Case Presentation (Michael H. Kim, MD)

Egy 55 éves, szisztémás lupus erythematosusban (SLE) és magas vérnyomásban szenvedő nőt 1 hete fennálló légszomj és mellkasi mellkasi fájdalom miatt vettek fel kivizsgálásra. Az SLE-t 3 évvel ezelőtt diagnosztizálták, és kiütésekben, visszatérő angioödémában és arthritisben nyilvánult meg. Fenntartó terápia folyamatos prednizonnal (10-50 mg/nap) és rövid ideig metotrexáttal 1 éven át kontrollálta a betegség megnyilvánulásait.

Két hónappal a felvétel előtt fokozódó fáradékonyság és rossz közérzet jelentkezett nála. Egy héttel a felvétel előtt enyhe, nem produktív köhögést és hidegrázást észleltek. A következő napokban fokozatosan fokozódó nehézlégzés jelentkezett terhelésre és kétoldali, éles, elülső mellkasi fájdalom, amely belégzésre, fekvő helyzetre és mozgásra rosszabbodott.

A kórelőzmény többi részében csak egy vetélés volt említésre méltó. A családi anamnézis nem volt említésre méltó. A beteg nyugdíjas könyvelő volt. Naponta fél doboz cigarettát szívott 20 éven keresztül, és naponta 1 alkoholos italt fogyasztott. Illegális kábítószerrel való visszaélés nem volt a kórtörténetében. Gyógyszeres kezelése a felvételkor 10 mg prednizon és napi 60 mg retard nifedipin volt. A beteg allergiás volt a penicillinre.

A fizikális vizsgálat során a betegnek mérsékelt légzési nehézségei voltak. A vérnyomás 160-180/90-105 mmHg, a szívfrekvencia 120 bpm, a légzésszám 30-40 légzés/perc, a hőmérséklet 99,1 °F volt. A nyaki vénák laposak voltak. A tüdőhangok a bal oldalon félúton felfelé, a jobb oldalon pedig egyharmadon felfelé csökkentek. Konszolidációra utaló jelet nem észleltek. Hangos, 3 komponensű perikardiális súrlódást hallottunk. Zörejt vagy galoppot nem észleltek. Pulsus paradoxus nem volt jelen. Aktív synovitis vagy ízületi lelet nem volt észlelhető. A felvételkor talált lényeges laboratóriumi eredményeket a táblázat tartalmazza. A felvételkori EKG 120 bpm-es szinuszos tachikardiát mutatott.

Kórházi lefolyás

A beteget 4 literes orrkanüllel oxigénre állították, oxigéntelítettsége 96% volt. A thoracentézis 672 fehérvérsejtet mutatott ki, amelyek 95%-a neutrofil volt, 162 vörösvértestet, laktát-dehidrogenáz 805, összfehérje 5,3, pH 7,39, Gram-festés negatív organizmusokra. A perikardiumot és a mellhártyát érintő szerozitist diagnosztizáltak nála, és 6 óránként intravénás Solu-Medrolt adtak neki. Empirikus erythromycin 500 mg IV 6 óránként.

A második kórházi napon a transthoracalis echokardiogram közepes mértékű pericardialis folyadékgyülemet mutatott ki, amely túlnyomórészt a jobb pitvart vette körül, hemodinamikai károsodásra utaló jelek nélkül. Bal kamrai hipertrófiát, normális kamrákat és funkciót, valamint nem észleltek jelentős billentyűrendellenességet. A jobb kamrai szisztolés nyomás 40 mm Hg volt. Megismételt thoracentézist végeztek a sejtek számának meghatározására, amely 15 250 fehérvérsejtet és 5250 vörösvértestet mutatott ki, 97%-ban neutrofilekkel. A beteg nehézlégzése és mellkasi mellkasi fájdalma változatlan volt. Az eritromicint abbahagyták. A laboratóriumi értékelés során pozitív antikardiolipin antitestet mutattak ki. A vértenyésztés és a pleurális folyadék citológiája negatív volt.

A harmadik kórházi napon ritka Gram-pozitív kokkusokat észleltek az eredeti pleurális folyadéktenyészetben. A betegnél akut epizódban súlyosbodó légszomj és mellkasi mellkasi fájdalom lépett fel, ami miatt az intenzív osztályra szállították. Az életjelek és a fizikális vizsgálat változatlanok voltak, kivéve az 58 bpm-es bradycardiát. Az EKG mély T-hullám inverziót mutatott a V1-től V3-ig terjedő elvezetésekben. Aszpirint és antibiotikumokat (ofloxacin és eritromicin) adtak. A ventilációs-perfúziós vizsgálat eredménytelen volt. Két 40 bpm-re csökkenő szinuszbradycardia epizód atropinnal történő kezelésre késztetett. A tüdőangiogram nem mutatott tüdőembóliára utaló jelet. Az ismételt transthoracalis echokardiogram és a mellkasi röntgenfelvétel változatlan volt. A sorozatos szívenzimek a normális határértékeken belül voltak. Alacsony dózisú morfiumot és Toradolt adtak a mellkasi fájdalom megszűnésével.

A negyedik kórházi napon az eredeti pleurális folyadéktenyészetben Streptococcus pneumoniae tenyészett. A betegről megállapították, hogy jól érzi magát és panaszmentes. Tíz perccel később 38 bpm-re szinuszos bradycardia alakult ki nála, és nem reagált. A pulzus nem volt tapintható. A pulzus nélküli elektromos aktivitásra irányuló agresszív újraélesztési intézkedések ellenére a beteg meghalt.”

Dr. Kim A. Eagle: “Az újraélesztési kísérlet során végeztek perikardiocentézist, és milyen volt a ritmus?”

Dr. Michael H. Kim: “Igen, végeztek perikardiocentézist, amely élénkvörös vért mutatott. A ritmus kezdetben szinuszos, majd junctionalis bradycardia volt.”

Röntgenfelvétel (Dr. Perry G. Pernicano)

A mellkasi röntgenfelvétel (1. ábra) a bal félhomloküregben jelentősen megnövekedett opacitást mutat, a bal szívhatár és a bal félhomloküreg sziluettjével és a bal costophrenicus szög obliterációjával. A jobb oldali costophrenicus szög enyhe tompulása is jelen van. Ezek a leletek összhangban vannak egy kis jobb oldali mellhártyagyulladással és egy nagy bal oldali mellhártyagyulladással, amely eltakarja a bal tüdő láthatóságát. Alapesetben legalább társuló passzív (kompressziós) atelektázisnak kell lennie, de nem zárható ki más alapbetegség, például daganat vagy tüdőgyulladás. A mellkas kétoldali dekubitusos nézete nem mutatott jelentős szabadon áramló komponenst a folyadékgyülemekben, ami arra utal, hogy azok lokalizáltak. A mellkas ultrahangvizsgálata, amely a thoracentézis irányítását segítette, megerősítette a pleurális folyadékgyülemeken belüli többszörös szeptumokat és lokalizációkat.

Bár a bal szívhatárt a bal oldali pleurális folyadék eltakarja, a több nézetből nyilvánvaló, hogy a cardiopericardialis sziluett megnagyobbodott. Ennek oka lehet valódi szívmegnagyobbodás vagy perikardiális folyadékgyülem. Tüdőér-torlódásra vagy ödémára nincs bizonyíték.

Összefoglalva, a beteg klinikai, laboratóriumi és radiológiai leletei alapján az SLE manifesztációja tűnik a legvalószínűbbnek, amelyhez egy szuperponált fertőzés (tüdőgyulladás, empyéma és/vagy pericarditis) társul.

Klinikai megbeszélés (Kim A. Eagle, MD)

A differenciáldiagnózisban általában tág kategóriákat kell figyelembe vennünk, beleértve a veleszületett betegségeket, malignitást, immunológiai rendellenességeket, kollagén-érrendszeri rendellenességeket, fertőző rendellenességeket, iatrogén rendellenességeket, metabolikus rendellenességeket stb. Nyilvánvaló, hogy ennél a betegnél úgy tűnik, hogy a lupusszal kapcsolatos immunológiai folyamattal, egy lehetséges fertőzéssel és a kettő közötti kapcsolattal kell birkóznunk. A klinikai megjelenés felveti az olyan lupusszal kapcsolatos állapotok, mint a pleuritis, a pericarditis, a myocarditis és a kapcsolódó koszorúér-rendellenességek veszélyét. Ezenkívül egy jelentős fertőző folyamat, például empyema vagy tüdőgyulladás jelenlétére is gondolni kell.

A lupusos betegeknél pancarditisről van szó, amelyet már leírtak.1 A myocarditis általában szubklinikus és klinikai manifesztációit tekintve meglehetősen ritka. A boncoláskor azonban az esetek akár 40%-ában látható. A lupus myocarditis okozta nyílt szívelégtelenség meglehetősen ritka. A szívburokgyulladás a leggyakoribb kardiális manifesztáció. Klinikailag az esetek 20-30%-ában fordul elő. A boncolás során a betegek 75%-ánál a korábban aktív szívburokgyulladásra utaló jeleket találunk. Érdekes módon ez a gyulladás átterjedhet a szinuszcsomóra vagy az AV-csomóra, és ritmuszavarokat okozhat. Előfordulhat nagy folyadékgyülem és tamponád.2 Előfordulhat gennyes perikarditisz, különösen a beékelődött organizmusok, például streptococcus esetén.

A lupus endocarditise nagyon érdekes. Leírták a Libman-Sacks-féle endocarditist,1 verrucusos, szemölcsszerű struktúrákkal, amelyek különösen a tricuspidalis, mitrális és aorta billentyűkön helyezkednek el. Ezek az elváltozások ritkán okoznak olyan mértékű billentyűműködési zavarokat, hogy klinikailag manifesztek legyenek. Ritkán embolizálódnak. Bár a Libman-Sacks-féle endocarditis fontos lelet lupusban, ritkán fordul elő.

Más kardiovaszkuláris állapotokat is meg kell említeni. Az idővel aktív betegségben szenvedő lupusos betegeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki korai koszorúér-betegség. Ez több tényezőre vezethető vissza, leginkább a hosszú távú szteroidhasználathoz kapcsolódó koszorúér-kockázati tényezőkre. Így gyakori a magas vérnyomás, az elhízás és a cukorbetegség a lipidrendellenességekkel együtt. A lupuszos betegek nagy csoportjain végzett vizsgálatok, összehasonlítva a korban és nemben megfelelő kontrollszemélyekkel, egyértelműen kimutatták, hogy a lupuszos betegeknél a hagyományos kockázati tényezők alapján sokkal magasabb a koszorúér-kockázat profilja3. A hipertónia nagyon fontos és gyakori manifesztáció előrehaladott lupusban.

Ha a lupusban bekövetkező myocardialis infarktus okait vizsgáljuk, az infarktuson átesett betegeknél gyakran fordul elő koszorúér-trombózis antifoszfolipid vagy antikardiolipin antitestek jelenlétében.456 A koszorúér-trombózis érdekes entitás a lupusban. Néhány betegnél koszorúér-trombózis alakul ki anélkül, hogy a háttérben bármilyen súlyosságú koszorúér-plakk elváltozás lenne látható.47 A lupus arteritis ritka, de koszorúér-arteritis előfordulhat.89 Annak valószínűsége, hogy egy betegnél koszorúér-arteritis alakul ki, gyakran tükrözi az SLE időtartamát és súlyosságát. Úgy gondolják, hogy a kisérrendszeri arteritis a pangásos szívelégtelenség oka lehet, és a kisérrendszeri arteritis és a myocarditis között keveredés van. Súlyos koszorúér-betegséget és ehhez társuló, gyakran fiatal korban bekövetkező szívinfarktust írtak le.101112

A hirtelen halál lupusos betegeknél nem gyakori az irodalomban. Néhány olyan esetről számoltak be, amikor a hirtelen halál nem myocardialis infarctus miatt következett be.1314 Az egyik ilyen eset egy myocarditisben és thyreoiditisben egyaránt szenvedő beteg volt, akinél nyilvánvalóan myocardialis elégtelenség és aritmiák vezettek a halálhoz.13 Volt 1 beteg, akinek halálos kimenetelű szívtamponádja volt, feltehetően antikoaguláció és a perikardium aktív gyulladása miatt.14

A jelen esetben az egyik probléma az, hogy a betegnél a felvételkor vett pleurális mintából S pneumoniae kimutatása volt. Az antibiotikum-korszakban a gennyes pericarditis nagyon ritka. A gennyes perikarditisz patofiziológiája vagy egy fertőzés, például tüdőgyulladás vagy empyéma közvetlen terjedése a perikardiális térbe, vagy egyes betegeknél az endokarditiszből való terjedés. A perivalvularis tályog a perikardiális térbe erodálódhat, gennyes perikarditist okozva. Egy másik mechanizmus a magas fokú bakteriémia vetése, különösen olyan betegeknél, akiknek folyadékgyülemük van. Rizikófaktorok a folyamatos fertőzés, égési sérülések, mellkasi műtétek, a már meglévő folyadékgyülem, urémia és immunbetegségek, beleértve a lupuszt is.

A SLE egyértelműen a gennyes perikarditis kockázati tényezőjeként azonosítható, feltehetően a pleurális folyadékgyülem, a perikardiális folyadékgyülem, a fertőzésre való hajlam és a csökkent immunválasz kombinációja miatt. A gennyes pericarditis kezelésének agresszívnek kell lennie. Nyilvánvaló, hogy a hatékony intravénás antibiotikumok nélkülözhetetlenek. A fertőzés gyógyításához gyakran elengedhetetlen a szívburok-drenázs, ami mellkasmetszést igényelhet. A gennyes pericarditis egy közelmúltbeli esetsorozatában a leggyakrabban előforduló kórokozók streptococcusok, pneumococcusok és Staphylococcus aureus voltak.15 Helyileg a tüdőgyulladás volt a leggyakoribb ok. A gennyes perikarditis szövődményei közé tartozik a tamponád, a szűkület és a halál. Egy másik, 12 betegből álló esetsorozatban a S aureus volt a leggyakoribb organizmus, és ebben a sorozatban gyakran fordult elő staphylococcus okozta tüdőgyulladás.16 Az egyik beteg belehalt a fertőzésbe.

A gennyes pericarditisről szóló újabb esetjelentések17181819202122232425262727282930 , amelyek leírják a betegek és az organizmusok típusait, nagyon érdekesek. Úgy tűnik, hogy az olyan kapszulázott organizmusok, mint a gonococcus, streptococcus, neisseria, meningococcus, candida és Hemophilus influenzae a leggyakrabban érintettek a gennyes pericarditisben. A lupus többször szerepel hajlamosító betegségként. Égési sérülések, tüdőtuberkulózis és veseátültetés is szerepel a jelentésekben. E betegek többsége túlélte, bár többüknél sürgősségi thorakotómiára volt szükség a szívet körülvevő fertőzött folyadék elvezetéséhez.

A fáradtság és rossz közérzet időszaka, amely ennél a betegnél 2 hónapig tartott, valószínűleg lupus fellángolás volt. A nem produktív köhögés és hidegrázás kialakulása nagy valószínűséggel egy szuperponált légúti fertőzést jelentett. A légszomj, a mellhártyagyulladás és a mellkasi fájdalom arra utal, hogy a betegnek a lupus okozta perikarditise és pleuritise volt, de emellett szerintem másodlagos bakteriális beágyazódás is történt pneumococcusszal. A betegnél a felvételkor mellhártyapunkciót végeztek, amely túlnyomórészt polimorfonukleáris sejteket tartalmazó fehérvérsejtes folyadékot mutatott ki. Azt mondják, hogy a lupus pleuritis pleurális folyadékában gyakrabban jelennek meg monociták és limfociták, ezért a fehérvérsejtek jelenléte a beteg korai stádiumában felvetette a szuperponált fertőzés gyanúját. Egy szteroidokat szedő betegnél, akinél fennállt az empyema lehetősége, nagyon agresszív kezelést, beleértve a mellhártyatér nyílt drénezésének lehetőségét is, lehetett volna fontolóra venni, különösen azért, mert a mellhártyatér lokalizált volt. Antibiotikumként kezdetben csak eritromicint választott. Hirtelen rosszabbodott az állapota ≈1 nappal az antibiotikum abbahagyása után. A súlyosbodó dyspnoe és légszomj nagyon valószínű, hogy a fertőzés fokozott intenzitását jelentette. Nem lehetünk biztosak abban, hogy a betegnek nem volt-e valamilyen fokú myocardialis ischaemiája is, amint azt a T-hullám inverziók is jelezték. Ennek oka lehetett a bal elülső leszálló artéria trombózisából eredő iszkémia, a háttérben meghúzódó érelmeszesedés, amely aztán egy nagyon stresszes betegnél manifesztálódott, vagy esetleg koszorúérgyulladás.

A hirtelen halál mechanizmusa potenciálisan magában foglalja az akut szívinfarktust, a szívtamponádot, és kevésbé valószínű a tüdőembóliát vagy az elsöprő szeptikémiát. A pericardiocentézisből nyert leletek alapján úgy tűnik, hogy a beteg szívtamponádban halt meg, ami valószínűleg a lupus pericarditis és a pneumococcus okozta gennyes pericarditis kombinációjához kapcsolódik.

Patológiai leletek (Dr. Gerald D. Abrams)

Amint azt a megbeszélés előrevetítette, a beteg SLE alapbetegsége elsősorban aktív pericarditisben és pleuritisben nyilvánult meg. A 2. ábra a szívburok mikroszkópos megjelenését mutatja. Ezt a pericarditist sűrű, krónikus gyulladásos infiltrátum, főként limfociták és plazmasejtek jellemzik, amelyek egy szerveződő exsudátumréteg alatt helyezkednek el. A váladék ebben az esetben tisztán fibrinózus (azaz nem gennyes). Ez a meglehetősen jellegtelen krónikus pericarditis a lupusra jellemző.

A beteg SLE-jének tulajdonítható hasonló krónikus gyulladásos folyamat a mellhártyát is érintette, de ahogyan azt előre jeleztük, találtunk egy szuperponált fertőző folyamatot. A bal oldali mellhártyaüregben felszínesebb exsudátumot találtunk. A leukociták itt szinte kizárólag neutrofilek voltak, ellentétben a krónikusabb lupusos pleuritishez társuló limfocitákkal és plazmasejtekkel; sőt, a váladék egyes részein kokcik voltak kimutathatók. Feltehetően ez a S pneumoniae-fertőzés egy tüdőbejutási kapun keresztül jutott a pleurális térbe.

Az egyetlen másik, a beteg SLE-jét közvetlenül tükröző lelet egy triviális lelet volt, a lépben észlelt “hagymahéj” periarterioláris fibrózis. A beteg halálakor a veséket nem érintette lupus nephritis. Csak a nefroszklerózis elváltozásait mutatták, amelyek korreláltak a beteg régóta fennálló magas vérnyomásával.

Amint az várható volt, a halál közvetlen oka a hemoperikardium okozta szívtamponád volt. A 3. ábra a szív és az aorta felszíni megjelenését mutatja a hemoperikardium lecsapolása után. Lokalizált, szerveződő vérzés látható az aorta alapját körülvevő és a szív tetejére kiterjedő vérzésen. A szív fala ép volt, és sem durván, sem mikroszkóposan nem volt nyoma friss szívinfarktusnak. A koszorúerek ateroszklerotikusak voltak, a bal fő koszorúér ≈75%-os szűkületével és a bal elülső leszálló artéria 50%-os szűkületével. Mikroszkóposan nem volt nyoma arteritisnek vagy myocarditisnek.

A halálos kimenetelű hemopericardium eredete ehelyett a proximális aortára volt visszavezethető. A 4. ábra a megnyitott aortát mutatja. Közvetlenül az aortabillentyű felett 2 cakkos intimaszakadás látható, amelyek úgy tűntek, hogy kommunikálnak a lokalizált periaortás vérzéssel. Ezek valójában bemeneti szakadások voltak, amelyek az aorta teljes hosszában a csípőartériákig terjedő disszekcióhoz vezettek, és érintették a mesenterialis superior és a veseartériákat is. Nem volt bizonyíték a már meglévő aortagyulladásra, de a fókuszos leukocitás reakció a disszekció útja mentén, valamint a periaortás hematóma korai szerveződésének bizonyítékai arra utaltak, hogy a betegnél az aortadisszekció néhány nappal a halála előtt kezdődött, és a periadventiális vérzés kezdetben visszatartott, majd végül a szívburokba szakadt.

Összefoglalva, a betegnek SLE-je volt, amely túlnyomórészt lupusos pericarditisben és pleuritisben nyilvánult meg, másodlagos pneumococcus fertőzéssel a halálát megelőző napokban. A halálos szívtamponádot aorta disszekció okozta. Ezt az SLE-ben kifejezetten ritka végzetes eseményt korábban már leírták.31323334 Érdekes módon, az általunk tárgyalt beteghez hasonlóan, ezek a korábbi esetek is olyan lupuszos betegeket érintettek, akik magas vérnyomásban szenvedtek, és akiket kortikoszteroidokat tartalmazó kezelésben részesítettek.

Klinikai diagnózis

Szívtamponád.

Lupus pericarditis és pleuritis pneumococcus okozta gennyes pericarditisszel kombinálva.

végső diagnózis

Szívtamponád.

Aorta disszekció.

Lupus pericarditis és pleuritis.

Pneumococcus fertőzés.

Bemutatták 1996. január 17-én a University of Michigan Medical Centerben, Ann Arbor, Mich.

A Clinicopathological Conferences szerkesztője: Herbert L. Fred, MD, St Luke’s Episcopal Hospital/Texas Heart Institute, 6720 Bertner Ave, Room B524 (MC1-267), Houston, TX 77030-2697.

Lábjegyzetek