Az alsó végtag lágyszöveti daganatai jelentős kihívást jelentenek a kezelőorvos számára. Bár a legtöbb alsó végtagi daganat jóindulatúnak bizonyul, a rosszindulatúság lehetősége fennáll. A lágyrészdaganatok megfelelő diagnosztizálásának és kezelésének képessége jelentheti a különbséget élet és halál között az alsó végtag lágyrészdaganattal jelentkező beteg esetében. Ennek megfelelően nézzük meg közelebbről a megfelelő értékelési és diagnosztikai technikákat, amelyek segítik az orvost a pontos diagnózis felállításában, amikor az alsó végtag lágyrész daganatával találkozik. A lágyrészek meghatározása szerint a lágyrészek nem hámszöveti, csontvázon kívüli szövetek, kivéve a nyirokszövetet. Ide tartozik a rostos kötőszövet, a zsírszövet, a vázizomzat, a vér- és nyirokerek, valamint a perifériás idegrendszer. E szövetek bármelyike lehet a lágyrészdaganat szövettani forrása. A daganatokat hagyományosan szövettani jellemzőik alapján határozták meg. Az új adatok arra utalnak, hogy a legtöbb szarkóma primitív, multipotens mesenchymasejtekből ered, amelyek a daganatos átalakulás során egy vagy több szövetvonallá differenciálódnak. Klinikailag a daganatokat a lokalizáció, a növekedési mintázat és a kiújulás valószínűsége, az áttétek jelenléte és elhelyezkedése, a beteg életkora és általános prognózisa alapján osztályozzák. A daganatokat általában jó- vagy rosszindulatúnak minősítik. Fontos megérteni, hogy sok lágyrészdaganat köztes jellegű. Ez agresszív helyi viselkedést és alacsony vagy közepes áttétképzési potenciált jelent. Az alsó végtag lágyrész daganatainak valódi előfordulását lehetetlen számszerűsíteni. Sok lágyrészdaganatot nem jelentenek be, mivel túlnyomórészt jóindulatúak. Egy tanulmány szerint a jóindulatú daganatok 100:1 arányban meghaladják a rosszindulatú daganatok számát.1 A térd alatt jelentkező primer szarkómák az évente diagnosztizált közel 5000 szarkóma körülbelül 8%-át teszik ki. A leggyakoribb jóindulatú daganatok a ganglionciszták és a talpi fibromák. A szinoviális szarkómák jelentik a leggyakoribb rosszindulatú daganatot, és előszeretettel fordulnak elő az alsó végtagokon.2 Az áttétes eredetű lágyrészdaganatokat is figyelembe kell venni a lágyrészdaganattal rendelkező beteg vizsgálatakor. Bár ritkán, de előfordulnak metatasztatikus lágyrész daganatok csontos érintettség nélkül.3 Számos tényező befolyásolhatja a lágyrész daganat kialakulását. Örökletes vagy genetikai tényezők, vegyi anyagoknak vagy ionizáló sugárzásnak való kitettség, fertőzés, trauma, krónikus nyiroködéma, metasztázis és egy korábbi daganat helyi kiújulása mind szerepet játszanak a lágyrészdaganatok kialakulásában.

A lágyrészdaganatos beteg kezdeti értékelésének kulcsai

A kezdeti értékelésnek magában kell foglalnia az alapos anamnézist. A végtagok minden lágyrészdaganatát primer szarkómának kell tekinteni, amíg az ellenkezője be nem bizonyosodik. Az orvosnak a kórtörténetben át kell tekintenie a betegnek a tömeggel kapcsolatos panaszait és annak a betegre gyakorolt hatását. A tömeg kialakulására, növekedési ütemére és a tömeggel kapcsolatos tünetekre vonatkozó kérdések lehetővé teszik az orvos számára, hogy megértse, mely anatómiai struktúrák lehetnek érintettek. A szociális és a korábbi kórtörténet azonosíthatja a daganat növekedésének kockázati tényezőit. A tumor növekedését befolyásoló ismert etiológiai tényezők jelenléte fontos megállapítás a kórtörténetben. A rendszerek teljes körű áttekintése információt nyújt arról, hogy más betegségállapotok hozzájárulnak-e az alsó végtagi lágyrész lágyrész daganat kialakulásához. A lágyrészdaganat és a végtag fizikai vizsgálata az értékelés következő logikus fázisa. Teljes bőrgyógyászati, érrendszeri, neurológiai és mozgásszervi vizsgálatot kell végezni. A vizsgálat nem korlátozódhat a daganat anatómiai régiójára. Végezze el a beteg teljes vizsgálatát, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a tömeg valóban magányos. Az alsó végtagok esetében különösen fontos a nyirokrendszer és a tapintható nyirokcsomók jelenlétének vagy hiányának értékelése. Az elhelyezkedés, a méret, az állag, a mobilitás, a környező anatómiai struktúrákra gyakorolt hatás és a fájdalom jelenléte fontos fizikális vizsgálati eredmények.4 A nagyméretű, szilárd és homályos daganatok általában nagyobb aggodalomra adnak okot, mint a kisméretű, geometrikus, cisztás, mozgékony és a bőr alatti rétegben elhelyezkedő daganatok.4,5 A tumor helyén jelentkező fájdalom eredhet magából a tömegből vagy a szomszédos anatómiai struktúrákra gyakorolt hatásból. A tömegnek a végtagra gyakorolt hatásának megértése támpontokat ad az orvosnak arra vonatkozóan, hogy mely struktúrák mentek át daganatos elváltozáson, vagy melyeket érint az ilyen elváltozás.

Mit kell tudni a laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokról

A lágyrészdaganatok diagnózisára nincsenek specifikus laboratóriumi vizsgálatok. A lágyrészdaganatokban szenvedő betegek értékelésénél a laboratóriumi vizsgálatokat a kórtörténet és a fizikális vizsgálat során azonosított szisztémás állapotok általános kivizsgálásának részeként kell alkalmazni. A lágyrészdaganatok stádiumbeosztásának segítésére képalkotó vizsgálatokat kell végezni. A röntgenfelvételeket, a komputertomográfiát (CT) és a mágneses rezonanciás képalkotást (MRI) gyakran használják a lágyrészdaganatok értékelésében. Az összes képalkotó vizsgálatot a lágyrészdaganat biopsziája előtt kell elvégezni.6 A biopszia utáni vizsgálatok elvégzése kevésbé hasznos, mivel nem lehet meghatározni a daganat helyi kiterjedését.6,7 Az orvosok általában CT-vizsgálatot rendelnek a tüdő metasztázisok szempontjából történő értékeléséhez. A mágneses rezonanciás képalkotás különösen hasznos a daganat és a környező normális lágyrész-burok viszonyának meghatározásában. Ez segíti a sebészt a pontos biopszia előtti tervezésben, és tovább illusztrálja a megfelelő képalkotás fontosságát a biopszia vagy a műtét előtt.

A lágyrészdaganatok WHO-osztályozásának lényeges meglátásai

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) kidolgozott egy osztályozási rendszert a lágyrészdaganatok elhatárolására. Az osztályozás a daganatokat szövettani jellemzők alapján írja le, és a daganatokat jó- vagy rosszindulatú kategóriákba sorolja. Adipocitadaganatok. A jóindulatú daganatok közé tartozik a lipoma, a lipomatózis, az idegek lipomatózisa, a lipoblastoma, az angilipoma, a myolipoma, a chondroid lipoma, az extrarenalis angiolipoma, az extra-adrenalis myelolipoma, az orsósejtes/pleomorf lipoma és a hibernoma. A köztes tumorok közé tartozik az atípusos lipomatosus tumor és a jól differenciált liposzarkóma. A rosszindulatú daganatok közé tartozik a dedifferenciált liposzarkóma, a myxoid liposzarkóma és a kereksejtes liposzarkóma. A daganatok közé tartozik még a pleomorf liposzarkóma, a kevert típusú liposzarkóma és a liposzarkóma (másként nem meghatározott). Fibroblasztikus/myofibroblasztikus daganatok. A jóindulatú daganatok közé tartozik a noduláris fasciitis, a proliferatív fasciitis, a proliferatív myositis, a myositis ossificans, az ischaemiás fasciitis, az elastofibroma, a csecsemőkori fibrous hamartoma, a myofibroma/myofibromatosis, a fibromatosis colli, a juvenilis hyalin fibromatosis, inklúziós test fibromatosis, ínhüvely fibroma, desmoplasztikus fibroblasztóma, mammary-típusú myofibroblasztóma, meszesedő aponeurotikus fibroma, angiofibroblasztóma, sejtes angiofibroma, nuchalis típusú fibroma, Gardner-fibroma, meszesedő rostos daganat és óriássejtes angiofibroma. A köztes (lokálisan agresszív) daganatok közé tartozik a felületes fibromatosis – palmar/plantaris, a desmoid típusú fibromatosisok és a lipofibromatosis. A köztes (ritkán áttétet adó) daganatok közé tartozik a szoliter rostos daganat és a hemangiopericytoma, valamint a gyulladásos myofibroblastikus daganat. E daganatok közé tartozik még az alacsony fokú myofibroblastikus szarkóma, a myxoinflammatorikus fibroblastikus szarkóma és az infantilis fibroszarkóma. A rosszindulatú daganatok közé tartozik a felnőttkori fibroszarkóma, a myxofibroszarkóma, az alacsony fokú fibromyxoid szarkóma és a szklerotizáló epithelioid fibroszarkóma. Fibrohistiocytás daganatok. A jóindulatú daganatok közé tartozik az ínhüvely óriássejtes daganata, a diffúz típusú óriássejtes daganat és a mély jóindulatú fibrosus histiocytoma. A köztes tumorok közé tartozik a plexiform fibrohistiocytás tumor és a lágyrészek óriássejtes tumora. A rosszindulatú daganatok közé tartozik a pleomorf MFH/undifferenciált pleomorf szarkóma, az óriássejtes MFH/undifferenciált pleomorf szarkóma óriássejtekkel és a gyulladásos MFH/undifferenciált pleomorf szarkóma markáns gyulladással. Simaizomdaganatok. A jóindulatú daganatok közé tartozik az angioleiomyoma, a mély leiomyoma és a genitális leiomyoma. A rosszindulatú daganatok közé tartozik a leiomyosarcoma a bőr kivételével. Pericitikus daganatok. Ezek típusai a glomus tumor és a rosszindulatú glomus tumor, valamint a myopericytoma. Vázizomdaganatok. Jóindulatú daganat a rabdomióma. A rosszindulatú daganatok közé tartozik az embrió rhabdomyosarcoma, az alveoláris rhabdomyosarcoma és a pleomorf rhabdomyosarcoma. Érrendszeri daganatok. A jóindulatú daganatok közé tartoznak a bőr alatti és mély lágyrészek hemangiómái, az epithelioid hemangióma, az angiomatózis és a lymphangióma. A köztes (lokálisan agresszív) daganatok közé tartozik a kaposiform hemangioendothelioma. A köztes (ritkán áttétet adó) daganatok közé tartozik a retiform hemangioendothelioma, a papilláris intralymphaticus angioendothelioma, a kompozit hengioendothelioma és a Kaposi-szarkóma. A rosszindulatú daganatok közé tartozik az epithelioid hemangioendothelioma és a lágyrészek angioszarkómája. Csontritkulásos daganatok. Jóindulatú daganat a lágyrész-kondroma. A rosszindulatú daganatok közé tartozik a mesenchymális chondrosarcoma és a csontvázon kívüli osteosarcoma. Bizonytalan differenciálódású daganatok. A jóindulatú daganatok közé tartozik az intramuszkuláris myxoma, a juxta-artikuláris myxoma, a mély angiomyxoma, a pleomorf hialinizáló angiektatikus tumor és az ektopikus hamartomatosus thymoma. A köztes (ritkán áttétet adó) tumorok közé tartozik az angiomatoid fibrous histiocytoma, a csontosodó fibromyxoid tumor és a kevert tumor. A rosszindulatú daganatok közé tartozik a synovialis szarkóma és az epithelioid szarkóma. Ide tartozik még az alveoláris lágyrész-szarkóma, a lágyrészek tiszta sejtes szarkómája, az extraszeletális myxoid kondroszarkóma, a primitív neuroektodermális tumor/extraszeletális Ewing-tumor, a desmoplasztikus kis kereksejtes tumor, az extrarenális rhabdoid tumor, a rosszindulatú mesenchymoma, a perivascularis epithelioid sejtes differenciálódású daganatok és az intimális szarkóma.

Hogyan kell a lágyrész-neoplazmákat stádiumba helyezni

A jó- és rosszindulatú lágyrész-neoplazmák stádiumbeosztását a betegség kiterjedésének meghatározása céljából végeznénk a diagnózis felállításakor. Az orvosoknak figyelembe kell venniük a szövettani fokozatot, a méretet, a helyet, a nyirokcsomó érintettséget és az áttétek jelenlétét a különböző stádiumbeosztási rendszerek szerint. A különböző stádiumbeosztási rendszerekkel kapcsolatban lásd: “A Guide To The American Joint Committee Staging Protocol For Soft Tissue Sarcomas” a 44. oldalon, “How The Enneking System Stages Soft Tissue Sarcomas And Sarcomas Of Bone” fentebb és “A Guide To The Enneking System For Staging Benign Soft Tissue Masses” fentebb.7,8

A biopszia vételével kapcsolatos lényeges tudnivalók

A biopszia a lágyrész-neoplazma kivizsgálásának kritikus eleme. Be kell fejezni a beteg biopszia előtti értékelését, és a biopszia felvétele előtt minden szükséges fejlett képalkotó eljárást alkalmazni kell a daganat további értékeléséhez. Az olyan vizsgálatok, mint az MRI, a CT vagy az ultrahang kevesebb diagnosztikai értékkel bírnak, ha az orvos ezeket a biopszia után végzi el. A biopszia gondos megtervezése biztosítja a szövettani osztályozáshoz megfelelő minta kinyerését. Ez megkönnyíti az elváltozás pontos stádiumbeosztását, és segít a beteg végleges ellátásának irányításában. Az összes biopszia elhelyezése, akár zárt, akár nyitott, jelentős hatással van a beteg végső kimenetelére. A rosszul elvégzett biopszia olyan keresztirányú bemetszéseket eredményezhet, amelyek megsértik a nyirokcsatornákat, vérömleny kialakulását, a tumor terjedését és a minta nem megfelelő kinyerését. Gyakran ez jelentheti a különbséget a sikeres kezelés és a végtag proximális amputációja között. Lehetőleg az a sebész végzi a biopsziát, aki a daganatot véglegesen kezelni fogja. Ha a daganat biopsziát megelőző értékelése során a rosszindulatú daganat gyanúja magas, ajánlott az ilyen állapotok kezelésében jártas sebészhez fordulni.9 A biopszia elhelyezése döntő fontosságú. A biopsziát úgy kell elhelyezni, hogy a végleges eljárás során korlátozza a tumor terjedésének lehetőségét, és lehetővé tegye a biopsziás traktus teljes kimetszését. A biopszia elhelyezésének meghatározásakor az orvosnak alaposan ismernie kell a végtag megmentése érdekében alkalmazható rekonstrukciós erőfeszítéseket. Végezzen zárt biopsziát perkután, hogy kis szövetmintát nyerjen. A finom tűs aspiráció során általában 25-ös tűt és fecskendőt használunk a daganatból vett minta megszerzéséhez. Az orvos hasonló módon végezne magtű biopsziát. Ezek általában egy kanülözött tűből és trokarból állnak, amely lehetővé teszi a gyűjtést. E technikák előnye többek között a vérömlenyképződés és a tumor esetleges terjedésének csökkent kockázata. A fő hátrányuk az, hogy előfordulhat, hogy nem kapnak elegendő mintát az elemzéshez, vagy a minta nem reprezentálja a teljes daganatot.9 A nyílt biopszia azt jelenti, hogy a sebész bemetszést használ a minta kinyeréséhez. Az excizíciós biopsziák teljesen eltávolítják a tömeget. Az orvosok gyakran alkalmaznak kimetszéses biopsziát a 2 cm-nél kisebb vagy jóindulatúnak vélt daganatok esetében. A kimetszési biopsziát olyan felületes daganatok esetében is alkalmazhatják, amelyek nem terjednek túl a mély fascián. A nagy és mélyebb tömegeket rosszindulatúnak kell tekinteni, amíg az ellenkezőjét nem bizonyítják. A metszéses biopszia a leggyakrabban alkalmazott nyílt technika a rosszindulatúságra hajlamos lágyrészeknél. Ennek a technikának a fő előnye, hogy megfelelő szövetminta nyerhető, és a kimetszéses biopsziával szemben elkerülhető a tumor kisebb mértékű helyi kiszóródása. Nyílt biopszia végzésekor a sebésznek feltétlenül fontolóra kell vennie a megfelelő intraoperatív tenyészetek beszerzését, hogy kizárja a fertőzést mint a tumor kialakulásának forrását.9

Egy esettanulmány: Egy 30 éves férfi azzal a panasszal jelentkezett a klinikán, hogy gyermekkora óta a jobb ötödik lábujján lassan növekvő daganatot észlelt. A tömeg nemrégiben kezdett szomszédos lábujjfájdalmat okozni, és a beteg emiatt kérte a tömeg eltávolítását. A beteg kórtörténete nem volt említésre méltó, és a vizsgálat során feltűnt egy nagy tömeg a jobb distalis ötödik lábujjon, a distalis ujjperc finom duplikációjával. A betegnél elvégezték a tömeg eltávolítását a lábujj distalis Syme-amputációjával egyidejűleg. A szövettani vizsgálat a tömeget jóindulatú kollagenómaként azonosította. A beteget az endokrinológiára utalták, mivel a kollagenómák és a -1 típusú multiplex endokrin neoplázia (MEN1) között nagy a kapcsolat.10 A további vizsgálatok megállapították, hogy ez egy szoliter tumor, amely nem utal MEN1-re. A beteg incidens nélkül felépült a beavatkozásból, és a daganat nem újult ki.

Következtetés

Az alsó végtag lágyrész daganatai jelentős diagnosztikai és terápiás kihívást jelentenek. A lágyrészdaganat pontos azonosítása jól átgondolt kezelési tervvel párosulva a legjobb eredményt eredményezi a beteg számára. Minden orvosnak jól kell ismernie a lágyrészdaganat kezdeti értékelésének megfelelő módját. A rosszindulatúság magas gyanúja elkerülhetővé teszi egy olyan kezelés megkezdését, amely káros hatással lehet a betegre. A rosszindulatú daganatok ellátására szakosodott orvosokhoz való beutalás akkor indokolt, ha a beteg kezdeti vizsgálata során a rosszindulatúság magas gyanúja merül fel. Dr. Rottier a Loyola University Medical Center (Maywood, Ill.) ortopédiai sebészeti és rehabilitációs osztályán a lábsebészet adjunktusa, az Amerikai Láb- és Boka Sebészek Kollégiumának tagja.

2. Kirby EJ, Shereff MJ, Lewis MM. Lágyrészdaganatok és daganatszerű elváltozások a lábfejben: nyolcvanhárom eset elemzése. J Bone Joint Surg Am 1989;71:621-626.

3. Hattrup SJ, Amadio PC, Sim FH, et al. Metatstaic tumors of the foot and ankle. Foot Ankle 1988;8:243-247.

4. Enneking WF. Mozgásszervi daganatok sebészete, 1. és 2. kötet. New York: Churchill Livingstone, 1983:1-38, 4647-4713.

5. Shiu MN, Brennan MF. A lágyrészszarkómák sebészi kezelése. Philadelphia: Lea and Febiger, 1989:45-124.

6. Fletcher CD. A lágyrészdaganatok fejlődő osztályozása: frissítés az új WHO osztályozás alapján. Histopathology 2006 Jan; 48(1)3-12.

7. American Joint Committee on Cancer. Lágyrészek. In: Beahrs OH, Myers MH eds, Manual for staging of cancer. 3. kiadás. Philadelphia: JB Lipincott; 1988:127.

8. Enneking WF. Staging of musculoskeletal tumors In: Enneking WF, ed. Musculoskeletalis tumor sebészet. New York: Churchill Livingstone;1983:87.

9. Simon MA, Springfield D. 6. fejezet Biopszia In: Simon MA, Springfield D eds. Surgery for Bone and Soft Tissue Tumors. Lippincott-Raven 1998.