Over ANSD

Het verlies van het gehoor is een veel voorkomend probleem bij pasgeborenen. Sommige gevallen zijn te wijten aan auditieve neuropathie spectrum stoornis (ANSD), een probleem in de overdracht van geluid van het binnenste deel van het oor (het binnenoor) naar de hersenen.

De oorzaken van ANSD zijn onbekend, maar kinderen die te vroeg worden geboren of een familiegeschiedenis van de aandoening hebben, lopen er een hoger risico op. De symptomen kunnen zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar de meeste kinderen met ANSD worden ermee geboren en in de eerste levensmaanden gediagnosticeerd.

Naarmate ANSD beter wordt begrepen, wordt het vaker gediagnosticeerd en is het nu goed voor ongeveer 10% tot 15% van de gevallen van gehoorverlies.

Gelukkig kunnen kinderen met ANSD sterke taal- en communicatievaardigheden ontwikkelen met behulp van medische hulpmiddelen, therapie en visuele communicatietechnieken. Een juiste diagnose en vroegtijdig ingrijpen zijn essentieel, dus als u vermoedt dat uw kind moeite heeft met horen, praat dan zo snel mogelijk met uw arts.

Hoe het gehoor werkt

Om ANSD te begrijpen, is het nuttig om te bekijken hoe het oor hoort. Het horen begint wanneer de geluidsgolven die door de lucht reizen het buitenoor, of pinna, het zichtbare deel van het oor, bereiken. De geluidsgolven gaan door de gehoorgang naar het middenoor, dat bestaat uit het trommelvlies (een dun laagje weefsel) en drie kleine botjes, gehoorbeentjes genaamd. Het geluid zorgt ervoor dat het trommelvlies gaat trillen. De gehoorbeentjes versterken deze trillingen en voeren ze naar het binnenoor.

Het binnenoor bestaat uit een slakvormige kamer, het slakkenhuis genaamd, dat gevuld is met vloeistof en bekleed is met vier rijen kleine haarcellen. Wanneer de trillingen door deze vloeistof bewegen, trekken de buitenste haarcellen heen en weer en versterken het geluid. Wanneer de trillingen groot genoeg zijn, zetten de binnenste haarcellen ze om in elektrische zenuwimpulsen in de gehoorzenuw, die het binnenoor met de hersenen verbindt. Wanneer de zenuwimpulsen de hersenen bereiken, worden ze geïnterpreteerd als geluid.

Hoe ANSD het gehoor beïnvloedt

Wanneer iemand ANSD heeft, komt het geluid normaal het oor binnen, maar door schade aan de binnenste rij haarcellen of synapsen tussen de binnenste haarcellen en de gehoorzenuw, of schade aan de gehoorzenuw zelf, wordt het geluid niet goed doorgegeven van het binnenoor naar de hersenen.

Dientengevolge is het geluid dat bij de hersenen aankomt niet georganiseerd op een manier die de hersenen kunnen begrijpen. Het is ongeorganiseerd en in sommige gevallen haalt het geluid de hersenen niet eens. In andere gevallen is ANSD te wijten aan een probleem met de gehoorzenuw.

ANSD is pas in de laatste jaren begrepen en gediagnosticeerd. Als gevolg daarvan zijn er nog veel vragen over. Niet alle gehoorscreeningsprogramma’s voor pasgeborenen kunnen ANSD identificeren, zodat veel kinderen en volwassenen het misschien hebben maar het niet weten.

De symptomen van ANSD kunnen variëren van mild tot ernstig. Sommige kinderen met ANSD horen geluiden, maar hebben moeite om te bepalen wat die geluiden zijn. Voor anderen lijken alle geluiden hetzelfde, zoals statische elektriciteit of witte ruis. Een stem kan bijvoorbeeld hetzelfde klinken als stromend water, een hond die blaft kan hetzelfde klinken als een autoclaxon, of een vogel die tjilpt kan hetzelfde klinken als een pan die slaat.

Voor sommige mensen verbetert ANSD na verloop van tijd. Bij anderen blijft het gelijk of wordt het erger.

Oorzaken

De oorzaken van ANSD zijn niet bekend. Maar sommige factoren brengen een kind wel in gevaar, waaronder:

• premature geboorte
• ziekte bij pasgeborenen zoals geelzucht
• laag geboortegewicht
• anoxie en hypoxie
• familiegeschiedenis van ANSD
• trauma aan het hoofd

Symptomen

Zelfs als een kind slaagt voor een gehoorscreening bij pasgeborenen, is het mogelijk dat de symptomen van gehoorproblemen pas na verloop van tijd worden opgemerkt. Praat met uw arts als u denkt dat uw kind problemen heeft met horen of als u een van deze symptomen opmerkt:

• uw kind schrikt niet wanneer er harde of plotselinge geluiden zijn of draait zich niet naar geluid
• uw baby kirrelt, brabbelt, of lacht met 8 maanden
• uw kind probeert met 12 maanden geen geluiden en handelingen na te doen of reageert niet op eenvoudige opdrachten

Als gehoorproblemen waarschijnlijk lijken, kan uw arts u doorverwijzen naar een audioloog (iemand die gespecialiseerd is in het diagnosticeren en behandelen van gehoorverlies en evenwichtsproblemen). Uw arts kan uw kind ook naar een otolaryngoloog (ook wel een keel-, neus- en oorarts genoemd) laten gaan.

Diagnose

Een reeks tests kan helpen bij het diagnosticeren van ANSD en het uitsluiten van andere gehoorproblemen. Veel van deze tests maken deel uit van de routinematige gehoorscreening bij pasgeborenen. Ze worden ook gebruikt om de diagnose bij oudere kinderen te stellen.

De tests veroorzaken geen pijn of ongemak en vereisen in de meeste gevallen geen verblijf in het ziekenhuis.

Middenoorspierreflex (MEMR): De MEMR test hoe goed het oor reageert op harde geluiden. In een gezond oor wekken harde geluiden een reflex op en zorgen ervoor dat de spieren in het middenoor samentrekken. Bij een kind met ANSD brengen harde geluiden de reflex niet op gang of zijn er veel hardere geluiden nodig om de reflex op gang te brengen.

Voor de MEMR (ook wel akoestische reflextest genoemd) wordt een zacht rubberen uiteinde in de gehoorgang geplaatst. Een reeks harde geluiden wordt door het dopje in de oren gestuurd en een machine registreert of het geluid een reflex heeft uitgelokt. Soms wordt de test gedaan terwijl het kind slaapt.

Otoakoestische emissie (OAE): Deze test meet hoe goed de buitenste haarcellen in het slakkenhuis functioneren. De test wordt uitgevoerd als het kind stil ligt of slaapt, op natuurlijke wijze of met een lichte verdoving. Een kleine sonde met een speciale microfoon wordt in de gehoorgang geplaatst, er worden pulserende geluiden doorheen gestuurd en een machine meet wat voor echo het geluid in de buitenste haarcellen veroorzaakt.

Auditieve hersenstamrespons (ABR): Deze test meet of de gehoorzenuw geluid doorgeeft van het binnenoor naar het onderste deel van de hersenen en hoe hard geluiden moeten zijn voor de hersenen om ze te detecteren. Als de hersenen de informatie niet op een duidelijke manier ontvangen, kan deze test dat aantonen. Tijdens de ABR slaapt het kind, op natuurlijke wijze of door sedatie. De audioloog plaatst kleine oortjes in het oor en stuurt er geluiden doorheen, terwijl elektroden (die eruit zien als kleine stickers) op het hoofd van het kind de hersenactiviteit meten.

De meeste gehoorscreeningsprogramma’s voor pasgeborenen gebruiken zowel OAE als ABR om het gehoor van een baby te testen. Sommige gebruiken alleen OAE, waarmee de diagnose ANSD niet kan worden gesteld. Daarom is het belangrijk om het uw arts te vertellen als u vermoedt dat uw kind niet goed hoort, zelfs als hij of zij geslaagd is voor de gehoorscreening bij pasgeborenen.

Andere tests

Als uit deze tests blijkt dat een kind ANSD heeft, zullen aanvullende tests nodig zijn. Bij kinderen ouder dan 1 jaar kunnen deze tests de ernst van het gehoorprobleem bepalen. Ze omvatten:

• Magnetic resonance imaging (MRI) om te zien of de gehoorzenuw in beide oren aanwezig is en of er binnenoorafwijkingen zijn.
• Genetisch onderzoek om te zien of ANSD wordt veroorzaakt door een genetische aandoening, en zo ja, welke behandelingen kunnen helpen.
• Neurologisch onderzoek door een neuroloog om te kijken of er nog andere zenuwgerelateerde problemen zijn.
• Voortdurende spraak- en taaltests. Een kind met ANSD heeft regelmatige bezoeken nodig van een spraak-taal-patholoog, die de spraak- en taalontwikkeling in de gaten houdt om er zeker van te zijn dat het kind op de goede weg is. De patholoog kan ook vaststellen of de behandeling niet goed werkt en alternatieven voorstellen.
• Oogheelkundig bezoek. Gehoorverlies kan gepaard gaan met verlies van gezichtsvermogen, dus het is belangrijk dat kinderen met ANSD door een oogarts worden onderzocht.

Behandeling

Hoewel er geen genezing voor ANSD bekend is, kunnen luisterhulpmiddelen (ALD’s) kinderen met ANSD helpen om geluiden te begrijpen en taalvaardigheden te ontwikkelen. U werkt samen met een medisch team om te bepalen welke hulpmiddelen geschikt zijn voor uw kind. De behandeling voor ANSD hangt af van de ernst van de aandoening en de leeftijd van het kind bij de diagnose.

Een belangrijk onderdeel van het effectief maken van elk hulpmiddel is voortdurende therapie met een spraak-taalpatholoog, die kinderen met gehoorverlies helpt spreek- en hoorvaardigheden te ontwikkelen.

ALD’s omvatten:

Frequentiemodulatie (FM)-systeem: Een FM-systeem helpt achtergrondlawaai te verminderen en maakt de stem van een spreker luider, zodat het kind hem kan verstaan. De spreker draagt een kleine microfoon en een zender, die een elektrisch signaal uitzendt naar een draadloze ontvanger die het kind op het oor of elders op het lichaam draagt. Het is draagbaar en kan nuttig zijn in klasverband.

Hoortoestel: Een hoortoestel versterkt geluiden die het oor binnenkomen. Vaak kan het helpen wanneer de buitenste haarcellen niet werken zoals het hoort en het geluid niet kunnen versterken. In sommige gevallen van ANSD helpen hoortoestellen wanneer ze worden gebruikt met een FM-systeem. In de meeste gevallen helpen hoortoestellen die alleen worden gebruikt niet bij kinderen met ANSD, omdat ze het ongeorganiseerde geluid alleen maar harder maken.

Cochleair implantaat: Een cochleair implantaat is een apparaat dat interne en externe onderdelen heeft en is ontworpen om de delen van het oor te vervangen die niet goed werken. Delen van het implantaat worden tijdens een chirurgische ingreep in de schedel geplaatst. Een ander deel van het implantaat wordt aan de buitenkant, achter het oor, gedragen. Met training en therapie kan een kind met een cochleair implantaat goed leren horen en spreken.

Cochleaire implantaten zijn meestal pas een optie als kinderen ten minste 1 jaar oud zijn en andere ALD’s zonder succes hebben geprobeerd. Cochleaire implantaten hebben veel mensen met ANSD geholpen, maar voortdurende therapie na de operatie is van cruciaal belang om ze effectief te laten zijn. Niet alle kinderen met ANSD zijn kandidaten voor de implantaten.

Communicatie

Naast hulpmiddelen voor het luisteren, kunnen kinderen met ANSD vaak baat hebben bij het leren van visuele communicatievaardigheden. Amerikaanse gebarentaal (ASL), Cued Speech en Signed Exact English zijn drie soorten visuele communicatietechnieken. U werkt samen met het medische team om te bepalen welke het beste is voor uw kind.

ASL is de bekendste vorm van visuele communicatie. ASL is een aparte taal met een geheel eigen grammatica, woordenschat en syntaxis en is bedoeld om te worden gebruikt in plaats van gesproken taal.

Cued Speech en Signed Exact English zijn visuele communicatietechnieken die direct vertalen wat er wordt gezegd. Beide zijn bedoeld om te worden gebruikt met gesproken taal om mensen te helpen begrijpen wat ze niet kunnen begrijpen door middel van liplezen.

Cued Speech is een techniek waarbij verschillende handvormen worden geplaatst in verschillende posities rond het gezicht om over te brengen – of cue – verschillende medeklinkers en klinkers klinken. Het gaat om een beperkt aantal handposities en -vormen, waardoor het gemakkelijker te leren is dan andere methoden. Cued speech kan in elke taal worden gebruikt en kan zeer nuttig zijn voor tweetalige gezinnen.

Signed Exact English omvat het gebruik van bepaalde handgebaren om klanken en achtervoegsels (zoals “-ing”) en voorvoegsels (zoals “re-“) weer te geven.

Door zoveel mogelijk te leren over communicatietechnieken en nauw samen te werken met het medische team, kunnen ouders een belangrijke rol spelen bij het helpen van hun kinderen om te gaan met ANSD en te leren communiceren.