Teljes hasnyálmirigy lipomatózis: A rare presentation Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO – J NTR Univ Health Sci
CASE REPORT
Year : 2015 | Volume : 4 | Issue : 4 | Page : 272-274
Total pancreas lipomatosis: Onteddoo Joji Reddy1, Jamkhana Abdul Gafoor1, Gongalareddy Mohan Reddy2, Polysetty Obuleswar Prasad1
1 Radiológiai osztály, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
2 Gasztroenterológiai osztály, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
| A webes megjelenés dátuma | 14-Dec-2015 |
Levelezési cím:Kurool Medical College, Government General Hospital, Budhawarpet, Kurnool, Andhra Pradesh 
Támogatás forrása:
Onteddoo Joji Reddy
Professor and Head of Department, Department of Radiodiagnosis, Kurool Medical College, Government General Hospital, Budhawarpet, Kurnool, Andhra Pradesh
Source of Support: Nincs, összeférhetetlenség: Nincs
DOI: 10.4103/2277-8632.171747
| Abstract |
A hasnyálmirigy parenchymájának zsírpótlása krónikus pancreatitis után nem ritka, és lehet fokális vagy diffúz. Krónikus pancreatitisben szenvedő betegeknél általában a parenchima sorvadása következik be, amelyet zsírinfiltráció követ. Ebben az esetismertetésben a betegnél a teljes hasnyálmirigy-parenchima teljes zsíros pótlása történt, többszörös meszesedéssel a hasnyálmirigy fejénél és a hasnyálmirigyvezetékben a farkánál, másodlagos krónikus hasnyálmirigy-gyulladás következtében, exokrin és endokrin hiány manifesztációi nélkül, ami egy ritka betegséget, a hasnyálmirigy lipomatosus pszeudohypertrófiáját szimulálja.
Kulcsszavak:
A cikk idézésének módja:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Teljes hasnyálmirigy lipomatózis: Egy ritka előfordulás. J NTR Univ Health Sci 2015;4:272-4
How to cite this URL:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Teljes hasnyálmirigy lipomatózis: Egy ritka előfordulás. J NTR Univ Health Sci 2015 ;4:272-4. Available from: https://www.jdrntruhs.org/text.asp?2015/4/4/272/171747
| Esetleírás |  |
A 26 éves férfi 3 éve fennálló akrális pigmentációval és egyéb jelentős betegség nélkül jelentkezett a kórházba. A kórelőzményben gyermekkor óta fennálló, ki- és visszatérő heveny hasi fájdalmat észleltek az epigastriumban. A fizikális vizsgálat a kezek és a lábak fokozott pigmentációját és sápadtságot mutatott. A légzőszervek és a szív- és érrendszer vizsgálata nem mutatott eltérést. A kórtörténetben nem szerepelt tuberkulózis, diabetes mellitus vagy magas vérnyomás. A klinikai anamnézis alapján az acralis pigmentációt okozó Addison-kórra vagy megaloblasztos anémiára gyanakodtunk. A rutinvérvizsgálatok dimorf vérszegénységet mutattak, csökkent B12-vitamin-szinttel (kevesebb mint 45 pg/ml), a máj- és vesefunkciós vizsgálatok normálisak voltak. Reggel 9 órakor ellenőrizték a szérumkortizolszintet, amely a normális határértékeken belül volt. A mellkas röntgenfelvétel normális volt. A hasi ultrahangvizsgálat a hasnyálmirigy fejének és testének hiperreflexióját mutatta ki, és a hasnyálmirigy farka nem volt egyértelműen körülhatárolható. A kismedencei üregben minimális szabad folyadék és enyhén tágult vékonybélhurkok voltak jelen. A has kontrasztanyaggal megerősített komputertomográfia (CT) nem mutatott mellékvese-kórt, és a teljes hasnyálmirigyet zsír helyettesítette (attenuációs érték = -100 HU), kimutatható normális hasnyálmirigy-parenchima a nélkül. A fejnél, az uncinatus processus b és c-nél és a hasnyálmirigy-járatban a farkánál hasnyálmirigy-járat tágulat nélkül d. Ezen képalkotó leletek birtokában a teljes hasnyálmirigy lipomatózist diagnosztizáltuk krónikus hasnyálmirigy-gyulladás következtében, endokrin és exokrin hiányosságokkal. Kolonoszkópiát és endoszkópiát végeztünk, amelyek nem mutattak ki rendellenességet. Székletzsír-meghatározást végeztünk, amely azt mutatta, hogy a székletben nincs zsír. A pre- és posztprandiális vércukorszintek, a szérum amiláz, lipáz, a szérum összfehérje- és albuminszintek szintén a normál tartományon belül voltak, ami kizárja az endokrin és exokrin hiányosságok lehetőségét.
 |
1. ábra: (a) Kontrasztanyaggal megerősített hasi CT, amelyen a teljes hasnyálmirigy-parenchimát zsír helyettesíti, (b és c) hasi CECT, amelyen a hasnyálmirigy fejénél többszörös meszesedés látható, (d) CECT abdomen, melyen szűkületes fő hasnyálmirigy-járat és a hasnyálmirigy farkánál lévő hasnyálmirigy-járatban lévő meszesedés látható Click here to view |
| Vita | |
A hasnyálmirigy zsírpótlása mögött álló pontos etiopatogenezis nem ismert; Azonban számos hajlamosító tényezőt feltételeztek. Ezek közé tartozik az életkor, az elhízás, a diabetes mellitus, a krónikus pancreatitis, az örökletes pancreatitis, a hasnyálmirigyvezeték elzáródása fogkő vagy daganat által, valamint a cisztás fibrózis. Felnőtt betegeknél kifejezett hasnyálmirigy-lipomatózist és atrófiát figyeltek meg a hasnyálmirigyvezeték kő vagy karcinóma okozta elzáródása miatt. Ilyen körülmények között az elzáródott hasnyálmirigyjárat inkább szűkületes, mint tágult. A szűkült hasnyálmirigy-járat esetén fontos differenciáldiagnózis a hasnyálmirigy háti agenezise, a hasnyálmirigy-karcinóma és a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás.
A hasnyálmirigy liptomatosus pszeudohypertrófiája jóindulatú és ritka betegség, amelyben a teljes hasnyálmirigy-parenchimát zsír helyettesíti a szigetsejtek és a csatornarendszer megőrzése mellett parenchima-atrófia nélkül, radiológiailag a hasnyálmirigy hipertrófiájának tűnik. A specifikus etiológia továbbra is ismeretlen. Ezek a betegek általában tünetmentesek vagy exokrin hiánytünetekkel jelentkeznek.
A krónikus pancreatitist/karcinómát követő pancreaslipomatosis fokális vagy diffúz parenchima-atrófiával társul, amely exokrin és endokrin vagy csak exokrin hiányként jelentkezik. Normális egyéneknél a parenchimának csak 10%-a elegendő a normális exokrin funkció fenntartásához. Az exokrin hiány megnyilvánulásai (emésztési zavarok) csak súlyos parenchimadestrukció és atrófia után jelentkeznek. Esetünkben a betegnek gyermekkorában pancreatitis volt a kórtörténetében, amely lehet idiopátiás gyermekkori krónikus pancreatitis vagy trópusi pancreatitis, és most a hasnyálmirigy-parenchima teljes zsírpótlása alakult ki nála többszörös meszesedéssel, amely a hasnyálmirigy lipomatosus pszeudohypertrófiáját szimulálja. Annak ellenére, hogy betegünknél a hasnyálmirigy teljes parenchymáját zsírral helyettesítették, nem voltak exokrin vagy endokrin hiánytünetei, ami ritka jelenség.
A hasnyálmirigy teljes zsírpótlásának felismerése fontos a radiológusok számára. Az ultrahang szerepe a pancreas steatosis diagnózisában nagyon korlátozott; egyrészt, mert a felette lévő bélgáz a pancreas elhomályosítását okozza, másrészt a zsíros infiltráció a pancreasszövet fokozott echogenitását eredményezi, ami megnehezíti annak megkülönböztetését a normál retroperitoneális zsírtól. A keresztmetszeti képalkotás, a CT és a mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) azonban fontos szerepet játszik a hasnyálmirigybetegségek értékelésében. A CT különösen hasznos a specifikus etiológiák, például a hasnyálmirigy-járat elzáródása a fogkő vagy a daganat által. A nem erősített CT negatív csillapítási értékkel rendelkezik a zsírral helyettesített hasnyálmirigy-szövetről, ezért megbízhatóan diagnosztizálhatja a hasnyálmirigyet érintő diffúz zsíros elváltozást. A fokális zsírelváltozás azonban nem diagnosztizálható magabiztosan pusztán CT-vel, mivel a posztkontrasztos felvételeken a zsírpótló terület közé szorult normál hasnyálmirigy-parenchima kontrasztos felerősödést mutat, ami valódi tömeget szimulál. A hasnyálmirigy fokális zsíros elváltozásának megerősítésében a kémiai eltolódásos MRI előnyben van a CT-vel szemben. A mágneses rezonanciás kolangiopankreatográfia (MRCP)/endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia (ERCP) a hasnyálmirigyvezeték és az epeutak állapotát mutatja. A szelektív hasnyálmirigy-angiográfia különösen hasznos a hasnyálmirigy lipomatózis és a háti agenezis megkülönböztetésében a hasnyálmirigy-keringés bemutatásával.
Finanszírozási támogatás és szponzorálás
Nincs.
Érdekütközések
Erdekütközések nincsenek.
|
|
Soyer P, Spelle L, Pelage JP, Dufresne AC, Rondeau Y, Gouhiri M, et al. Cysticus fibrosis in adolescents and adults: A hasnyálmirigy zsírpótlása- CT-értékelés és funkcionális korreláció. Radiology 1999;210:611-5.
|
|
|
Nakamura M, Katada N, Sakakibara A, Okumura N, Kato E, Takeichi M, et al. Huge lipomatosus pseudohypertrophy of the pancreas. Am J Gastroenterol 1979;72:171-4.
|
|
|
Siegler DI. A hasnyálmirigy lipomatosus pszeudohypertrófiája krónikus tüdőtályoggal társuló felnőttben. Postgrad Med J 1974;50:53-5.
|
|
|
Matsumoto S, Mori H, Miyake H, Takaki H, Maeda T, Yamada Y, et al. Uneven fatty replacement of the pancreas: Értékelés CT-vel. Radiology 1995;194:453-8.
|
|
|
Baek SY, Lee SC, Kim MY, Lee MG, Cho KS, Auh YH. A hasnyálmirigy lipomatózisának CT-leletei és a kapcsolódó betegségek. J Korean Radiol Soc 1992;28:749-53.
|
Ábrák
|
|||||||||||||||||
| |
|||||||||||||||||
| |
|||||||||||||||||