Anomálie věnčitých tepen (CAA) se může týkat původu (místa, kde tepna v srdci „vyrůstá“) nebo umístění věnčité tepny. Termín CAA však může být použit pro označení jakýchkoli defektů koronární tepny, například abnormální velikosti nebo tvaru. Často se vyskytují u pacientů s jinými vrozenými srdečními vadami.

Jiný název pro CAA je anomální koronární tepna (ACA).

Jaké jsou příčiny?

Lékaři přesné příčiny CAA neznají. Existuje mnoho kroků ve vývoji koronárních tepen ve fetálním srdci. Pokud se během některého z těchto kroků něco pokazí, může to vést k CAA.

Některé vrozené srdeční vady jsou s CAA silně spojeny, včetně přetrvávajícího truncus arteriosus, transpozice velkých tepen, atrézie plicní chlopně, dvojité výtokové pravé komory (DORV) a Fallotovy tetralogie.

Některé studie prokázaly, že některé typy CAA se mohou vyskytovat v rodinách, ale lékaři zatím nenašli pevný vzorec, který by s jistotou říkal, že CAA mohou být dědičné.

Anomálie věnčitých tepen se objevují asi u 5 % lidí, kteří podstoupí srdeční katetrizaci, aby se zjistilo, proč mají bolesti na hrudi.

Jaká jsou rizika CAA?

Protože věnčité tepny přivádějí krev bohatou na kyslík do srdečního svalu, může defekt nebo onemocnění věnčité tepny snížit množství kyslíku a živin, které srdce dostává. CAA mohou vést k ischemii myokardu (nedostatku krve v srdečním svalu) a náhlé srdeční smrti.

Sportovci nebo lidé, kteří se účastní náročných fyzických aktivit, jsou obzvláště ohroženi náhlou srdeční smrtí, pokud mají CAA. Ve skutečnosti jsou CAA druhou nejčastější příčinou úmrtí mladých sportovců. U 15 až 34 % mladých lidí, kteří prožijí náhlou srdeční smrt, se později zjistí, že mají CAA. Když se ve zprávách hovoří o náhlém úmrtí mladých sportovců, je to obvykle proto, že tito sportovci měli buď hypertrofickou kardiomyopatii, nebo CAA.

Jaké jsou příznaky CAA?

Pouze několik druhů CAA vyvolá příznaky. U některých lidí mohou příznaky začít již v dětství, zatímco u jiných se mohou projevit až v dospělosti. Většina lidí s CAA však o svém onemocnění ani neví, a to buď proto, že nemají vůbec žádné příznaky, nebo proto, že u nich dojde k náhlé srdeční smrti.

U kojenců a dětí mohou některé z příznaků CAA zahrnovat

• Problémy s dýcháním
• Bledá kůže
• Slabé krmení
• Pocení

U dospívajících a dospělých, mohou příznaky CAA zahrnovat

• Mdloby při namáhavém cvičení (často první a nejdramatičtější příznak CAA)
• Dýchavičnost v klidu nebo při cvičení
• Únava
• Bolest na hrudi v klidu nebo během cvičení

Náhlá srdeční smrt (nazývaná také náhlá srdeční zástava) je nejnebezpečnějším příznakem CAA. Předpokládá se, že k ní dochází proto, že se abnormální koronární tepna „vmáčkne“ mezi větší tepny, které se během cvičení roztahují krví. To znamená, že se do srdce dostane méně krve, což může vést k náhlé smrti.

Jak se CAA diagnostikuje?

Lékaři provedou fyzikální vyšetření a poslech srdce a plic pomocí stetoskopu. Další vyšetření mohou zahrnovat

• Echokardiografii, která ukáže velikost srdce a míru poškození svaloviny.
• Zobrazení magnetickou rezonancí (MRI) k získání podrobného obrazu srdce včetně koronárních tepen, aby se zjistilo, zda se v něm vyskytují CAA. A angiografie magnetickou rezonancí (MRA) k vyhodnocení průtoku krve tepnami.
• Angiografie, srdeční katetrizační výkon, k získání velmi podrobného zobrazení CAA.
• Transezofageální echokardiografie k získání snímků srdce zevnitř jícnu, nikoli přes hrudní stěnu.
• Počítačová tomografie (CT), zejména počítačová tomografie s elektronovým svazkem (EBCT), k získání dobrého obrazu koronárních tepen.
• Jednotlivé zobrazovací testy, aby se zjistilo, zda je průtok krve do srdce abnormální a zda nedošlo k poškození srdečního svalu.

Jak se CAA léčí?

Léčba zahrnuje změnu životního stylu, léky, perkutánní koronární intervence a operace.

Změna životního stylu

Pacienti se známou a závažnou CAA musí zůstat méně fyzicky aktivní a vyhnout se přílišnému cvičení a účasti na některých druzích sportu.

Léky

U pacientů s mírnými až středně závažnými příznaky lze použít léky, zejména k prevenci náhlé srdeční smrti.

• Beta-blokátory zpomalují srdeční tep.
• Diuretika (tablety na vodu) snižují nadbytek tekutin v těle, čímž zmírňují zátěž pumpovací činnosti srdce.
• Antiarytmika pomáhají regulovat srdeční tep.
• Kyslíková terapie zvyšuje množství krve bohaté na kyslík, která se dostává do srdce.

Perkutánní koronární intervence

Některé typy CAA lze korigovat umístěním stentu do tepny s CAA. Tento zákrok se provádí v srdeční katetrizační laboratoři.

Chirurgické zákroky

K nápravě CAA se někdy provádí chirurgický zákrok. Typ potřebné operace závisí na typu CAA.

Centrum pro anomálie koronárních tepen

Lékaři v Centru pro anomálie koronárních tepen Texaského kardiologického institutu (CCAA) se snaží zvýšit povědomí o CAA a vyvinout screeningový program, který by pomohl zabránit náhlé srdeční smrti u mladých sportovců s CAA.

.