Szinonimák: koleszterinembólia szindróma (CES), koleszterinkristály embolizáció (CCE), ateroembólia
Lásd még a Limb Embolism and Ischaemia és a Bowel Ischaemia külön cikkeket.
A koleszterinkristályok és az ateromatosus artériás plakkok kapcsolódó komponensei spontán, érműtét következtében vagy a plakk szervezett trombotikus felszínének egyéb destabilizációját követően embolizálódhatnak.

Patogenezis

A koleszterin embolizációs szindróma kialakulásához a következő hat tényező szükséges:

• Plaque egy proximális, nagy kaliberű artériában (például az arteria carotis interna, a csípőartériák vagy az aorta).
• Plakkrepedés – amely lehet spontán, traumás vagy iatrogén.
• A plakk törmelék (amely koleszterinkristályokat, vérlemezkéket, fibrint és meszesedett törmeléket tartalmaz) embolizációja.
• Az embóliák megrekedése kis és közepes méretű artériákban, ami mechanikus elzáródáshoz vezet.
• Koleszterinembóliára adott idegen szervi gyulladásos válaszreakció.
• A mechanikus elzáródás és gyulladás következtében kialakuló végszervi károsodás.

A tüdő megmenekül a koleszterinembóliák közvetlen károsodásától, de a gyulladás miatt károsodhat.

Epidemiológia

Nincsenek használható populációs adatok. Valószínűleg aluldiagnosztizált. Egy nagyon gyakori betegség (ateroszklerózis) nem gyakori következménye. Az általános populációban jelentős háttérprevalenciája van, különösen az idősebb, férfi betegek körében.
A szívkatéterezésen átesett betegek körében végzett vizsgálat szerint az eljáráson átesettek 1,4%-át érinti.
A szindróma a feltételezések szerint az angiográfián átesettek akár 25%-át is érintheti, bár lehet, hogy ez csak egy magasabb kockázatú populációt jelent, mint az eljáráshoz kapcsolódó inherens kockázatok. Egy postmortem sorozatban a hasi aorta aneurizma helyreállításán átesett betegek szövetmetszeteinek felhasználásával akár 77%-ban találtak koleszterin embolizációt.

Rizikófaktorok

• Férfi nem.
• Kor >50 év.
• Ismert ateroszklerózis.
• Hipertónia története.
• Szmoking.
• C-reaktív protein (CRP) emelkedése az artériás műtét előtt.
• Mitrális billentyű gyűrűs meszesedés együttes megléte.

Ez ritkán érintheti azokat, akiknél dyslipidaemia vagy más, fokozott érrendszeri kockázatot okozó okok miatt gyorsult ateromatosus betegség alakul ki.

Képződés

A leggyakoribb embóliaforrás az aorta, így általában a zsigeri szervek és az alsó végtagok vérellátásának zavarát okozza. A szindrómát a vesefunkció romlásának, a súlyosbodó hipertóniának, a distalis ischaemiának vagy az invazív artériás beavatkozást követően hirtelen fellépő multiszisztémás diszfunkciónak az okaként kell figyelembe venni.
A szindróma számtalan megjelenési formában jelentkezhet, ami a diagnózist kihívássá teszi. A tüdő kivételével a test valamennyi szövetét közvetlenül érintheti. A koleszterinembólia által felszabaduló szisztémás gyulladásos mediátorok azonban a tüdőszöveteket is érinthetik.

Tünetek és tünetek

A koleszterinembóliát nem specifikus akut gyulladásos válasz jellemzi, amely olyan konstitúciós tünetekhez vezet, mint:

• Láz.
• Kachexia.
• Nem specifikus rossz közérzet.
• Myalgia.
• Akut légzési distressz szindróma (ARDS) a keringő gyulladásos mediátorok miatt.
• Hyperkatabolikus állapot.

A leszálló mellkasi és hasi aortából kiinduló koleszterinembóliák veseelégtelenséghez, bél ischaemiához, valamint a vázizmok és a bőr embóliáihoz vezethetnek.
A felszálló aortából kiinduló koleszterinembóliák emellett neurológiai károsodást is okozhatnak, amely jellemzően diffúz és kis infarktusoknak köszönhető.
A bőrgyógyászati manifesztációk (leggyakrabban livedo reticularis és kék lábujj szindróma) általában az alsó végtagokra korlátozódnak, de kiterjedhetnek a hasra és a mellkasra is.

Differenciáldiagnózis

• Fertőző endokarditis.
• A gyomor-bélrendszeri vérzés okai.
• Akut gyomorhurut.
• Gyulladásos bélbetegség.
• Súlyos mesenteriális ateróma okozta hasi angina.
• Mesenteriális infarktus.
• Mellékvese (Addison) krízis.
• Hasi trauma.
• Epe- vagy vesekólika vagy más akut hasi okok.
• Hasi aorta disszekció vagy mellkasi aorta disszekció.
• De novo akut pancreatitis.
• Multiszisztémás szervi elégtelenség egyéb okok miatt, pl. szepszis, kardiogén sokk.
• De novo myocardialis infarctus (MI).
• Veseelégtelenség egyéb okai, pl. interstitialis nephritis, glomerulonephritis, vese érbetegség.
• Aorto-iliákus erek súlyos aterómája.
• Kardiogén sokk.
• Szekunder hipertónia.
• A rosszindulatú hipertónia egyéb okai.
• Vaszkulitiszek, pl. polyarteritis nodosa.
• Cellulitis.
• Mélyvénás trombózis.
• Az akut neurológiai diszfunkció vagy delírium okai.
• Diabéteszes érbetegség és lábszárfekély.
• Nekrotizáló fasciitis.

Kivizsgálások

• A vérkép néhány esetben leukocitózist mutat, de nem specifikus.
• Eozinofília (a korai napokban a betegek 80%-ánál található).
• U&Ek szinte mindig különböző mértékben emelkedett karbamidot és kreatinint mutatnak.
• A kreatin-kináz, a szívenzimek, az LFT és az amiláz emelkedett lehet.
• A vizeletmikroszkópia hialin gócokat és eozinofileket mutat (erősen utal a diagnózisra).
• A vizeletvizsgálat mikroszkopikus haematuriát és proteinuriát mutathat.
• Az artériás műszer beültetése előtti emelkedett CRP hasznos prediktív tényező, esélyhányadosa 4,6-os.
• A gyulladásos mediátorok túlsúlyára utalhat az ESR, a CRP, a reumafaktor és az antinukleáris antitestek emelkedése. Alacsony komplementszintet lehet találni.
• Az érrendszeri károsodás egyéb okainak keresése céljából megfontolandó az angiográfia, amely szintén az állapot okozója lehet.
• A transoesophagealis echokardiográfia, a helikális CT-angiográfia és az MRI-angiográfia az aortában instabil atheromatosus betegséget mutathat ki, és a tipikus jellemzőkkel együtt utalhat a diagnózisra.
• A szövetbiopszia (különösen a veséből) felhasználható az érintett szövetekben lévő koleszterinkristályok kimutatására.

Kezelés

Nincsenek általánosan elfogadott terápiák. A kezelés főként szupportív és arra irányul, hogy a beteg átvészelje a többszervi diszfunkció vagy az akut légzési distressz szindróma (ARDS) hatásait:

• Az érrendszeri paraméterek monitorozására olyan nagy függőséget igénylő beavatkozások alkalmazhatók, mint a Swan-Ganz-katéterezés.
• Az ARDS kezeléséhez mechanikus lélegeztetésre lehet szükség.
• Az állapot kezelésére és a vesekárosodás ellensúlyozására dialízist/plazmaferezist alkalmaztak.
• Az orális kortikoszteroidokat önmagukban vagy a dialízissel kombinálva alkalmazták, némi anekdotikus bizonyítékkal az előnyökről.
• A táplálkozási támogatás segíthet a betegség katabolikus, kachektikus szövődményeinek leküzdésében.
• A további invazív érrendszeri beavatkozást, az antikoagulációt és a trombolízist legjobb elkerülni, mivel ezek ronthatják a helyzetet, és nincs bizonyíték az előnyükre.
• Súlyos esetekben a sebészeti beavatkozás aorta-atherektómia, aneurizma-javítás és stentbeültetés formájában történhet. Akut infarktust követően szükség lehet a nekrotikus szövetek eltávolítására.
• A kritikusan ischaemiás végtagok mentőterápiájaként szimpatikus blokkolás alkalmazható.

Szövődmények

• Megerősödő veseelégtelenség.
• Az akcelerált vagy malignus hipertónia.
• A perifériás végtagok szerveinek és zsigeri szerveinek/szöveteinek iszkémiája és diszfunkciója.
• Dermatológiai elváltozások.
• Akut légzési distressz szindróma (ARDS).
• Katabolizmus és kachexia.
• MI vagy károsodás.
• Neurológiai diszfunkció.
• Mellékveseelégtelenség.
• Multiszervi elégtelenség és halál.

Prognózis

A kórházi halálozási arány 16% volt a szívkatéterezést követő koleszterin embolizáció esetén egy vizsgálatban. A súlyos, többszervi érintettségben szenvedők kimenetele rossz, a mortalitás három hónap múlva akár 90% is lehet. A tünetek és a szervi diszfunkció idővel enyhülhetnek, a dialízisfüggőség csökken vagy egyes esetekben megszűnik.

Megelőzés

Mivel a koleszterinembolizációs szindróma az ateroszklerózis megnyilvánulása, a hagyományos kockázati tényezők, mint a dohányzás, a magas vérnyomás és a szérumkoleszterinszint módosítása határozottan javasolt. Bizonyos bizonyítékok vannak arra, hogy a sztatinterápia csökkenti a koleszterinembolizációs szindróma kockázatát.

• A kockázatok és előnyök gondos mérlegelése olyan, artériás műszeres beavatkozásra készülő betegeknél, akiknél ismert, hogy atheromatosus érbetegségben szenvednek, vagy magas a kockázata.
• A műtét előtti CRP ellenőrzése hasznos lehet, mint prediktív indikátor, és befolyásolhatja a kockázat/haszon egyensúlyáról alkotott véleményt.
• A brachiális vagy radiális artériás megközelítések alkalmazásáról azt gondolták, hogy csökkenti a szindróma kockázatát, de az elemzések nem támasztották alá ezt a feltételezést, ami arra enged következtetni, hogy az aorta a fő embóliaforrás.
• A sebészeti technikák, amelyek az aortafogók gondos elhelyezését és az aorta kíméletes manipulálását foglalják magukban a szív- vagy aorta műtétek során, csökkenthetik a betegség előfordulását ebben a nagy kockázatú kohorszban.

Megállapítható, hogy a betegség gyakorisága csökken.