Om ANSD

Hörselnedsättning är ett vanligt problem hos nyfödda barn. Vissa fall beror på auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD), ett problem i överföringen av ljud från örats innersta del (innerörat) till hjärnan.

Årsakerna till ANSD är okända, men barn som föds för tidigt eller har en familjehistoria av tillståndet löper större risk för det. Symtom kan utvecklas i vilken ålder som helst, men de flesta barn med ANSD föds med det och diagnostiseras under de första levnadsmånaderna.

I takt med att ANSD blir bättre förstådd diagnostiseras det oftare och står nu för cirka 10 % till 15 % av fallen av hörselnedsättning.

Troligtvis kan barn med ANSD utveckla starka språk- och kommunikationsfärdigheter med hjälp av medicintekniska produkter, terapi och visuella kommunikationstekniker. Korrekt diagnos och tidigt ingripande är viktigt, så om du misstänker att ditt barn har svårigheter med hörseln, prata med din läkare så snart som möjligt.

Hur hörseln fungerar

För att förstå ANSD är det bra att se över hur örat hör. Hörseln börjar när ljudvågor som färdas genom luften når ytterörat, eller pinna, den del av örat som är synlig. Ljudvågorna går genom hörselgången in i mellanörat, som innehåller trumhinnan (ett tunt lager vävnad) och tre små ben som kallas hörselben. Ljudet får trumhinnan att vibrera. Benhinnorna förstärker dessa vibrationer och för dem vidare till innerörat.

Innerörat består av en snigelformad kammare som kallas cochlea, som är fylld med vätska och fodrad med fyra rader av små hårceller. När vibrationerna rör sig genom denna vätska drar de yttre hårcellerna ihop sig fram och tillbaka och förstärker ljudet. När vibrationerna är tillräckligt stora omvandlar de inre hårcellerna dem till elektriska nervimpulser i hörselnerven, som förbinder innerörat med hjärnan. När nervimpulserna når hjärnan tolkas de som ljud.

Hur ANSD påverkar hörseln

När någon har ANSD kommer ljudet in i örat på normalt sätt, men på grund av skador på den inre raden av hårceller eller synapser mellan de inre hårcellerna och hörselnerven, eller på grund av skador på själva hörselnerven, överförs ljudet inte korrekt från innerörat till hjärnan.

Det resulterar i att ljudet som anländer till hjärnan inte är organiserat på ett sätt som hjärnan kan förstå. Det är oorganiserat och i vissa fall når ljudet aldrig ens fram till hjärnan. I andra fall beror ANSD på ett problem med hörselnerven.

ANSD har först på senare år förståtts och diagnostiserats. Som ett resultat av detta kvarstår många frågor om det. Inte alla program för hörselscreening av nyfödda kan identifiera ANSD, så många barn och vuxna kan ha det utan att veta om det.

Symtomen på ANSD kan variera från milda till allvarliga. Vissa barn med ANSD hör ljud men har svårt att avgöra vad dessa ljud är. För andra verkar alla ljud likadana, som statiska ljud eller vitt brus. Till exempel kan en röst låta likadant som vatten som rinner, en hund som skäller kan låta likadant som ett bilhorn eller en fågel som kvittrar kan låta likadant som en kastrull som smäller.

För vissa personer förbättras ANSD med tiden. För andra förblir det detsamma eller blir värre.

Causer

Orsakerna till ANSD är inte kända. Men vissa faktorer gör att ett barn löper risk att drabbas, bland annat:

• för tidig födsel
• sjukdom hos nyfödda som gulsot
• låg födelsevikt
• anoxi och hypoxi
• familjens anamnes på ANSD
• huvudtrauma

Symptom

Även om barnet klarar hörselscreeningen av nyfödda, kan symtom på hörselproblem märkas först med tiden. Prata med din läkare om du tror att ditt barn har problem med hörseln eller om du märker något av dessa symtom:

• Ditt spädbarn skrämmer inte när det är höga eller plötsliga ljud eller vänder sig inte mot ljudet
• Ditt barn kuttrar inte, babblar inte, eller skrattar vid 8 månader
• Ditt barn försöker inte imitera ljud och handlingar vid 12 månader eller svarar inte på enkla kommandon

Om det verkar troligt med hörselproblem kan din läkare hänvisa dig till en audiolog (en person som är specialiserad på att diagnostisera och behandla hörselnedsättning och balansproblem). Din läkare kan också be ditt barn träffa en otolaryngolog (även kallad öron-, näs- och halsläkare).

Diagnos

En serie tester kan hjälpa till att diagnostisera ANSD och utesluta andra hörselproblem. Många av dessa ingår i de rutinmässiga hörselundersökningar som ges till nyfödda barn. De används också för att diagnostisera tillståndet hos äldre barn.

Testerna orsakar inte smärta eller obehag och kräver i de flesta fall ingen sjukhusvistelse.

Mellanörats muskelreflex (MEMR): MEMR testar hur väl örat reagerar på höga ljud. I ett friskt öra utlöser höga ljud en reflex och får musklerna i mellanörat att dras ihop. Hos ett barn med ANSD utlöser höga ljud inte reflexen eller så behövs mycket högre ljud för att utlösa den.

För MEMR-testet (även kallat akustiskt reflextest) placeras en mjuk gummispets i hörselgången. En serie höga ljud skickas genom spetsen in i öronen och en maskin registrerar om ljudet har utlöst en reflex. Ibland görs testet medan barnet sover.

Otoakustisk emission (OAE): Detta test mäter hur väl de yttre hårcellerna i snäckan fungerar. Det görs när barnet ligger stilla eller sover, antingen naturligt eller genom mild sedering. En liten sond som innehåller en speciell mikrofon placeras i hörselgången, pulserande ljud skickas genom den och en maskin mäter vilken typ av eko som ljudet orsakar i de yttre hårcellerna.

Auditory brainstem response (ABR): Detta test mäter om hörselnerven överför ljud från innerörat till den nedre delen av hjärnan och hur högt ljud måste vara för att hjärnan ska uppfatta det. Om hjärnan inte tar emot informationen på ett tydligt sätt kan detta test visa det. Under ABR-testet sover barnet, antingen naturligt eller genom sedering. Audionomen placerar små hörlurar i örat och skickar ljud genom dem medan elektroder (som ser ut som små klistermärken) som placeras på barnets huvud mäter hjärnaktiviteten.

De flesta program för hörselscreening av nyfödda använder både OAE och ABR för att testa barnets hörsel. Vissa använder endast OAE, vilket inte kan diagnostisera enbart ANSD. Därför är det viktigt att berätta för din läkare om du misstänker att ditt barn hör dåligt, även om han eller hon klarade hörselscreeningen för nyfödda.

Övriga tester

Om dessa tester visar att ett barn har ANSD kommer ytterligare tester att behövas. Hos barn som är äldre än 1 år kan dessa tester avgöra hur allvarligt hörselproblemet är. De omfattar:

• Magnetisk resonanstomografi (MRI) för att se om hörselnerven finns i båda öronen och om det finns några avvikelser i innerörat.
• Genetisk testning för att se om ANSD orsakas av ett genetiskt tillstånd, och i så fall vilka behandlingar som kan vara till hjälp.
• Neurologisk testning av en neurolog för att leta efter andra nervrelaterade problem.
• Löpande testning av tal och språk. Ett barn med ANSD behöver regelbundna besök hos en talpedagog, som övervakar tal- och språkutvecklingen för att se till att barnet är på rätt spår. Patologen kan också avgöra om behandlingen inte fungerar bra och föreslå alternativ.
• Ögonläkarbesök. Hörselnedsättning kan vara förknippad med synnedsättning, så det är viktigt för barn med ANSD att få synundersökningar av en ögonläkare.

Bearbetning

Samtidigt som det inte finns något känt botemedel mot ANSD kan hjälpmedel för hörselhjälp (ALD) hjälpa barn med ANSD att förstå ljud och utveckla språkkunskaper. Du kommer att samarbeta med ett medicinskt team för att avgöra vilka hjälpmedel som är lämpliga för ditt barn. Behandlingen av ANSD beror på hur allvarlig den är och barnets ålder vid diagnosen.

En viktig del för att alla hjälpmedel ska bli effektiva är pågående terapi med en logoped, som hjälper barn med hörselnedsättning att utveckla talförmåga och hörselförmåga.

ALD:

Frekvensmoduleringssystem (FM): Ett FM-system hjälper till att minska bakgrundsbrus och gör talarens röst högre så att barnet kan förstå den. Talaren bär en liten mikrofon och en sändare som skickar en elektrisk signal till en trådlös mottagare som barnet bär antingen på örat eller någon annanstans på kroppen. Den är bärbar och kan vara till hjälp i klassrumsmiljöer.

Hörapparat: En hörapparat förstärker ljud som kommer in i örat. Ofta kan det hjälpa när de yttre hårcellerna inte fungerar som de ska och inte kan förstärka ljudet. I vissa fall av ANSD hjälper hörapparater när de används tillsammans med ett FM-system. I de flesta fall hjälper inte hörapparater som används ensamma barn med ANSD eftersom de bara gör det oorganiserade ljudet högre.

Cochleaimplantat: Ett cochleaimplantat är en anordning som har inre och yttre delar och är utformad för att ersätta de delar av örat som inte fungerar som de ska. Delar av implantatet placeras inuti skallen under ett kirurgiskt ingrepp. En annan del av implantatet bärs på utsidan, bakom örat. Med träning och terapi kan ett barn med ett cochleaimplantat lära sig att höra och tala bra.

Cochleaimplantat är vanligtvis inte ett alternativ förrän barnen är minst ett år gamla och har provat andra ALD:er utan framgång. Cochleaimplantat har hjälpt många personer med ANSD, men pågående behandling efter operationen är avgörande för att de ska vara effektiva. Alla barn med ANSD är inte kandidater för implantaten.

Kommunikation

Förutom hörhjälpmedel kan barn med ANSD ofta dra nytta av att lära sig visuella kommunikationsfärdigheter. Amerikanskt teckenspråk (ASL), Cued Speech och Signed Exact English är tre typer av visuella kommunikationstekniker. Du kommer att samarbeta med det medicinska teamet för att bestämma vilken som är bäst för ditt barn.

ASL är den mest kända formen av visuell kommunikation. ASL är ett distinkt språk med en egen grammatik, vokabulär och syntax och är avsett att användas i stället för talat språk.

Cued Speech och Signed Exact English är visuella kommunikationstekniker som direkt översätter det som sägs. Båda är avsedda att användas tillsammans med talat språk för att hjälpa människor att förstå något som de inte kan förstå genom läppavläsning.

Cued Speech är en teknik där olika handformer placeras i olika positioner runt ansiktet för att förmedla – eller ge ledtrådar – till olika konsonanter och vokalljud. Den omfattar ett begränsat antal handpositioner och former, vilket kan göra den lättare att lära sig än andra metoder. Cued speech kan användas på vilket språk som helst och kan vara mycket användbart för tvåspråkiga familjer.

Signed Exact English innebär att man använder vissa handrörelser för att representera ljud och suffix (som ”-ing”) och prefix (som ”re-”).

Om föräldrarna lär sig så mycket som möjligt om kommunikationstekniker och har ett nära samarbete med det medicinska teamet, kan de spela en viktig roll när det gäller att hjälpa sina barn att hantera ANSD och lära sig att kommunicera.