Um médico hispânico de 45 anos de idade, homem não fumante, apresentou uma artrite poliarticular simétrica, não-erosiva, seropositiva e paralisante que envolveu os pulsos, mãos, cotovelos, joelhos e pés. Os resultados incluíram uma taxa de sedimentação eritrocitária (ESR) de 114 mm/h (normal, inferior a 23 mm/h) e um resultado de anticorpos anti-peptídeo cíclico citrullinated peptideo fracamente positivo. O paciente tinha antecedentes de enxaqueca e tinnitus. Tinha diagnóstico prévio de otite média serosa com efusão do ouvido médio e mastoide na tomografia computadorizada; respondeu inicialmente à antibioticoterapia e corticosteróide.

Foi feito um diagnóstico de artrite reumatóide (AR) e o paciente foi tratado com metotrexato oral e etanercept autoinjetado. Sua artrite inflamatória com sintomas musculoesqueléticos incapacitantes foi resolvida. No entanto, apesar de uma rápida conicidade da prednisona em dose baixa no início da doença, o paciente continuou a autoprescrever várias doses de corticosteróides para agravamento da dor de cabeça e zumbido; todos os sintomas foram aliviados.

O paciente retornou à clínica e relatou dor ocular recorrente; visão embaçada; dor facial direita e pulsátil nas distribuições V2 e V3; pressão semelhante à sinusite; e drenagem auditiva serosa com perda auditiva, zumbido e vertigem. O exame físico revelou sensibilidade sinusal com drenagem serosa, sem linfadenopatia, sons pulmonares normais, sem sensibilidade do couro cabeludo ou sinovite, e força normal. A capilaroscopia com pregas mostrou capilares irregularmente tortuosos, mas sem goteiras ou loops dilatados. O líquido cefalorraquidiano (LCR) do paciente demonstrou linfocitose e níveis normais de glicose e proteínas. Os resultados da radiografia de tórax e da análise de urina foram normais. A medida do anticorpo citoplasmático sérico antineutrófilo (c-ANCA) revelou um nível de anticorpos antiproteinase 3 (anti-PR3) de 86 U/mL e resultados negativos para anticorpos antimieloperoxidase.

Gadolínio (superior, esquerda e direita) e exames de ressonância magnética axial (inferior, esquerda e direita) T1 da cabeça do paciente foram obtidos.

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As imagens ponderadas em T1 com gadolínio mostram a extensão do espessamento dural difuso ao longo do falx cerebri ao redor do lóbulo direito e estendendo-se através do cerebri de tentação bilateralmente. Estes achados juntamente com as manifestações clínicas do paciente são consistentes com a paquimeningite hipertrófica.

Uma manifestação rara associada a várias doenças reumatológicas, a paquimeningite é caracterizada por espessamento inflamatório crônico da dura-máter. A pia e o aracnoide também estão envolvidos, criando uma membrana espessa mantida junto com aderências fibrosas.1

As características clínicas da paquimeningite incluem dor de cabeça, perda de visão, diplopia, papiledema, envolvimento do nervo craniano, ataxia e convulsões. A ESR pode estar elevada, com níveis elevados de proteína e linfocitose no LCR.2

O diagnóstico diferencial da paquimeningite é amplo, incluindo doença hematológica, infecção, enxaqueca, malignidade e doença induzida por drogas iatrogênicas. Dados os resultados do teste sorológico do paciente no quadro de uma artrite inflamatória aguda simétrica poliarticular e paquimeningite, os 2 diagnósticos principais foram AR e granulomatose de Wegener (WG).

Vinte casos de paquimeningite reumatóide foram relatados, e tipicamente têm sido associados com doença de longa duração; seropositividade; características erosivas, extra-articulares; e nódulos reumatóides na dura-máter.3 Em todos os casos, o fator reumatóide e a RCE foram elevados. A apresentação típica incluiu o envolvimento do nervo craniano ou dor de cabeça. Nódulos reumatóides da dura-máter foram encontrados em todos os diagnósticos de autópsia, mas apenas raramente com biópsia dural; se presentes, eram visíveis na RM.

Pachymeningitis é encontrada em até 7% dos pacientes com WG.4 Tipicamente, há predomínio masculino, com envolvimento limitado e apenas 6 meses de doença ativa antes do diagnóstico. A apresentação clínica é cefaléia crônica ao exame físico não-focal. Tanto os achados positivos da RM quanto os resultados positivos da biópsia dural são 100% sensíveis para o diagnóstico. O GT e a AR podem coexistir, embora essa situação tenha sido descrita em apenas 6 casos entre 1966 e 2003.5

Biópsia da dura-máter de nosso paciente demonstrou infiltração linfoplasmática perivascular e inflamação granulomatosa acompanhada de detritos leucocitocíclicos e necrose (fotomicrografia, hematoxilina e mancha de eosina) que eram mais consistentes com uma vasculite em pequenos vasos. A única vasculite sistêmica primária com um componente inflamatório extravascular é a WG. Dados recentes mostram que dentro das lesões granulomatosas do WG, há evidência de folículos linfáticos que podem levar a níveis elevados de marcadores inflamatórios, como o anti-PR3.6 Dados os resultados da biópsia e a apresentação do paciente, a duração da doença no quadro de dor de cabeça crônica responsiva aos corticosteróides e os níveis elevados de anticorpos anti-PR3, nosso diagnóstico final foi WG com paquimeningite.

Nosso paciente recebeu terapia de indução que incluiu um curso de 3 meses de ciclofosfamida oral com altas doses de corticosteróides que foram cónicos lentamente. Também foi administrado trimethoprim/sulfametoxazol diariamente.

Com esse regime, o paciente relatou resolução de seus sintomas, incluindo dor de cabeça; seu ESR era 17 mm/h e seu nível de c-ANCA era menor que 6 U/mL. O paciente permaneceu estável em um regime de manutenção de metotrexato, 25 mg/wk, injetado por via subcutânea.

Este caso foi apresentado por Jefferson Roberts, MD, um reumatologista do Walter Reed Army Medical Center em Washington, DC, e Alana Wade, uma estudante de medicina do terceiro ano da Uniformed Services University of Health Sciences em Bethesda, Maryland.

1. Ropper AH, Samuels MA. Distúrbios do líquido cefalorraquidiano e sua circulação, incluindo hidrocefalia, pseudotumor cerebri, e síndromes de baixa pressão. In: Ropper AH, Samuels MA. Adams e Victor’s Principles of Neurologia. 9ª edição. New York: McGraw-Hill; 2009:591-611.

2. Kupersmith MJ, Martin V, Heller G, et al. Paquimeningite idiopática hipertrófica. Neurology. 2004;62:686-694.

3. Thompson MA, Mayer DF. Paquimeningite reumatóide apresentando fraqueza do lado esquerdo. Mayo Clin Proc. 2005;80:500.

4. Di Comite G, Bozzolo EP, Praderio L, et al. Meningeal involvement in Wegener’s granulomatosis is associated with localized disease. Clin Exp Rheumatol. 2006;24(2 suppl 41):S60-S64.

5. Douglas G, Bird K, Flume P, et al. Granulomatose de Wegener em pacientes com artrite reumatóide. J Rheumatol. 2003;30:2064-2069.

6. Mueller A, Holl-Ulrich K, Lamprecht P, Gross WL. Estruturas do tipo centro germinal no granuloma de Wegener: a base morfológica para a auto-imunidade? Reumatologia (Oxford). 2008;47:1111-1113.