Biztos a diagnózisban?

Mire kell figyelni az anamnézisben

A Lichen striatusra a kisgyermekeknél hirtelen jelentkező, tüneteket okozó, egyoldali, lineáris elváltozások jellemzőek. Ritkán van azonosítható kiváltó ok, és egyeseknél társul hozzá viszketés, különösen, ha atópiás anamnézis van. Legtöbbször a felső vagy alsó végtagot érinti, de a törzs, az arc és a körmök is érintettek lehetnek (1. ábra).

1. ábra.

Jellegzetes leletek a fizikális vizsgálaton

Lineáris, többnyire hipopigmentált, síkszerű papulák a karon. A vonalak lehetnek diszkontinuusak, és néha két vonal párhuzamos egymással (2. ábra). A hátközépen lévő V alakú vonalak lehetnek kétoldaliak, de az egyoldaliság a norma. A körmökön gödröződés, barázdálódás, hasadás, hiperkeratózis, leukonyhásodás vagy onycholysis jelenhet meg.

2. ábra.

A patológia epidermális hyperkeratózist, parakeratózist, nekrotikus keratinocitákat, valamint enyhe spongiosist és exocitózist mutat. Lymphocyták és makrofágok fokális vagy lichenoid infiltrációja látható (3. ábra). Felületes és mély perivaszkuláris lymphocytás infiltrátum van, és gyakori a periappendagealis érintettség (4. ábra). Egyéb laboratóriumi vagy diagnosztikai vizsgálat nem hasznos vagy szükséges.

3. ábra.

4. ábra.

Diagnózis megerősítése

A differenciáldiagnózisba más lineáris dermatózisok, különösen a gyulladásos lineáris verrucusos epidermális naevus (ILVEN) kerülnek. Az ILVEN kivétel nélkül viszketőbb és gyulladtabb. Az epidermális naevus szemölcsös, barna megjelenésű. A mozaikos epidermolitikus hyperkeratosis állandóan jelen van, de kihívást jelentő differenciáldiagnózis lehet, amely biopsziát igényel. A lineáris lichen planus (lilás síkszerű papulák), a lineáris porokeratosis (jellegzetes perifériás pikkelyek), a lichen nitidus és a lapos szemölcsök (mindkettő inkább koebnerizációból, mint blaschkoidból származó lineáris) általában klinikailag elkülöníthetők, de patológiailag kizárhatók.

A lichen striatus késői hipopigmentált fázisa némileg hasonlíthat a mozaikos pigmentanomáliára (Ito hypomelanosis) vagy a lineáris vitiligóra, de a kórelőzménynek vagy a lichen striatus megelőző elváltozásainak diagnosztikusnak kell lenniük.

Ki van kitéve a betegség kialakulásának?

A lichen striatus minden korosztályt, fajt és földrajzi területet érint, de a leggyakoribb a gyermekek körében, kis túlsúlyban vannak a nők. Az átlagos életkor körülbelül 4-5 év.

Mi okozza a betegséget?

Etiológia

Patofiziológia

A lichen striatus oka ismeretlen, de a blaschkoid eloszlás arra utal, hogy egy posztzygotikus mutáció genetikailag megváltozott sejtek különálló klónjához vezet, amely aztán valamilyen környezeti ingerre, például vírusfertőzésre vagy kisebb traumára reagál. Feltételezik, hogy az inger az abnormális klón immunotoleranciájának elvesztését idézi elő, ami egy T-sejt által közvetített, autoinflammatorikus választ stimulál, amely végül eltávolítja a sejtklónt, ami egy önkorlátozó bőrreakciót eredményez.

A testvéreknél, valamint anyánál és gyermekénél előforduló állapotról szóló ritka beszámolók megkérdőjelezik a posztzygotikus mutáció koncepcióját, és alátámasztják Happle komplexebb elméletét a retrotranszpozonokról (transzponálható elemek, amelyek az emberi genom nagy részét alkotják), amelyek változatos bőrpatológiát és mintázatot okoznak.

Szisztémás következmények és szövődmények

A lichen striatushoz nem társulnak szisztémás szövődmények, és nincs szükség kivizsgálásra.

Kezelési lehetőségek

Nagyjából minden betegnél 6-12 hónapon belül spontán megszűnik, így a tünetmentes kitöréseket nem kell kezelni.

Medicinális lehetőségek

A lokális kortikoszteroidok segítenek a viszketésen, de nem rövidítik le a gyógyulás idejét. Nagyhatású szteroidot, pl. clobetasol krémet használok 2 hétig, majd utána csak időszakosan (pl. csak hétvégén), szükség szerint.

Topikális kalcineurin-gátlók, tacrolimus vagy pimecrolimus segítenek a viszketésen, de nem rövidítik le a gyógyulásig eltelt időt. A szisztémás antihisztaminok minimális segítséget nyújtanak a viszketésben. Más szisztémás terápia nem indokolt ennél az ártalmatlan, önkorlátozó állapotnál.

Sebészeti és fizikai módszerek: Nincs

A betegség optimális terápiás megközelítése

A szülők és a betegek megnyugtatása. Hagyjuk, hogy magától megoldódjon. Tanácsolja, hogy a körmök normalizálódása sokkal tovább tart.

Közepes hatású helyi szteroidok, például triamcinolon, és ha nincs válasz, növelje a hatásfokot rövid, 1-2 hetes, 1. osztályú szteroid, például clobetasol adagolásra. Korlátozza a kezelés időtartamát, és hangsúlyozza, hogy a kezelés nem távolítja el a kiütést vagy nem rövidíti le annak időtartamát, hanem csak a viszketésen segít.

Topikális tacrolimus vagy pimecrolimus az arc elváltozásai vagy az elzáródott területek, például az ágyék vagy a hónalj esetében, vagy szteroidkímélő szerként, ha hosszan tartó kezelésre van szükség.

A helyi terápiák elfedése szarufóliával, nedves gézcsomagolással vagy Unna csizmacsomagolással súlyos viszketés esetén. Óvakodjon a sorvadás előidézésétől, ha a helyi szteroidokat hosszú ideig okklúzió alatt alkalmazza.

A nyugtató antihisztaminon túl soha nem alkalmaznék semmilyen szisztémás terápiát. Ha a viszketés olyan súlyos és csillapíthatatlan, hogy szisztémás szer alkalmazását fontolgatják, vizsgálják felül a diagnózist, és győződjenek meg arról, hogy biopszia bizonyítja, hogy az állapot valóban lichen striatus és nem ILVEN.

Betegkezelés

Hosszú távú követés nem szükséges, és nem kell fenntartó terápiát alkalmazni. Általában csak a kitörés önkorlátozó jellegének megnyugtatása szükséges, de hasznos figyelmeztetni, hogy a körmök normalizálódása hosszú időt vesz igénybe. Ha 2-3 héten túl helyi szteroidterápiára van szükség, akkor takrolimuszt vagy pimecrolimuszt kell alkalmazni. A hétköznap tacrolimus vagy pimecrolimus hétvégi szteroiddal történő kezelés hosszú távon is fenntartható, de általában nincs rá szükség.

A betegkezelésben figyelembe veendő szokatlan klinikai forgatókönyvek

A 2 éven túl fennmaradó, vagy váratlanul magas pruitusszinttel rendelkező körmöknél a diagnózist biopsziával kell megerősíteni. A betegek 4-5%-ánál előfordulhatnak relapszusok, és nem feltétlenül ugyanazon a helyen. A körmök érintettsége ritkán megelőzheti a bőrelváltozásokat, ami meglehetősen megnehezíti a diagnózist. Ha a helyes diagnózis kétséges, biopszia segíthet.

Mi a bizonyíték?

Kavak, A, Kutluay, L. “Nail involvement in lichen striatus”. Pediatr Dermatol. 19. kötet. 2002. pp. 136-8. (Elhúzódóbb lefolyás a köröm érintettségűeknél)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. “Lichen striatus: 115 gyermek klinikai és laboratóriumi jellemzői”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 197-200. (Legnagyobb áttekintés, nőknél gyakoribb, többnyire hidegebb hónapokban fordul elő, nyáron kevés, többnyire végtagok, 105-ből 7 kettős, párhuzamos sávokkal és csak 2 kétoldali, 5 relapszussal)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. “Lichen striatus: 23 eset klinikai és epidemiológiai áttekintése”. Eur J Pediatr. vol. 165. 2006. pp. 267-9. (Fokozott előfordulási gyakoriság nyáron és tavasszal, 23-ból 2 esetben kiterjedt kétoldali érintettség, 2 esetben hólyagosodás, 1 esetben 2 epizód, 50%-ban személyes vagy családi atópia)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. “Egyidejű lichen striatus testvéreknél ugyanazon Blaschko vonal mentén”. Pediatr Dermatol. 26. kötet. 2009. pp. 50-4. (Megkérdőjelezi azt a gondolatot, hogy a lichen striatus-t posztzygotikus mutáció okozza, és alátámasztja Happle elméletét a változatos bőrmintázatot okozó retrotranszpozonokról)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. “Lichen striatus: 89 gyermekkori eset leírása”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 440-3. (Erős női túlsúly, nincs szezonalitás, az atópia előfordulása megegyezik az általános populációéval)

Zhang, Y, McNutt, NS. “Lichen striatus. 37 eset szövettani, immunhisztokémiai és ultrastrukturális vizsgálata”. J Cutan Pathol. vol. 28. 2001. pp. 65-71. (A lichen striatus jellegzetes patológiájának áttekintése. )