Issue:

TOVÁBB TÉMA AZ EMAIL ALERTS-hez

Kapjon e-mailt, ha új cikkek kerülnek fel a

Kérjük, adja meg e-mail címét, hogy e-mailt kapjon, ha új cikkek kerülnek fel a .

Feliratkozás

EMAIL ALERTS

Sikeresen hozzáadta az értesítésekhez. Az új tartalmak megjelenésekor e-mailt fogsz kapni.
Kattintson ide az e-mail értesítések kezeléséhez

Sikeresen hozzáadta a riasztásokhoz. E-mailt fog kapni, ha új tartalom jelenik meg.
Click Here to Manage Email Alerts
Back to Healio

Nem tudtuk feldolgozni a kérését. Kérjük, próbálja meg később újra. Ha továbbra is fennáll ez a probléma, kérjük, forduljon a [email protected] címre.
Back to Healio

Egy 63 éves nőnél tartós, alattomos, atraumatikus deréktáji és jobb hátsó combtáji fájdalom alakult ki. Háziorvosa felkereste, és vörös zászlós tünetek hiányában lumbális porckorongsérvet diagnosztizáltak nála, amelyhez radiculopathia/sciatica társult. Az ágyéki gerinc egyszerű röntgenfelvételei negatívak voltak, és mivel motoros vagy szenzoros leleteket nem találtak, nem rendeltek el további képalkotó vizsgálatot. NSAID-okkal kezelték, és fizikoterápiát írtak elő neki. A kezelés betartása ellenére tünetei nem szűntek meg. Ezt követően szájon át szedhető szteroidokkal, görcsoldó gyógyszerekkel és lidokain tapaszokkal kezelték. Legalább 2 hónapos ilyen kezelés után tünetei elég súlyosak voltak ahhoz, hogy indokolttá tegyék a sürgősségi osztály felkeresését, bár a sürgősségi orvos értékelése után hazaengedték.

A kórtörténetében jóindulatú magas vérnyomás és gastrooesophagealis reflux szerepelt. Sebészeti anamnézisében szürkehályog-eltávolítás és egy jóindulatú emlőtömeg biopsziája szerepelt. Otthoni gyógyszerei között szerepelt amlodipin, lizinopril, pantoprazol, naproxen, lidokain tapasz, diazepam, ciklobenzaprin és prednizon. Allergiás volt az amoxicillinre és a trimetoprim-szulfametoxazolra. Nem dohányzott, tartózkodott az alkoholtól, és tagadta a tiltott kábítószerek használatát.

Azon a napon, amikor a beteg megjelent a kórházon kívüli sürgősségi osztályon, leírta, hogy a jobb lába megcsúszott, amikor kiszállt az autóból. Nem esett azonnal a földre, hanem elfordult, és hirtelen pukkanást és fájdalmat érzett a jobb lábában. Ezt követően nem tudta terhelni a jobb alsó végtagját, és a sürgősségi osztályra szállították.

A sürgősségi osztályon végzett fizikális vizsgálat során láztalan volt, normális életjelekkel. A jobb alsó végtag fókuszált vizsgálata jelentős jobb combfájdalmat mutatott a végtag bármilyen mozgatása vagy manipulálása esetén. A bőr nem mutatott elváltozást, sebet, ekchymózist vagy erythemát. A distalis motoros funkció teljesen ép volt, akárcsak az érzékszervi funkció az egész végtagon. A distalis pulzusok könnyen tapinthatók voltak.

Forrás: A. Scot Brown, MD

A röntgenfelvételek jobb oldali subtrochanteralis combcsonttörést mutattak (1. ábra). A beteget ortopédiai sebészeti konzíliummal felvették az orvosi ügyeletre. A felvételek későbbi felülvizsgálata az ortopéd szakorvos és a radiológus által azonban a metafízis kérgi szabálytalanságának jelenléte miatt a kóros töréssel kapcsolatos aggodalomra adott okot. A beteget ezt követően végleges kivizsgálás és kezelés céljából átvitték az 1. szintű tercier ellátó központunkba, amelyhez a Nemzeti Rákintézet által kijelölt központ is tartozik.

A kórelőzményből kiderült, hogy korábban nem volt rosszindulatú daganatos megbetegedés, és az előző 12 hónapos időszakban megfelelő rákszűrésen vett részt, beleértve a mammográfiát, a pap-kenetet és a kolonoszkópiát. Elrendelték az újonnan diagnosztizált, ismert elsődleges rosszindulatú daganat nélküli csontelváltozásnak megfelelő laboratóriumi vizsgálatokat, amelyek nem mutattak ki rendellenességet. A mellkas, a has és a medence CT-je nem mutatott ki más nyilvánvaló csont- vagy zsigeri rosszindulatú daganatot vagy áttétet. A csontszcintigráfia csak a jobb proximális combcsontban, a beteg kóros törésének helyén tapasztalt fokozott felvétel miatt volt jelentős (2. ábra). Az MRI nem mutatott ki elváltozást a fennmaradó combcsont diafízisében, disztális metafízisében vagy epifízisében; a proximális szegmens részletes értékelését azonban megzavarta az akut patológiás törés (3. ábra). Az MRI azonban törési hematómát mutatott ki, amely a combcsont teljes hosszában a combcsont minden rekeszét beszennyezte.

Mivel nem volt ismert vagy azonosított elsődleges rosszindulatú daganat és nem voltak alternatív elváltozások, a jobb proximális combcsontból a törés helyén CT-vezetett biopsziát végeztek a beavatkozó radiológus kollégáink. Ezt a mintát tapasztalt mozgásszervi patológusaink megvizsgálták, de kiterjedt nekrózist mutatott, és nem diagnosztikusnak ítélték. A betegnél ezt követően nyílt biopsziát végeztek, az ortopéd onkológus pedig oldalirányú bemetszésen keresztül biztosította a végleges ellátást, hogy fenntartsák a későbbi végtagmentés lehetőségét. A nyílt biopszia patológiai felülvizsgálatát intézményünkben végezték el, és a differenciáldiagnózis magas fokú orsósejtes szarkóma vs. szarkomatoid karcinóma volt. Az NIH-val való külső konzultációt követően a beteg konszenzusos előzetes diagnózisa a magas fokú orsósejtes szarkóma volt.

Mi a diagnózis?

Válasz a következő oldalon.

Differenciált kondroszarkóma a proximális combcsontban kóros töréssel

A beteg egy egyébként egészséges 63 éves nő, akinek hónapok óta fájt a dereka és a jobb alsó végtagja, amit háziorvosa isiászként diagnosztizált. Annak ellenére, hogy nem reagált a kezelésre és a tünetek súlyosbodására utaló jelek voltak, az alsó végtagról nem készült képalkotó vizsgálat, amely valószínűleg kimutatta volna a metafízisben a patológiás törés idején látható kérgi elváltozásokat. Amikor ez a beteg intézményünkbe került, lefolyását jelentősen megnehezítette a patológiás törés és a törés okozta hematóma miatt a jobb combcsont teljes hosszában a jobb comb minden rekeszének elszennyeződése. Tekintettel a több rekesz érintettségére, valamint a szarkóma magas fokú jellegére, úgy éreztük, hogy a végtagmentés nem végezhető biztonságosan, és a negatív margók sem biztosíthatók.

A vizsgálat befejezését követően hosszas és őszinte megbeszélést folytattunk a beteggel a diagnózisáról és a kezelési lehetőségekről; közös döntés született a radikális reszekcióról csípődisartikulációval. A csípőficamot elvégezték, és a műtéti szélek negatívak voltak (4. ábra). A végleges műtéti patológia jól körülhatárolt differenciált kondroszarkóma területeket mutatott ki a beteg elváltozásának perifériáján, a korábbi CT-vezérelt tűbiopszián és nyílt biopszián látható magas fokú orsósejtes szarkóma morfológiáján és kiterjedt tumornecrosison kívül. A végső diagnózist dedifferenciált kondroszarkómára módosítottuk.

A műtét után, orvosi onkológus kollégáinkkal konzultálva, tekintettel arra, hogy a betegnél a bemutatáskor nem volt áttétes betegség, és az agresszív, magas fokú patológiai diagnózisra, úgy döntöttünk, hogy adjuváns kemoterápiával (adriamicin/ciszplatin) kezeljük a betegség kontrolljának maximalizálása érdekében, hogy megpróbáljuk csökkenteni a kiújulás/metasztázis kockázatát.

A chondrosarcoma egy rosszindulatú, primer szarkomatózus daganat, amely kondrocitákból áll. Jellemzően 40 évnél idősebb betegeknél jelentkezik, és leggyakrabban a medencében, a proximális combcsontban, a distalis combcsontban és a lapockában fordul elő. A jóindulatú chondroid elváltozásokkal ellentétben a chondroszarkómás betegek gyakran számolnak be fájdalomról. A megjelenéskor jelentkező további jelek és tünetek a daganat elhelyezkedésétől függő tömeghatásból adódhatnak, mint például a kismedencei kondroszarkóma esetén a bél/hólyag elzáródása.

A röntgenfelvételeken intraléziós meszesedést/mineralizációt lehet kimutatni, ami megfelel a kondroid elváltozásoknak, azonban a kondroszarkómákat a reaktív kérgi elváltozások is megkülönböztetik, amelyek közé tartozik a megvastagodás és az erózió. Ebben az esetben a betegnél ilyen metafizikus kortikális elváltozásokat mutattak ki, amelyek az alacsony energiájú mechanizmussal együtt a kezdeti orvosai figyelmeztették a kóros törés lehetőségére, és arra késztették őket, hogy hozzánk szállítsák. Az MRI értékes a csontvelő érintettségének mértékének, valamint a lágyrészek méretének és elhelyezkedésének meghatározásához. A kondroszarkóma jellemzően forró a csontvizsgálaton, ami értékes információt nyújt a betegség általános terheléséről/az áttétes betegség helyeiről.

A differenciált kondroszarkóma az összes kondroszarkóma 10-15%-át teszi ki, és a legtöbb kondroszarkómával ellentétben magas fokú rosszindulatú daganat. A szövettani megjelenés jellemzően bimorf, mint ahogy ennél a betegnél is az volt. Az alacsonyabb fokú kondroszarkóma területei között magas fokú szarkóma területei vannak, amelyek közé tartozik az oszteoszarkóma, a rosszindulatú fibrosus histiocitóma és az orsósejtes szarkóma.

Egyre több kisebb publikált sorozat számol be rossz prognózisról és arról, hogy a beavatkozás ellenére is nehéz javítani a kimenetelen. Ennek eredményeképpen a kezelési ajánlások nagyrészt a tumor széles vagy radikális reszekciójára összpontosítottak, ahogyan ennél a betegnél is történt. Kimutatták, hogy a negatív margó elérése a kimetszéssel csökkenti a helyi kiújulást, azonban sajnos úgy tűnik, hogy ez nem változtatja meg drámaian a jelentett teljes túlélést. A kemoterápia szerepe a dedifferenciált kondroszarkóma kezelésében továbbra is ellentmondásos, és csak egy tanulmány utal arra, hogy ez a terápia javítja a túlélést.

Ez az eset kritikus emlékeztető a klinikusok számára a széles körű differenciáldiagnózis fenntartására, különösen, ha a kezdetben jóindulatú tünetek súlyosbodnak és nem szűnnek meg. Folyamatosan újra kell értékelnünk a feltételezett diagnózisokat, és állandó éberséget kell tanúsítanunk a nem gyakori, potenciálisan katasztrofális diagnózisok tekintetében.

• Campanacci M. Bone and Soft Tissue Tumors. 2nd Ed. Padova, Olaszország: Piccin Nuova Libraria; 1999: 319-333.
• Capanna R, et al. J Bone Joint Surg Am. 1988;70:60-69.
• Dickey ID, et al. J Bone Joint Surg Am. 2004;86-A:2412-2418.
• Frassica FJ, et al. J Bone Joint Surg Am. 1986;68:1197-1205.
• Grimer RJ, et al. Eur J Cancer. 2007;doi:10.1016/j.ejca.2007.06.016.
• Marco RA, et al. J Am Acad Orthop Surg. 2000;8:292-304.
• Mercuri M, et al. Skeletal Radiol. 1995;24:409-416.
• Mitchell AD, et al. J Bone Joint Surg Br. 2000;82:55-61.

• Bővebb információ:
• Michael C. Ciccotti, MD; és A. Scot Brown, MD, elérhető a Rothman Ortopédiai Intézet a Thomas Jefferson Egyetemen, 925 Chestnut St, 5th Floor, Philadelphia, PA 19107; Ciccotti e-mail címe: [email protected]; Brown e-mail címe: [email protected].
• Szerkesztette: Michael C. Ciccotti, MD, és Michael C. Fu, MD, MHS. Ciccotti a Thomas Jefferson Egyetem és a Rothman Ortopédiai Intézet ortopédiai sebészeti osztályának vezető rezidense, a rezidensséget követően pedig a coloradói Vailben található Steadman Phillipon Kutatóintézet sportorvosi ösztöndíjasa lesz. Fu a Hospital for Special Surgery vezető rezidense, a rezidensképzést követően pedig a Rush University Medical Center sportorvosi és vállsebészeti ösztöndíjasa lesz. Az Orthopedics Today Grand Rounds esetek beküldésével kapcsolatos információkért kérjük, írjon a következő e-mail címre: [email protected].

Tájékoztatás: Ciccotti és Brown nem jelentenek releváns pénzügyi közzétételeket.