DISZKURZUS

A dermoidciszta egy jóindulatú heterotópos inklúziós ciszta, amely nem gyakori az orbitális és intrakraniális üregekben; azonban a szervezet egyetlen szerve sem immunis. Figyelembe kell venni az orbitális cisztás elváltozások, például a teratoma, a choristoma (epidermoid és dermolipoma), a colobomatosus ciszta és a veleszületett cisztás szem differenciáldiagnózisában.

A mély orbitális dermoidciszta rendkívül változatos klinikai megjelenése és nem specifikus tünetei miatt diagnosztikai és terápiás kihívást jelent, és figyelembe kell venni az orbitát érintő jóindulatú, csontritkulásos elváltozások differenciáldiagnózisában. A klinikai megjelenés a lokalizációtól, a mérettől, a növekedés ütemétől, az intracranialis kiterjedéstől és a szomszédos struktúrákkal való korrelációtól függ. A változatos klinikai tünetek a szemhéjduzzanattal, ptózissal, a szemgolyó elmozdulásával, proptózissal járó tömegtől a szemprotrúzióig, szemdiszimilációig, a szemmozgás korlátozásáig és a látóideg kompressziós szindrómáig terjednek. Ruszkowski és munkatársai felvetették, hogy a mélyen fekvő dermoid ciszták a kapcsolódó érzőideg nyomás okozta megnyúlása miatt fájdalommal járhatnak. Betegünk fejfájásban és ptosisban is szenvedett, orbitalis gyulladás jelei nélkül.

A periocularis és orbitalis dermoidcisztákat általában felületes és mély elváltozásokra osztják, a felületes elváltozások korán jelentkeznek. Pryor és munkatársai 49 gyermekkori dermoidciszta esetét tekintették át, és megállapították, hogy a dermoidciszta általában a periorbitalis régióban (61%), a frontozygomaticus varratvonal előtt fordul elő, amelyet a középvonalbeli orr- és homlokdermoidok követnek (16%). A mélyebb orbitális dermoidok indolens módon nőnek, és serdülőkorig vagy felnőttkorig klinikailag rejtve maradnak. Betegünk egy ritka eset, amikor a mély orbitális dermoid a felső orbitális hasadékba nyúlt, és szemészeti és neurológiai tüneteket okozott a valószínűsíthető harmadik ideg kompressziója miatt, amit korábban még nem írtak le az irodalomban. Bár a látás tökéletes volt, és a látóideg kompressziójának bizonyítékai még nem voltak nyilvánvalóak, a szerzők a betegség gyorsan progrediáló jellegére és az elváltozásnak a látóidegcsatornához való közelségére tekintettel az elváltozás sebészi eltávolítása mellett döntöttek. A felső szemhéj bemetszése a legtöbb orbitális elváltozás megfelelő feltárását biztosítja. Esetünkben azonban a ciszta teljes sebészi kimetszését nem invazív extracranialis laterális orbitotomiás megközelítéssel végeztük. A dermoid cisztákat meg kell különböztetni az epidermoid cisztáktól, bár általában mindkettőt egy csoportba sorolják; azonban ezek különböző entitások, különböző klinikai viselkedéssel. A gondos szövettani vizsgálat a dermoidciszta jellemzésére utal a mezodermális elemek, például szőrtüszők, faggyú- és verejtékmirigyek jelenléte alapján. A cisztán belül keratin, szőr, simaizom és lipidmaradványok találhatók. Esetünkben a szövettani elemzés bőrfüggelékeket mutatott ki a ciszta falában, ami összhangban van a dermoid cisztával.

A képalkotó eljárások, mint a B-scan ultrahangvizsgálat, a CT és az MRI az orbitális dermoid ciszták korai preoperatív diagnózisában értékes, hogy kimutassák intraorbitális és intrakraniális kiterjedésüket, ezáltal meghatározzák a sebészeti beavatkozási stratégiát. Chawda és Moseley áttekintette a szövettanilag igazolt orbitális dermoidciszták CT-felvételeit, és azt találták, hogy a lateralis canthus volt a leggyakoribb hely, férfi predilekcióval. Azt sugallták, hogy az orbitális dermoidok gyermekkori daganatok. Csontkímélő, meszesedés, folyadékszint, látható fal és a cisztán kívüli kóros lágyrészek hiánya ritkán fordul elő. A zsírhoz hasonló CT-attenuáció viszonylag gyakori. Jelen vizsgálatban felnőtt nőbetegünk CT-felvételén jól körülhatárolt, vegyes sűrűségű intraossealis léziót találtunk, amely túlnyomórészt izodensnek tűnt az agyhoz képest (+26 Hounsfield-egység), kevés intralesionális zsírsűrűségű területtel (-71 Hounsfield-egység) . Az MRI T1-súlyozott felvételek izo- vagy hiperintenzív elváltozást mutattak az orbitális csúcs közelében, a felső orbitális hasadékban , amely zsírszuppressziós felvételeken csökkent intenzitást mutatott, ez utóbbiak ismét megerősítették az elváltozás jellegzetes zsírsűrűségét .d]. Mind a CT-, mind az MRI-leletek összhangban voltak a dermoid cisztával.

Összefoglalva, a jelen eset egy rendkívül ritka egyoldali ptosis és ipsilaterális fejfájás esete, amely mély csontos orbitális dermoid ciszta következménye, amely elsősorban a jobb szemüreg csúcsa közelében található és a felső orbitális hasadékba domborodik. A CT és az MRI egyszerű, megbízható, biztonságos és hatékony képalkotó módszerek a diagnózis felállítására. A méret, a lokalizáció és a manifesztációk a betegség kezelésének legfontosabb meghatározói. A ciszta megrepedése nélküli teljes sebészi kimetszés a választandó kezelés.