CSF rhinorrhea fordul elő, mivel egy abnormális kommunikáció a subarachnoidalis tér és a koponyaalap hibája között, ami a liquor elvesztéséhez vezet az orrüregen keresztül . A spontán vagy nem traumás CSF rhinorrhea rendkívül ritka, és a bejelentett CSF rhinorrhea esetek mindössze 4%-át teszi ki . A spontán liquor rhinorrhea összefüggésbe hozható az emelkedett BMI-vel és az intrakraniális hipertóniával (ICH) . A liquor rhinorrhea patogenezise nem világos, de korábbi tanulmányok feltételezték, hogy az elhúzódó ICH idővel a koponyaalap hibáihoz vezethet. Ezek a defektusok az ICH-val párosulva a dura mater herniációját okozhatják a csontos defektusokba, ami gyengíti a dura mater-t és hajlamosabbá teszi a duralis szakadásra, és így duralis-mucosalis fisztulához vezethet . Hasonlóképpen, az elhízás megnövekedett intraabdominális nyomást okoz, ami a rekeszizom megemelkedéséhez és ezáltal megnövekedett mellhártya- és szívnyomáshoz vezet, ezáltal csökkentve a vénás visszaáramlást az agyból a szívbe és ICH-t okozva . A jelen esetben a betegnek emelkedett BMI-je volt, és fejfájásra panaszkodott, amely a lehajoláskor rosszabbodott, ami lehetséges ICH-ra utal, bár a betegnél a vizsgálat során nem volt ICH-ra utaló jel.

A liquor jelenlétének kimutatására szolgáló arany standard a béta-2 transzferrin vagy a béta-2 nyomfehérje vizsgálata . A béta-2 transzferrin kizárólag a liquorban, a perilymphatikus folyadékban és a szem üvegtestében található, a jelentett szenzitivitás 100%, a specificitás 95% . Páciensünk esetében nem tudtuk értékelni a béta-2-transzferrin vizsgálatát, és a lefolyó folyadék vérrel összehasonlító vércukor koncentrációjának felhasználásához folyamodtunk. A glükóz jelenléte a váladékban liquor jelenlétére utal. A glükóz jelenlétének kimutatása a váladékban azonban nem ajánlott megerősítő tesztként az alacsony diagnosztikai specificitás és érzékenység, valamint a bakteriális kontamináció esetén a hamis-negatív eredmények, illetve a cukorbetegeknél a hamis-pozitív eredmények miatt . Ezért a glükóz kimutatása a liquor rhinorrheában önmagában nem használható a liquorszivárgás diagnosztizálására, és egyidejű klinikai és radiológiai bizonyítékokra van szükség .

A radiológiai diagnosztikai technikák közé tartozik a nagy felbontású CT és MRI vizsgálatok alkalmazása. A nagy felbontású CT- és MRI-vizsgálatok a legmegbízhatóbb eszközök a spontán és a nem spontán liquor rhinorrhoea megkülönböztetésére. A CT és az MRI segíthet a szivárgás lokalizálásában, különösen, ha a környező csontok töréseivel vagy daganatokkal társul, de magát a szivárgást nem mutatja ki . A CT/MR ciszternográfia a liquorszivárgás kimutatásának arany standardja, mivel képes azonosítani a szivárgás méretét, helyét és mennyiségét, de invazív eljárás, és ezért szükségtelennek tekinthető, ha a diagnózist mind a klinikai megjelenés, mind a CT és MRI képalkotó leletei alátámasztják . Betegünk esetében a CT-vizsgálat nem bizonyult diagnosztikusnak. A szivárgás azonosításához gadoliniumos MRI-re volt szükség, és a liquor rhinorrhea diagnózisát az MRI-leletek és a liquorban lévő glükóz jelenléte erősítette meg.

A liquor rhinorrhea kezelése általában kezdeti konzervatív megközelítést foglal magában, amelyet sikertelenség esetén sebészeti megközelítés követ. A liquorszivárgás konzervatív kezelése acetazolamid alkalmazásából áll, valamint a fej megemelésével járó hosszan tartó ágynyugalomból, ami csökkentheti az intrakraniális nyomást . A sebészeti beavatkozás magában foglalhat endoszkópos/extrakraniális vagy intrakraniális megközelítést. Az intrakraniális megközelítés fokozott morbiditással és 20-40%-os sikertelenségi aránnyal jár, míg az endoszkópos megközelítéshez kevesebb társuló morbiditás és 90-100%-os sikerességi arány társul. Egy tanulmány, amely 21 év alatt 193 kezelt liquorszivárgás esetét vizsgálta, arra a következtetésre jutott, hogy az endoszkópos javítás általános sikerességi aránya 98% volt, ami a kapcsolódó alacsony morbiditással együtt megerősítette az endoszkópos javítást mint a liquorszivárgás javításának standard ellátási módját . Meg kell azonban jegyezni, hogy az intrakraniális megközelítésnek megvannak a maga előnyei, beleértve a szivárgás helyének széles körű láthatóságát, és lehetővé teszi a szivárgás közvetlen javítását. A jelenlegi ajánlások szerint a liquorszivárgás kezdeti kezelése endoszkópos helyreállítással történik, és az extracranialis helyreállításra csak akkor kerül sor, ha az indokolt vagy az endoszkópos helyreállítás sikertelensége után . A műtétet kiegészítő technikák, amelyeket általában a morbiditás csökkentése és a sikerességi arány növelése érdekében alkalmaznak, közé tartozik az antibiotikumok, a vízhajtók, a lumbális drén és a fej megemelésével járó hosszan tartó ágynyugalom . Jelen esetben kezdetben endoszkópos helyreállítást végeztünk transznazális transzszfenoidális megközelítéssel, autológ graft elhelyezésével az optikokarotidális háromszög felett. Ezt nyílt műtéti megközelítés követte, amikor a beteg egy héttel később kétoldali liquor rhinorrheával jelentkezett, ahol a sphenoid csont defektusát fascia lata graft segítségével helyreállítottuk. Nem tudtuk azonosítani a liquorszivárgás kiújulásának okát a kezdeti endoszkópos javítást követően.

A liquorszivárgás korai diagnózisa és azonnali kezelése fontos az olyan szövődmények megelőzése érdekében, mint az agyhártyagyulladás, az intrakraniális szepszis és a tályogok, amelyek magas halálozási aránnyal járnak. A liquorszivárgással összefüggő felszálló agyhártyagyulladás általános aránya 19% . Jelenleg nincs bizonyíték a profilaktikus antibiotikumok használatára az agyhártyagyulladás megelőzésében . A liquorszivárgás sikeres műtéti helyreállítása és az eseménytelen posztoperatív időszak esetén a betegek prognózisa általában kedvező. Fontos megjegyezni, hogy a liquorszivárgásban szenvedő betegeknek 13-valens pneumococcus konjugált vakcinát (PCV-13) és 23-valens pneumococcus poliszacharid vakcinát (PPSV-23) kell kapniuk nyolc hónapos időközzel, különösen koponyai liquorszivárgás esetén, mivel az agy és a környező struktúrák, valamint az oropharynx és nasopharynx között kommunikáció van .

.