Despre ANSD

Pierderea auzului este o problemă frecventă la nou-născuți. Unele cazuri se datorează tulburării de spectru de neuropatie auditivă (ANSD), o problemă în transmiterea sunetului de la partea cea mai interioară a urechii (urechea internă) la creier.

Cauzele ANSD sunt necunoscute, dar copiii care se nasc prematur sau care au un istoric familial al acestei afecțiuni prezintă un risc mai mare. Simptomele se pot dezvolta la orice vârstă, dar majoritatea copiilor cu ANSD se nasc cu ea și sunt diagnosticați în primele luni de viață.

Pe măsură ce ANSD devine mai bine înțeleasă, este diagnosticată mai frecvent și acum reprezintă aproximativ 10% până la 15% din cazurile de pierdere a auzului.

Din fericire, copiii cu ANSD pot dezvolta abilități puternice de limbaj și comunicare cu ajutorul dispozitivelor medicale, al terapiei și al tehnicilor de comunicare vizuală. Un diagnostic corect și o intervenție timpurie sunt esențiale, așa că, dacă bănuiți că copilul dumneavoastră are dificultăți de auz, discutați cu medicul dumneavoastră cât mai curând posibil.

Cum funcționează auzul

Pentru a înțelege ANSD, este util să trecem în revistă modul în care aude urechea. Auzul începe atunci când undele sonore care călătoresc prin aer ajung la urechea externă, sau pavilionul urechii, partea vizibilă a urechii. Undele sonore trec prin canalul auditiv în urechea medie, care include timpanul (un strat subțire de țesut) și trei oase mici numite oscioare. Sunetul face ca timpanul să vibreze. Oscioarele amplifică aceste vibrații și le transportă către urechea internă.

Urechea internă este alcătuită dintr-o cameră în formă de melc numită cohleea, care este umplută cu lichid și căptușită cu patru rânduri de celule ciliate minuscule. Atunci când vibrațiile se deplasează prin acest fluid, celulele ciliate exterioare se contractă înainte și înapoi și amplifică sunetul. Atunci când vibrațiile sunt suficient de mari, celulele ciliate interioare le transformă în impulsuri nervoase electrice în nervul auditiv, care conectează urechea internă cu creierul. Când impulsurile nervoase ajung la creier, ele sunt interpretate ca sunet.

Cum afectează ANSD auzul

Când cineva are ANSD, sunetul intră în ureche în mod normal, dar din cauza deteriorării rândului interior de celule ciliate sau a sinapselor dintre celulele ciliate interioare și nervul auditiv, sau a deteriorării nervului auditiv în sine, sunetul nu este transmis în mod corespunzător de la urechea internă la creier.

Ca urmare, sunetul care ajunge la creier nu este organizat într-un mod pe care creierul să îl poată înțelege. Este dezorganizat și, în unele cazuri, sunetul nici măcar nu ajunge la creier. În alte cazuri, ANSD se datorează unei probleme cu nervul auditiv.

ANSD a fost înțeleasă și diagnosticată abia în ultimii ani. Ca urmare, rămân multe întrebări cu privire la aceasta. Nu toate programele de screening auditiv la nou-născuți pot identifica ANSD, astfel încât mulți copii și adulți ar putea să o aibă, dar să nu știe acest lucru.

Simptomele ANSD pot varia de la ușoare la severe. Unii copii cu ANSD aud sunete, dar au probleme în a determina care sunt acele sunete. Pentru alții, toate sunetele par la fel, ca zgomotul static sau alb. De exemplu, o voce ar putea suna la fel ca o apă care curge, un câine care latră ar putea suna la fel ca un claxon de mașină sau un ciripit de pasăre ar putea suna la fel ca o tigaie care bate.

Pentru unii oameni, ANSD se ameliorează în timp. Pentru alții, rămâne la fel sau se înrăutățește.

Cauze

Cauzele ANSD nu sunt cunoscute. Dar unii factori pun un copil la risc, inclusiv:

• nașterea prematură
• boli la nou-născuți, cum ar fi icterul
• greutate mică la naștere
• anoxie și hipoxie
• antecedente familiale de ANSD
• traumatisme craniene

Simptome

Chiar dacă un copil trece cu bine de screening-ul auditiv al nou-născutului, este posibil ca simptomele problemelor de auz să fie observate doar în timp. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă credeți că copilul dumneavoastră are probleme de auz sau dacă observați oricare dintre aceste simptome:

• copilul dvs. nu tresare când sunt zgomote puternice sau bruște sau nu se întoarce spre sunet
• copilul dvs. nu răcnește, nu bâzâie, sau râde până la 8 luni
• copilul dumneavoastră nu încearcă să imite sunetele și acțiunile până la 12 luni sau nu răspunde la comenzi simple

Dacă problemele de auz par probabile, medicul dumneavoastră vă poate trimite la un audiolog (o persoană specializată în diagnosticarea și tratarea pierderii auzului și a problemelor de echilibru). De asemenea, medicul dumneavoastră ar putea cere copilului dumneavoastră să consulte un otorinolaringolog (numit și medic de urechi, nas și gât).

Diagnostic

O serie de teste pot ajuta la diagnosticarea ANSD și la excluderea altor probleme de auz. Multe dintre acestea fac parte din screening-ul auditiv de rutină administrat nou-născuților. Ele sunt, de asemenea, folosite pentru a diagnostica afecțiunea la copiii mai mari.

Testele nu vor provoca durere sau disconfort și, în cele mai multe cazuri, nu necesită internare în spital.

Reflectul muscular al urechii medii (MEMR): MEMR testează cât de bine răspunde urechea la sunete puternice. La o ureche sănătoasă, sunetele puternice declanșează un reflex și determină mușchii din urechea medie să se contracte. La un copil cu ANSD, sunetele puternice nu declanșează reflexul sau sunt necesare sunete mult mai puternice pentru a-l declanșa.

Pentru testul MEMR (numit și test de reflex acustic), un vârf de cauciuc moale este plasat în canalul auditiv. O serie de sunete puternice sunt trimise prin vârfuri în urechi și un aparat înregistrează dacă sunetul a declanșat un reflex. Uneori, testul se face în timp ce copilul doarme.

Emisia otoacustică (OAE): Acest test măsoară cât de bine funcționează celulele ciliate externe din cohlee. Se face când copilul stă nemișcat sau doarme, fie în mod natural, fie prin sedare ușoară. O sondă minusculă care conține un microfon special este plasată în canalul auditiv, prin ea se trimit sunete pulsatorii, iar un aparat măsoară ce fel de ecou provoacă sunetul în celulele ciliate exterioare.

Răspunsul auditiv al trunchiului cerebral (ABR): Acest test măsoară dacă nervul auditiv transmite sunetul de la urechea internă la partea inferioară a creierului și cât de puternice trebuie să fie sunetele pentru ca creierul să le detecteze. Dacă creierul nu primește informațiile într-un mod clar, acest test poate arăta acest lucru. În timpul ABR, copilul doarme, fie în mod natural, fie prin sedare. Audiologul plasează căști mici în ureche și trimite sunete prin ele, în timp ce electrozii (care arată ca niște abțibilduri mici) plasați pe capul copilului măsoară activitatea cerebrală.

Majoritatea programelor de screening auditiv pentru nou-născuți folosesc atât OAE, cât și ABR pentru a testa auzul unui copil. Unele folosesc doar OAE, care nu poate diagnostica ANSD singur. De aceea, este important să îi spuneți medicului dumneavoastră dacă bănuiți că copilul dumneavoastră nu aude bine, chiar dacă a trecut testul de screening auditiv pentru nou-născuți.

Alte teste

Dacă aceste teste arată că un copil are ANSD, vor fi necesare teste suplimentare. La copiii mai mari de 1 an, aceste teste pot determina severitatea problemei auditive. Acestea includ:

• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pentru a vedea dacă nervul auditiv este prezent în ambele urechi și dacă există anomalii ale urechii interne.
• Testarea genetică pentru a vedea dacă ANSD este cauzată de o afecțiune genetică și, dacă da, ce tratamente pot fi utile.
• Testarea neurologică de către un neurolog pentru a căuta orice alte probleme legate de nervi.
• Testarea continuă a vorbirii și limbajului. Un copil cu ANSD are nevoie de vizite regulate la un logoped, care va monitoriza dezvoltarea vorbirii și a limbajului pentru a se asigura că copilul este pe drumul cel bun. Patologii pot determina, de asemenea, dacă tratamentul nu funcționează bine și pot sugera alternative.
• Vizită oftalmologică. Pierderea auzului poate fi asociată cu pierderea vederii, așa că este important ca copiii cu ANSD să facă un control al vederii de către un medic oftalmolog.

Tratament

În timp ce nu există un tratament cunoscut pentru ANSD, dispozitivele de asistență pentru ascultare (ALD) pot ajuta copiii cu ANSD să înțeleagă sunetele și să dezvolte abilități de limbaj. Veți lucra cu o echipă medicală pentru a determina ce dispozitive sunt potrivite pentru copilul dumneavoastră. Tratamentul pentru ANSD depinde de cât de severă este și de vârsta copilului la momentul diagnosticării.

O parte importantă pentru a face ca orice dispozitiv să fie eficient este terapia continuă cu un logoped, care îi ajută pe copiii cu pierderea auzului să dezvolte abilități de vorbire și de audiere.

ALD-urile includ:

Sistemul de modulație de frecvență (FM): Un sistem FM ajută la reducerea zgomotului de fond și face ca vocea unui vorbitor să fie mai puternică, astfel încât copilul să o poată înțelege. Vorbitorul poartă un microfon mic și un emițător, care trimite un semnal electric la un receptor fără fir pe care copilul îl poartă fie pe ureche, fie în altă parte pe corp. Este portabil și poate fi util în sălile de clasă.

Ajutor auditiv: Un aparat auditiv amplifică sunetele care ajung în ureche. Adesea poate ajuta atunci când celulele ciliate exterioare nu funcționează așa cum ar trebui și nu pot amplifica sunetele. În unele cazuri de ANSD, aparatele auditive ajută atunci când sunt folosite cu un sistem FM. În cele mai multe cazuri, aparatele auditive folosite singure nu îi ajută pe copiii cu ANSD, deoarece nu fac decât să facă sunetul dezorganizat mai tare.

Implant cohlear: Un implant cohlear este un dispozitiv care are părți interne și externe și este conceput pentru a înlocui porțiunile din ureche care nu funcționează corect. Părțile implantului sunt plasate în interiorul craniului în timpul unei proceduri chirurgicale. O altă parte a implantului este purtată la exterior, în spatele urechii. Cu antrenament și terapie, un copil cu un implant cohlear poate învăța să audă și să vorbească bine.

Implanturile cohleare nu sunt de obicei o opțiune decât după ce copiii au cel puțin 1 an și au încercat alte ALD fără succes. Implanturile cohleare au ajutat multe persoane cu ANSD, dar terapia continuă după operație este crucială pentru ca acestea să fie eficiente. Nu toți copiii cu ANSD sunt candidați pentru aceste implanturi.

Comunicare

În plus față de dispozitivele de asistență pentru ascultare, copiii cu ANSD pot beneficia adesea de învățarea abilităților de comunicare vizuală. American Sign Language (ASL), Cued Speech și Signed Exact English sunt trei tipuri de tehnici de comunicare vizuală. Veți lucra cu echipa medicală pentru a determina care este cea mai bună pentru copilul dumneavoastră.

ASL este cea mai cunoscută formă de comunicare vizuală. Un limbaj distinct, cu o gramatică, un vocabular și o sintaxă proprii, ASL este menit să fie folosit în locul limbajului vorbit.

Cued Speech și Signed Exact English sunt tehnici de comunicare vizuală care traduc direct ceea ce se spune. Ambele sunt menite să fie folosite împreună cu limbajul vorbit pentru a ajuta oamenii să înțeleagă tot ceea ce nu pot înțelege prin citirea pe buze.

Cued Speech este o tehnică în care diferite forme ale mâinilor sunt plasate în diferite poziții în jurul feței pentru a transmite – sau indica – diferite consoane și sunete vocale. Aceasta implică un număr limitat de poziții și forme ale mâinilor, ceea ce o poate face mai ușor de învățat decât alte metode. Cued speech poate fi folosit în orice limbă și poate fi foarte util pentru familiile bilingve.

Signed Exact English implică folosirea anumitor gesturi ale mâinilor pentru a reprezenta sunete și sufixe (cum ar fi „-ing”) și prefixe (cum ar fi „re-„).

Învățând cât de mult pot despre tehnicile de comunicare și lucrând îndeaproape cu echipa medicală, părinții pot juca un rol important în a-și ajuta copiii să gestioneze ANSD și să învețe să comunice.

.