Sir, Lemos com grande interesse o artigo de Garcia-Porrua et al. sobre panarterite nodosa (PAN) limitada à panturrilha e imitando a trombose venosa profunda. Queremos relatar um caso semelhante, mas com um curso mais prolongado.

Uma mulher de 37 anos foi admitida com 10 anos de história de dor e inchaço da panturrilha esquerda seguida de atrofia muscular progressiva e encolhimento resultando em um eqüinismo de talipes que exigiu revisão cirúrgica. Os diagnósticos diferenciais anteriores tinham incluído a doença de Paget (devido ao aumento da captação de tecnécio-99m em um escaneamento ósseo da tíbia, Fig. 1A) e a miosite ossificante. A história médica passada revelou radioterapia de um grande hemangioma da coxa esquerda na primeira infância e vários episódios de neurite nervi óptica. Não houve história de trauma.

No exame, a perna esquerda apareceu marcadamente atrófica, sendo a circunferência reduzida em mais de 60%. Os músculos gastrocnêmio e perônio eram fibróticos. A pele e tecido subcutâneo eram escleróticos e tenros, mas não havia edema ou atrofia epidérmica. No antepé foi observada descoloração proeminente de livedo racemosa da pele (Fig. 1D, E). Os pulsos da a. poplitea e a. tibialis anterior eram pouco palpáveis.

A perna estava dolorida em repouso e o movimento ativo e passivo do tornozelo esquerdo era restrito e doloroso, dificultando a caminhada. Os sinais sistêmicos estavam ausentes. As investigações laboratoriais revelaram uma taxa de sedimentação eritrocitária acentuadamente elevada de 80 mm/h e leucocitose moderada (12×109/l); os anticorpos antinucleares, anti-DNA, anti-fosfolípidos e citoplasmáticos antineutróficos e a serologia da hepatite foram todos negativos. Os testes de função hepática e renal, assim como as enzimas musculares, estavam dentro da faixa de normalidade. A arteriografia revelou uma oclusão abrupta da artéria poplítea esquerda com vasos colaterais tipo chave de fenda. As investigações de RM revelaram, como esperado, fibrose do tecido muscular e adiposo da panturrilha esquerda (Fig. 1C). Além disso, na perna direita, foi detectada miosite aguda do músculo perônio que correspondia a um inchaço doloroso dos aspectos anteriores da panturrilha direita. Reavaliação de uma biópsia muscular realizada 9 anos antes revelou vasculite de artérias de médio porte. Foi feito um diagnóstico de PAN limitado aos bezerros. O tratamento sistêmico com corticosteroides (metilprednisolona a 1 mg/kg por dia) resultou na diminuição da dor e inchaço da perna inferior direita. Enquanto a dose era afilada, uma cultura de nódulos eritematosos dolorosos surgiu em ambos os bezerros, o antepé esquerdo (Fig. 1D, E) e ambos os antebraços. Novamente a biópsia revelou vasculite em vasos de tamanho médio, sem depósitos detectáveis de imunoglobulina. Consequentemente, um regime de combinação de metilprednisolona (1 mg/kg por dia) e ciclofosfamida (2 mg/kg de peso corporal por dia por via oral) foi instituído. Nódulos cutâneos, dor e inchaço desapareceram em poucas semanas e a dose de esteróides foi afilada. O paciente permaneceu livre de sintomas em uma terapia de manutenção de metilprednisolona (2 mg/dia) e ciclofosfamida (2 mg/kg por dia) por 2 anos.

Formas limitadas de PAN, em particular da pele, são conhecidas e são mantidas para ter um melhor prognóstico. O PAN localizado ao bezerro é uma entidade clinicamente típica, mas excessivamente rara apresentando-se como um bezerro dolorosamente induzido com características de pseudotumor do músculo. A diferenciação das neoplasias genuínas repousa na prova de edema e miosite por ressonância magnética e na patologia vascular diagnóstica na biópsia muscular e arteriografia. Outra marca desta doença é a nova formação óssea semelhante à osteoartropatia hipertrófica, como descrita pela primeira vez em 1956 por Saville . No que diz respeito à descoloração do livedo reticularis da pele, os diagnósticos diferenciais dermatológicos incluem vasculite nodular e vasculite livedoidiana.

O nosso paciente apresentou algumas características incomuns da PAN da panturrilha: um curso particularmente prolongado resultando em atrofia muscular acentuada, que teve um impacto grave na qualidade de vida, e a presença de manifestações sistêmicas moderadas de PAN, como lesões das extremidades superiores e episódios de neurite nervi ótica. É uma questão de especulação se a radioterapia do grande hemangioma na coxa esquerda na infância teve influência sobre a pronunciada assimetria do processo da doença nas pernas.

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