Krónikus köhögési rejtély: egy esetjelentés a HIV és a pulmonális Kaposi szarkóma új diagnózisáról
A Kaposi szarkóma ritka diagnózis, mégis a KS kockázata 10.000-szer nagyobb a HIV-fertőzöttek körében . Az Egyesült Államokban 1980 és 2007 között becslések szerint 83 252 KS-eset fordult elő, amelyeknél az esetek 82%-ában az AIDS volt a kiváltó ok. A KS előfordulása 1990 és 1995 között tetőzött, majd a HAART 1996-os bevezetése után csökkent, mivel a KS-t okozó HHV8 (humán herpeszvírus 8, vagy Kaposi szarkómához társuló herpeszvírus) erősebb immunrendszerrel jobban kontrollálható.
A KS diagnózisát – különösen jellegzetes bőr- és nyálkahártya-leletek hiányában – nehezíthetik a nem specifikus tünetek és a radiológiai leletek, amelyek miatt nehéz megkülönböztetni az opportunista fertőzésektől. A betegség általában a bőrön és a nyálkahártyákon általában papulózus vagy plakkszerű, ibolyás vagy erythemás bőrkiütéssel jár, ahogyan azt eredetileg az a bőrgyógyász írta le, akiről a Kaposi-szarkómát elnevezték . Visszatekintve, a kiütés jelenléte betegünknél gyanús a KS diagnózissal való lehetséges összefüggés szempontjából, de nem volt klasszikus megjelenésű, és később nem lehetett biopsziát készíteni, mivel átmeneti volt. Kiütései inkább a HIV-betegségével álltak közvetlen kapcsolatban, mivel idiopátiás pruritusról számoltak be nagyobb gyakorisággal 55 000 kópia/ml-nél nagyobb vírusterhelésű betegeknél .
Mivel a tüdő KS hajlamos a subepithelialis rétegből a nyálkahártya felszínére hatolni, a bronchoszkópos vizsgálatot a diagnózis igen érzékeny módszerének tartják . Pozniak 1992-es afrikai kohorszában például a 47 igazolt KS-ben szenvedő beteg közül csak 1 betegnél volt normális a bronchoszkópia; a többieknél a várt vöröses, lapos csomók voltak . A KS hagyományos endobronchiális elváltozásai makulopapulózusak, vöröses-lilás színűek, a légúti elágazásoknál koncentrálódnak és a légcsőgyűrűkkel párhuzamosak, bár az egész tracheobronchiális fán láthatók . Ezek érrendszeri elváltozások, ami megnehezíti a biopszia kockázatainak és előnyeinek mérlegelését, amely a klinikailag jelentős vérzés körülbelül 30%-os kockázatát hordozza . Ezenkívül a bronchoszkópos biopsziáknak a diagnózist befolyásoló képessége viszonylag alacsony a foltos szubmucosális érintettség miatt, a diagnosztikai hozam 7-60% között mozog . Ismétlem, a Pozniak kohorszában a kóros bronchoszkópia ellenére 29 biopsziából csak 2 mutatott KS-t . Mégis, ezen általánosan ismertetett leletek és a mellkasröntgenfelvételen (2. ábra) látható nem specifikus kétoldali homályos csomós opacitások ellenére a mi betegünknél sem a vizsgálaton, sem a bronchoszkópián nem volt semmilyen jellegzetes elváltozás. A teljes vizsgált tracheobronchiális fa mentes volt az elváltozásoktól, és annak ellenére, hogy több biopsziát is vettek, a betegnél nem volt jelentős vérzés.
Bár a mi betegünk nem mutatott klasszikus bőr- vagy nyálkahártya-elváltozásokat, mégis limfopéniája volt, ami gyakran társul a KS-hez . A sürgősségi osztályon a fehérvérsejtszámát 4,7 sejt/nL értékkel (normál tartomány 3,9-10,6 sejt/nL) normálisnak mérték, és enyhe, 69,4%-os neutrofil túlsúlyt mutatott (normál tartomány 50-60%), de limfopéniát is mutatott 16,5%-os automatizált számmal (normál tartomány 25-40%). A korábbi, korlátozott értékelésből származó feljegyzések nem álltak rendelkezésre a vizsgálathoz vagy összehasonlításhoz, hogy meghatározhassuk ennek a leletnek az időtartamát. A csökkent leukocita- és limfocitaszám a KS előrehaladott stádiumához társul, de olyan KS-es betegekről is készültek esetleírások, akik nem mutattak tipikus immunológiai hiányosságokat .
Amint 44 éves amerikai férfi, betegünknek rutinszerűen át kellett volna esnie HIV-szűrésen, ami megakadályozhatta volna a diagnózis késedelmét. 2013-ban a CDC becslése szerint az Egyesült Államokban 1,2 millió ember él HIV-fertőzöttként, és körülbelül 13%-uk, azaz minden nyolcadik ember nem tudta, hogy HIV-fertőzött. A CDC iránymutatásai azt szorgalmazzák, hogy a rutinszerű HIV-szűrés az általános orvosi gyakorlat szokásos részeként minden 13-64 év közötti páciens esetében történjen meg, kivéve, ha az érintettek nem döntenek a vizsgálat mellőzése mellett. A CDC arról is beszámol, hogy az önkéntes HIV-szűrés még olyan környezetben is költséghatékony, ahol a HIV előfordulása alacsony. Valójában a CDC a rutinszerű HIV-tesztelés mellett érvel, hogy csökkentse a teszteléssel kapcsolatos stigmákat a kockázati viselkedés miatt; sokan nem érzik magukat veszélyeztetettnek, vagy nem fedik fel kockázatos viselkedésüket a klinikusoknak . Ez a beteg többször is tagadta a kockázati tényezőket, és csak a KS diagnózis megerősítése és a HIV-teszt pozitív eredménye után volt hajlandó beszélni a nagy kockázatú szexuális viselkedésről, amely állítólag több mint 10 évvel korábban történt. A HIV-fertőzés és az AIDS-et meghatározó KS betegség azonosítása jelentőséggel bír az érintett betegek számára, mivel az 5 éves túlélési arány a HAART előtti korszakban becsült 10%-ról körülbelül 72%-ra javult a kemoterápiát és HAART-ot is tartalmazó kezeléssel .
.