Uma mulher de 63 anos de idade desenvolveu dores persistentes, insidiosas, atraumáticas nas costas e na coxa posterior direita. Foi vista pelo seu médico de atendimento primário e, na ausência de sintomas de bandeira vermelha, foi diagnosticada como tendo sofrido uma hérnia discal lombar com radiculopatia/sciatalgia associada. As radiografias simples da coluna lombar foram negativas e, dada a sua falta de achados motores ou sensoriais, não foi pedida nenhuma imagem avançada. Ela foi tratada com AINEs e prescreveu um curso de fisioterapia. Apesar do cumprimento do tratamento, seus sintomas não foram resolvidos. Ela foi subsequentemente tratada com um curso crescente de esteróides orais, medicação anti-espasmódica e manchas de lidocaína. Após pelo menos 2 meses de tal tratamento, seus sintomas eram suficientemente graves para justificar uma visita ao DE, embora ela tenha recebido alta em casa após avaliação pelo médico da emergência.

A sua história médica anterior era significativa para hipertensão benigna e refluxo gastroesofágico. Sua história cirúrgica foi significativa para a extração de cataratas e biópsia de uma massa mamária benigna. Os medicamentos caseiros incluíam amlodipina, lisinopril, pantoprazol, naproxeno, manchas de lidocaína, diazepam, ciclobenzaprina e prednisona. Ela endossou alergias à amoxicilina e trimethoprim-sulfamethoxazol. Ela era não-fumante, absteve-se de álcool e negou o uso de drogas ilícitas.

No dia em que a paciente apresentou a DE fora do hospital, ela descreveu como o pé direito escorregou ao sair do carro. Ela não caiu imediatamente ao chão, mas torceu e sentiu um repentino estalo e dor na perna direita. Posteriormente ela não conseguiu suportar o peso na extremidade inferior direita e foi transportada para a DE.

No exame físico na DE, ela estava afebril com sinais vitais normais. O exame focalizado da extremidade inferior direita revelou dor significativa na coxa direita com qualquer movimento ou manipulação do membro. A pele estava sem lesões, feridas, equimoses ou eritema. A função motora distal estava totalmente intacta, assim como a função sensorial em todo o membro. Os pulsos distais eram facilmente palpados.

Source: A. Scot Brown, MD

Radiografias de platina demonstraram uma fratura do fêmur subtrocantérico direito (Figura 1). O paciente foi admitido em um serviço médico com uma consulta de cirurgia ortopédica. Entretanto, a revisão posterior dos filmes pelo ortopedista e radiologista consultor fez surgir a preocupação com a fratura patológica, dada a presença de irregularidade cortical metafisária. A paciente foi posteriormente transferida para nosso centro de atendimento terciário de nível 1 com um Centro Designado pelo Instituto Nacional do Câncer associado para avaliação e tratamento definitivo.

A história adicional não revelou história prévia de malignidade e rastreamento adequado do câncer nos 12 meses anteriores, incluindo mamografia, papanicolau e colonoscopia. Estudos laboratoriais apropriados para uma lesão óssea recém-diagnosticada sem malignidade primária conhecida foram encomendados e não revelaram anormalidades. A TC do tórax, abdômen e pelve não revelou outros locais óbvios de malignidade óssea ou visceral, nem metástase. A cintilografia óssea foi significativa apenas para aumento da captação no fêmur proximal direito no local da fratura patológica do paciente (Figura 2). A RM não revelou lesões na diáfise femoral remanescente, metáfise distal ou epífise; entretanto, a avaliação detalhada do segmento proximal foi confundida pela fratura patológica aguda (Figura 3). Entretanto, a RM demonstrou hematoma fraturado contaminando todos os compartimentos da coxa ao longo de todo o comprimento do fêmur.

Não tendo havido malignidade primária conhecida ou identificada nem lesões alternativas, a biópsia guiada por TC do fêmur proximal direito no local da fratura foi realizada por nossos colegas em radiologia intervencionista. Esta amostra foi revisada por nossos experientes patologistas musculoesqueléticos, mas demonstrou extensa necrose e foi considerada não-diagnóstica. A paciente foi posteriormente submetida a biópsia aberta com o oncologista ortopédico prestando cuidados definitivos através de uma incisão lateral para manter a possibilidade de posterior recuperação do membro. A revisão patológica da biópsia aberta foi realizada em nossa instituição com um diferencial de sarcoma de células fusiformes de alto grau vs. carcinoma sarcomatóide. Após consulta externa com o NIH, o diagnóstico preliminar consensual do paciente foi sarcoma de células fusiformes de alto grau.

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Condrossarcoma diferenciado do fêmur proximal com fratura patológica

A paciente é uma mulher de 63 anos de idade que teve meses de dor lombar e na extremidade inferior direita que foi diagnosticada como ciática pelo seu médico de atendimento primário. Apesar de não ter respondido ao tratamento e de haver evidência de agravamento dos sintomas, não foi obtida imagem da extremidade inferior, o que provavelmente teria demonstrado as alterações corticais evidentes na metáfise no momento da fratura patológica. Na época em que esta paciente se apresentou à nossa instituição, seu curso foi significativamente complicado pela fratura patológica e contaminação de todos os compartimentos da coxa direita ao longo de todo o comprimento do fêmur, devido ao hematoma fraturado. Dado o envolvimento de múltiplos compartimentos, bem como a natureza de alto grau do seu sarcoma, sentiu-se que o salvamento do membro não poderia ser realizado com segurança, nem margens negativas obtidas.

A seguir à conclusão do seu trabalho, foi realizada uma longa e franca discussão com a paciente em relação ao seu diagnóstico e opções de tratamento; foi tomada a decisão compartilhada de proceder à ressecção radical via desarticulação do quadril. A desarticulação do quadril foi realizada e as margens cirúrgicas foram negativas (Figura 4). A patologia cirúrgica final revelou áreas de condrossarcoma diferenciado bem demarcado na periferia da lesão da paciente, além da morfologia do sarcoma de células fusiformes de alto grau e extensa necrose tumoral observada em biópsia prévia com agulha guiada por TC e biópsia aberta. O diagnóstico final foi revisto para condrossarcoma dediferenciado.

Pós-operatório, em consulta com nossos colegas de oncologia médica, dada a aparente ausência de doença metastática na apresentação e diagnóstico patológico agressivo e de alto grau, foi tomada a decisão de tratá-la com quimioterapia adjuvante (adriamicina/cisplatina) para maximizar o controle da doença, na tentativa de reduzir o risco de recidiva/metástase.

Condrossarcoma é uma neoplasia maligna, sarcomatosa primária composta de condrócitos. Apresenta-se tipicamente em pacientes com mais de 40 anos e é mais comumente encontrado na pélvis, fêmur proximal, fêmur distal e escápula. Ao contrário das lesões condróides benignas, os pacientes com condrossarcoma frequentemente relatam dor. Sinais e sintomas adicionais na apresentação podem ser devidos a um efeito de massa que depende da localização do tumor, como obstrução intestinal/bexiga com condrossarcoma pélvico.

As radiografias de glândulas podem demonstrar calcificação/mineralização intralesional consistente com lesões condróides, porém os condrossarcomas também se distinguem por alterações corticais reativas que incluem espessamento e erosão. A paciente neste caso demonstrou tais alterações metafisárias da cortical que, em conjunto com um mecanismo de baixa energia, alertaram seus médicos iniciais para a possibilidade de fratura patológica e os levou a transferi-la para nossas instalações. A RM é valiosa para determinar a extensão do envolvimento da medula, assim como o tamanho e a localização do componente de tecido mole. O condrossarcoma é tipicamente quente em uma varredura óssea, que fornece informações valiosas sobre a carga total da doença/locais da doença metastática.

Condrossarcoma diferenciado representa de 10% a 15% de todos os condrossarcomas e, ao contrário da maioria dos condrossarcomas, é um tumor maligno de alto grau. O aspecto histológico é tipicamente bimórfico, como era neste paciente. Áreas de condrossarcoma de grau inferior são intercaladas com áreas de sarcoma de alto grau, que incluem osteossarcoma, histiocitoma fibroso maligno e sarcoma de células fusiformes.

Séries pequenas publicadas relatam um prognóstico ruim e dificuldade em melhorar o resultado, apesar da intervenção. Como resultado, as recomendações de conduta têm se concentrado em grande parte na ressecção ampla ou radical do tumor, como foi feito neste paciente. A obtenção de margens negativas com a excisão tem demonstrado reduzir a recorrência local, porém, infelizmente, isto não parece alterar dramaticamente a sobrevida global relatada. O papel da quimioterapia no tratamento do condrossarcoma dediferenciado permanece controverso, com apenas um estudo sugerindo que esta terapia melhorou a sobrevida.

Este caso é um lembrete crítico para os clínicos manterem um diferencial amplo, particularmente quando os sintomas benignos inicialmente pioram e não resolvem. Devemos reavaliar continuamente os diagnósticos presuntivos e manter vigilância constante para diagnósticos incomuns e potencialmente catastróficos.

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• Para mais informações:
• Michael C. Ciccotti, MD; e A. Scot Brown, MD, podem ser alcançados no Rothman Orthopaedic Institute at Thomas Jefferson University, 925 Chestnut St, 5th Floor, Philadelphia, PA 19107; e-mail de Ciccotti: [email protected]; e-mail de Brown: [email protected].
• Edited by Michael C. Ciccotti, MD, and Michael C. Fu, MD, MHS. Ciccotti é chefe residente no departamento de cirurgia ortopédica da Thomas Jefferson University e Rothman Orthopaedic Institute e será um fellow de medicina esportiva no Steadman Phillipon Research Institute em Vail, Colorado, após a residência. Fu é um residente-chefe no Hospital de Cirurgia Especial e será um bolsista de medicina esportiva e cirurgia do ombro no Centro Médico da Rush University após a residência. Para informações sobre como submeter casos de Ortopedia Hoje Grand Rounds, por favor envie um e-mail para: [email protected].

Disclosures: Ciccotti e Brown não relatam revelações financeiras relevantes.