Discussion

Az SMA az első ágyékcsigolya magasságában hagyja el az aortát, egy hegyes szöget létrehozva, amelyen keresztül a duodenum harmadik része áthalad . Ha a szög 20°-nál kisebb, az SMAS tünetei a duodenum kompressziója és az ebből következő bélelzáródás miatt jelentkezhetnek . A SMAS-szindróma nagyon ritka, de számos hajlamosító tényezője lehet, mint például anatómiai eltérések, műtét utáni okok (külső kompresszió, gerinc korrekciós műtét és hasi műtét), trauma, helyi patológia (rosszindulatú daganat, aorta aneurizma, krónikus gyulladás és összenövések), valamint a mesenteriális zsír elvesztése. A hajlamosító tényezők egymással összefüggésben állnak, és SMAS-t okozhatnak. A zsírpárna csökkenése előfordulhat szondatáplálásra szoruló, alultáplált betegeknél, gyomor bypass műtét után és felszívódási zavarok után is. Esetünkben a mesenteriális zsírpárna gyors csökkenése koplaló diéta és túlzott testmozgás miatt következett be.

A SMAS tünetei gyakran szakaszosak és kiszámíthatatlanul jelentkeznek. Ezek a jellemzők a betegség alacsony prevalenciájával együtt nehéz diagnózishoz vezetnek . Mint a mi betegünk esetében is, a diagnózis gyakran késik, mert a tünetek nem specifikusak, beleértve a postprandiális hányingert, a korai teltségérzetet, a hasi fájdalmat és az étkezés után közvetlenül (30 perc és 1 óra között) jelentkező, gyakran epés és néha részben emésztett ételt tartalmazó hányást . A tünetek lehetnek egészen enyhék, hetek alatt fokozatosan fokozódhatnak, vagy hirtelen rosszabbodhatnak a kritikus testsúly elérésekor. Az akut megjelenés gyakoribb a gyors növekedéssel vagy gyors súlyvesztéssel járó esetekben, mint a mi betegünknél. Emellett, mint betegünknél a kórházi kezelés első hetében, a tünetek elég súlyosak lehetnek ahhoz, hogy anorexiát és ételundort okozzanak, ami súlyosbítja a súlyvesztést és súlyosbítja a duodenális kompressziót és a tüneteket.

A diagnózis felállítása radiológiai, angiográfiás, ultrahangos és endoszkópos vizsgálatokkal történik. A hasi röntgenfelvétel legjobb esetben is csak gyomortágulatot mutathat. A felső gasztrointesztinális sorozatos kontrasztanyag-vizsgálat évtizedek óta a standard diagnosztikai eljárás (a duodenum első és második szakaszának tágulását mutatja a harmadik szakasz hirtelen függőleges elzáródásával); az elzáródástól távolodó kontrasztanyag antiperisztaltikus hullámaiból, a kontrasztanyagnak a jejunumba való 4-6 órás késleltetéséből és az elzáródásnak a testtartás megváltoztatásával történő enyhüléséből áll. Az aortomesenteriális szög mérése a tünetekkel rendelkező beteg hasi angio-CT-jén diagnosztikus lehet. Betegünknél a diagnózist a klinikai tünetek és a hasi ultrahangvizsgálaton felfedezett akut gyomortágulat miatt felmerült SMAS-gyanú után angio-CT-vizsgálattal állították fel. Valójában a CT az a vizsgálat, amely manapság az esetek mintegy 94%-ában diagnosztizálja ezt az állapotot .

A betegeket gyógyszeresen vagy műtétileg lehet kezelni. Mi a kezdeti orvosi kezelést javasoljuk, mivel ez a legkevésbé invazív a beteg számára, és kevesebb morbiditással jár. A SMAS kezelése általában konzervatív . Az akut kezelés a bél dekompressziójára, majd a folyadék- és elektrolitegyensúly fenntartására és táplálkozási támogatásra vagy rehabilitációra összpontosít. A súlygyarapodást általában a mesenterialis zsírpárna és ezt követően az aortomesenterialis szög növelése érdekében ösztönzik, ezáltal megelőzve a duodenalis kompressziót.

A frakcionált hiperkalóriás étkezési diéta prokinetikus gyógyszerekkel és testtartási intézkedésekkel (fekvés térd-mellhelyzetben vagy bal oldali fekvés étkezés után) súlygyarapodáshoz és a tünetek megszűnéséhez vezethet, ahogy ez a mi betegünknél is történt. A protonpumpa-gátló megvédheti a gyomornyálkahártyát ebben a stresszhelyzetben, lassú gyomorürülési idővel, és hozzájárulhat a beteg diszpepsziájának csökkentéséhez . Egyes esetekben a szájon át történő táplálás nem tolerálható, és jejunalis szondára van szükség az enterális táplálással. A sikertelen jejunalis táplálási terv esetén parenterális táplálásra van szükség, enterális táplálással kombinálva vagy önmagában.

A 2000 és 2009 között 7 intézményben végzett vizsgálatban az orvosi kezelés sikerességi aránya 71,3% volt, a kiújulási arány pedig 15,8% . Mind az enterális, mind a parenterális táplálkozásban bekövetkezett fejlődés drámaian befolyásolta a SMAS orvosi kezelését.

A nem megfelelő táplálékbevitel miatti drasztikus súlyvesztést követően SMAS-ban szenvedő betegeknél fennáll a refeeding-szindróma kockázata az orvosi kezelés során. Az éhezés miatt a szervezet katabolikus állapotba kerül, ami elektrolitcsökkenést okoz. Amikor fokozatosan megnövelt mennyiségű táplálékot kezdenek enni, a szervezet anabolikus állapotba kapcsol, és a sejtek hatalmas folyadékáthelyezésekkel káliumot, foszfort és magnéziumot kezdenek felvenni. A betegnél tüneti hipofoszfatémia, sőt rabdomiolízis, pangásos szívelégtelenség és halál is előfordulhat. Ezek a kockázatok orvosi kórházi kezelést tesznek szükségessé, valamint szoros elektrolit- és szívmegfigyelést, szükség szerint elektrolitpótlással.

4-6 hét elteltével, ha az orvosi megközelítés nem vezet súlygyarapodáshoz, sebészeti kezelést kell fontolóra venni. A sebészeti kezelésnek magas a sikerességi aránya (92,9%, a leggyakoribb eljárás a laparoszkópos duodenojejunosztómia) . A SMAS sebészeti kezelését krónikus esetekben, peptikus fekélyben szenvedő betegeknél (a nagyobb perforációs kockázat miatt), vagy olyan betegeknél választják, akiknél a konzervatív intézkedések nem oldódnak meg. A duodenojejunosztómia viszonylag egyszerű eljárás, és a duodenojejunosztómia sikerességi aránya 80-90% között van. A gastrojejunosztómiát az epe reflux gasztritisz kockázata miatt elhagyták; általában csak akkor alkalmazzák, ha a duodenumban jelentős fekélyesedés van, ami miatt nem biztonságos a duodenojejunosztómia elvégzése. A duodenális derotáció során a Treitz-szalagot átvágják, lehetővé téve a duodenum harmadik részének inferior és laterálisan történő elmozdítását az aortomesenteriális szögtől, megszüntetve a duodenális kompresszió kockázatát . Egyes intézményekben ez a javasolt eljárás, mivel 75%-os a sikerességi aránya, és nem igényel anasztomózist. Napjainkban ez az eljárás laparoszkópiával is elvégezhető, jó eredménnyel, a bélelzáródás azonnali feloldásával, minimális fájdalommal és minimális heggel.