Pseudomigrina com sintomas neurológicos temporários e pleocitose linfocítica é uma síndrome auto-limitada de origem desconhecida caracterizada por dor de cabeça acompanhada por sintomas neurológicos transitórios e linfocitose do líquido cefalorraquidiano. Os pacientes com esta condição têm entre 15 e 40 anos de idade. A síndrome é mais frequente nos homens. O quadro clínico engloba de um a 12 episódios de alteração dos déficits neurológicos variáveis acompanhados de cefaléia moderada a grave e febre ocasional. Estas dores de cabeça são descritas como predominantemente latejantes e bilaterais com duração variável (média, 19 horas). A duração média do déficit neurológico transitório é de 5 horas. Os distúrbios sensoriais (78% episódios), afásicos (66%) e motores (56%) são os mais comuns. Os sintomas visuais semelhantes aos da migração são relativamente raros (18% dos episódios). Os pacientes são assintomáticos entre os episódios e após o período sintomático (duração > 3 meses). A pleocitose linfocítica (10 a 760 células mm(3)) e o aumento da proteína do líquido cefalorraquidiano são encontrados com estudos bacteriológicos, virais, fúngicos e imunológicos negativos. A tomografia computadorizada do cérebro e ressonância magnética são normais, mas um eletroencefalograma freqüentemente mostra retardo focal sobre a área cerebral sintomática. A tomografia computadorizada por emissão de fóton único revela áreas focais transitórias de menor captação consistente com os sintomas clínicos. É possível que pseudomigraina com sintomas neurológicos temporários e pleocitose linfocítica possa resultar de uma ativação do sistema imunológico secundária a uma infecção viral recente, que produziria anticorpos contra antígenos neuronais ou vasculares. Este ataque auto-imune pode induzir uma vasculite leptomeníngea asséptica, responsável pela dor de cabeça e pelos sintomas transitórios, provavelmente através de um mecanismo semelhante a uma depressão disseminada.