Relatório de caso.

Um homem de 18 anos de idade dextro foi trazido pela mãe para uma segunda opinião sobre possíveis apreensões após ter sido suspenso da faculdade por ameaçar atirar em seu professor e colegas de classe. O paciente tinha nascido prematuro e tinha uma hemorragia periventricular de grau 1. Marcos motores foram atrasados em 4 meses, mas o desenvolvimento era normal. Ele teve uma convulsão tónico-clónica generalizada aos 9 anos de idade e, subsequentemente, teve convulsões parciais complexas caracterizadas por confusão, automatismos das mãos e desenho das pernas. Estas convulsões foram resolvidas com carbamazepina, que foi descontinuada após 2 anos. Aos 15 anos de idade, o paciente começou a ter episódios estereotipados caracterizados por uma sensação de “medo do palco” e seguidos por profanidades verbais e usando sua mão como arma estilizada para “atirar” em pessoas e objetos. O paciente nunca atingiu fisicamente outra pessoa ou objeto durante os episódios. Ele não estava pós-confundido, estava ciente de que tinha uma mudança de comportamento, mas era amnéstico por detalhes de seu comportamento. Ele não respondeu a testes de zonisamida, carbamazepina, ou topiramato. Um EEG externo realizado durante um episódio de coprolalia foi interpretado como normal e o paciente recebeu um diagnóstico de síndrome de Tourette (TS). Um psiquiatra diagnosticou-o com distúrbio obsessivo-compulsivo, mas não encontrou evidências de psicose, ansiedade ou transtorno de humor. Os eventos aumentaram para até 40 eventos diariamente no momento da apresentação, apesar de múltiplos testes de medicação para tratar TS.

Video-EEG monitoração capturou 11 convulsões no estado de vigília e 3 convulsões durante o sono. Todas as convulsões foram estereotipadas e duraram entre 15 e 45 segundos. Três convulsões ocorreram num período de 15 minutos na presença do médico atendente e do médico residente. Durante essas 3 crises, o paciente seguiu parcialmente comandos simples e demonstrou compreensão da linguagem falada (vídeo 1 no site da Neurology® em www.neurology.org), e bateu com uma mão não ameaçadora a dois pés dele (vídeo 2).

Durante crises ininterruptas, o paciente falava linguagem profana com ameaça de agressão, usando suas mãos como armas estilizadas para rastrear pessoas em movimento e “atirar” nelas (vídeo 3). Ele parecia alterar suas ações em reação a estímulos visuais e verbais externos. Automatismos de batimento labial estavam presentes na última metade do ataque. O paciente foi amnéstico na maior parte das convulsões, mas conseguiu identificar com precisão a pessoa que o interrogou durante a convulsão (vídeo 4). A análise do EEG encontrou atividade rítmica bifrontal 5 a 6-Hz durante as convulsões (figura). O ESPECTO Ictal mostrou áreas de hiperperfusão no córtex lateral direito e orbitofrontal. Uma área de hiperperfusão também é vista no lobo frontal medial esquerdo.

Resultados do EEG Ictal e SPECT ictal

(A) As alterações ictal eletrográficas em uma montagem transversal condensada durante uma convulsão. (B) O ESPECTO Ictal mostrou regiões focais de hiperperfusão no córtex lateral e orbitofrontal direito e no córtex frontal medial esquerdo. A SPECT Ictal realizada com Technitium-99 e sobreposta à SPECT interictal e ao coregistro para RM (SISCOM).

Carbatrol® foi instituída a uma dose diária dividida de 900 mg. A sua dose diária anterior mais elevada de carbamazepina era de 600 mg. O paciente está livre de convulsões aos 12 meses de seguimento.