquence (FM) : Un système FM permet de réduire le bruit de fond et de rendre la voix d’un orateur plus forte pour que l’enfant puisse la comprendre. L’orateur porte un minuscule microphone et un émetteur, qui envoie un signal électrique à un récepteur sans fil que l’enfant porte soit sur l’oreille, soit ailleurs sur le corps. Il est portable et peut être utile en classe.

Aide auditive : Un appareil auditif amplifie les sons qui entrent dans l’oreille. Souvent, il peut aider lorsque les cellules ciliées externes ne fonctionnent pas comme elles le devraient et ne peuvent pas amplifier les sons. Dans certains cas de DSNA, les appareils auditifs sont utiles lorsqu’ils sont utilisés avec un système FM. Dans la plupart des cas, les appareils auditifs utilisés seuls n’aident pas les enfants atteints de DSNA car ils ne font qu’amplifier le son désorganisé.

Implantation cochléaire : Un implant cochléaire est un dispositif qui comporte des parties internes et externes et qui est conçu pour remplacer les parties de l’oreille qui ne fonctionnent pas correctement. Des parties de l’implant sont placées à l’intérieur du crâne au cours d’une procédure chirurgicale. Une autre partie de l’implant est portée à l’extérieur, derrière l’oreille. Avec une formation et une thérapie, un enfant avec un implant cochléaire peut apprendre à entendre et à parler correctement.

Les implants cochléaires ne sont généralement pas une option avant que les enfants aient au moins un an et aient essayé d’autres ALD sans succès. Les implants cochléaires ont aidé de nombreuses personnes atteintes de la SNA, mais une thérapie continue après l’opération est cruciale pour qu’ils soient efficaces. Tous les enfants atteints de TSNA ne sont pas candidats à ces implants.

Communication

En plus des dispositifs d’aide à l’écoute, les enfants atteints de TSNA peuvent souvent bénéficier de l’apprentissage de techniques de communication visuelle. La langue des signes américaine (ASL), la parole assistée et l’anglais exact signé sont trois types de techniques de communication visuelle. Vous travaillerez avec l’équipe médicale pour déterminer ce qui est le mieux pour votre enfant.

L’ASL est la forme la plus connue de communication visuelle. Une langue distincte avec une grammaire, un vocabulaire et une syntaxe qui lui sont propres, l’ASL est destinée à être utilisée à la place du langage parlé.

La parole guidée et l’anglais exact signé sont des techniques de communication visuelle qui traduisent directement ce qui est dit. Les deux sont destinés à être utilisés avec le langage parlé pour aider les gens à comprendre tout ce qu’ils ne peuvent pas comprendre par la lecture labiale.

La parole guidée est une technique dans laquelle différentes formes de mains sont placées dans différentes positions autour du visage pour transmettre – ou signaler – différentes consonnes et voyelles. Elle implique un nombre limité de positions et de formes de mains, ce qui peut la rendre plus facile à apprendre que d’autres méthodes. La parole guidée peut être utilisée dans n’importe quelle langue et peut être très utile pour les familles bilingues.

L’anglais exact signé implique l’utilisation de certains gestes de la main pour représenter les sons et les suffixes (comme « -ing ») et les préfixes (comme « re-« ).

En apprenant autant que possible sur les techniques de communication et en travaillant en étroite collaboration avec l’équipe médicale, les parents peuvent jouer un rôle important pour aider leurs enfants à gérer l’ANSD et à apprendre à communiquer.

.