En kranskärlsavvikelse (CAA) kan ha att göra med kranskärlens ursprung (var artären ”växer upp” i hjärtat) eller dess läge. Termen CAA kan dock användas för att beskriva alla defekter i en kranskärlsartär, t.ex. en onormal storlek eller form. De förekommer ofta hos patienter med andra medfödda hjärtsjukdomar.

Ett annat namn på en CAA är en avvikande kranskärlsartär (ACA).

Vad är orsakerna?

Läkare känner inte till de exakta orsakerna till CAA. Det finns många steg i utvecklingen av kranskärlen i fosterhjärtat. Om något går fel under något av dessa steg kan det leda till en CAA.

Vissa medfödda hjärtsjukdomar är starkt kopplade till CAA, bland annat persisterande truncus arteriosus, transposition av de stora artärerna, lungklaffatresi, höger ventrikel med dubbelt utlopp (DORV) och fallot-tetralogi.

En del studier har visat att vissa typer av CAA kan förekomma i familjer, men läkarna har ännu inte funnit något fast mönster för att med säkerhet kunna säga att CAA kan vara ärftligt.

Anomalier i kranskärlen hittas hos cirka 5 % av de personer som genomgår hjärtkateterisering för att ta reda på varför de har bröstsmärtor.

Vilka risker finns det med en CAA?

Om kranskärlen levererar syrerikt blod till hjärtmuskeln kan en defekt eller sjukdom i en kranskärl minska den mängd syre och näringsämnen som hjärtat får. CAA:er kan leda till myokardiell ischemi (brist på blod till hjärtmuskeln) och plötslig hjärtdöd.

Attleter eller personer som deltar i ansträngande fysisk aktivitet löper särskild risk för plötslig hjärtdöd om de har en CAA. Faktum är att CAA är den näst vanligaste dödsorsaken hos unga idrottare. Mellan 15 och 34 procent av de unga människor som drabbas av plötslig hjärtdöd visar sig senare ha en CAA. När det i nyheterna talas om unga idrottare som dör plötsligt beror det oftast på att dessa idrottare hade antingen hypertrofisk kardiomyopati eller en CAA.

Vad är symtomen på en CAA?

Bara ett fåtal typer av CAA orsakar symtom. För vissa personer kan symtomen börja i barndomen, medan andra kanske inte får symtom förrän i vuxen ålder. Men de flesta personer med en CAA vet inte ens att de har sjukdomen, antingen för att de inte har några symtom alls eller för att plötslig hjärtdöd inträffar.

I spädbarn och barn kan några av symtomen på en CAA vara

• Aandningsproblem
• Blek hud
• Svårt ätande
• Svettningar

I tonåringar och vuxna, symtom på CAA kan vara

• Svimning vid ansträngande träning (ofta det första och mest dramatiska symtomet på CAA)
• Svårt att andas i vila eller vid träning
• Mättnad
• Bröstsmärta i vila eller under träning

Slutlig hjärtdöd (även kallad plötsligt hjärtstillestånd) är det farligaste symtomet på en CAA. Man tror att det inträffar på grund av att den onormala kranskärlet ”kläms” mellan större artärer som blir utsträckta med blod under träning. Detta innebär att mindre blod kan nå hjärtat, vilket kan leda till plötslig död.

Hur diagnostiseras en CAA?

Läkare utför en fysisk undersökning och lyssnar på hjärtat och lungorna med hjälp av ett stetoskop. Andra tester kan omfatta

• Ekokardiografi för att visa hjärtats storlek och hur mycket muskelskador det finns.
• Magnetisk resonanstomografi (MRT) för att få en detaljerad bild av hjärtat, inklusive kranskärlen för att se om det finns några CAA:er. Och magnetresonansangiografi (MRA) för att utvärdera blodflödet genom artärerna.
• Angiografi, ett hjärtkateteriseringsförfarande, för att få en mycket detaljerad bild av en CAA.
• Transesofageal ekokardiografi för att få bilder av hjärtat från insidan av matstrupen i stället för genom bröstväggen.
• Datortomografi (CT), särskilt elektronstråle-datortomografi (EBCT), för att få en bra bild av kranskärlen.
• Nukleära avbildningstester för att se om blodflödet till hjärtat är onormalt och om det finns några skador på hjärtmuskeln.

Hur behandlas CAA?

Behandlingar inkluderar livsstilsförändringar, läkemedel, perkutana kranskärlsingrepp och kirurgi.

Livstilsförändringar

Patienter med en känd och allvarlig CAA måste hålla sig mindre fysiskt aktiva och undvika att träna för mycket och delta i vissa typer av sporter.

Läkemedel

För patienter med milda till måttliga symtom kan läkemedel användas, särskilt för att förhindra plötslig hjärtdöd.

• Betablockerare saktar ner hjärtslagen.
• Diuretika (vattenpiller) minskar överflödig vätska i kroppen, vilket avlastar hjärtats pumpverkan.
• Antiarytmiska läkemedel hjälper till att reglera hjärtslagen.
• Oxygenbehandling ökar mängden syrerikt blod som når hjärtat.

Perkutana kranskärlsinterventioner

Vissa typer av CAA kan korrigeras genom att placera en stent i artären med CAA. Detta ingrepp görs i hjärtkateteriseringslaboratoriet.

Kirurgi

Inbland utförs kirurgi för att korrigera en CAA. Vilken typ av operation som behövs beror på typen av CAA.

Center for Coronary Artery Anomalies

Läkare vid Texas Heart Institutes Center for Coronary Artery Anomalies (CCAA) arbetar för att öka medvetenheten om CAA och för att utveckla ett screeningprogram för att hjälpa till att förhindra plötslig hjärtdöd hos unga idrottare med CAA.

.