Cushings-szindróma
Mi a Cushing-szindróma (hypercortisolismus)?
Definíció:
A Cushing-szindróma a kortizol fokozott termelődése, illetve a kortizol vagy más szteroidhormonok túlzott használata által okozott betegség.
Alternatív nevek:
Cushing-szindróma:
Az okok, az előfordulási gyakoriság és a kockázati tényezők:
A Cushing-szindróma olyan állapot, amely a mellékvesék által termelt hormon, a kortizol túltermeléséből ered. A Cushing-szindróma leggyakoribb oka a Cushing-kór, amelyet az ACTH hormon túlzott termelődése okoz az agyalapi mirigyben. Az ACTH a mellékveséket kortizol termelésére serkenti.
A Cushing-szindrómát okozhatja az agyalapi mirigy daganata, a mellékvese daganata, az agyalapi mirigy vagy a mellékvese máshol lévő daganata (ektopikus Cushing-szindróma), vagy a kortikoszteroidok (olyan betegségek, mint a reumatoid artritisz és az asztma kezelésére gyakran használt gyógyszerek) hosszú távú alkalmazása.
A Cushing-szindróma kockázati tényezői a mellékvese- vagy agyalapi mirigy daganatok, a hosszú távú kortikoszteroid-kezelés és a női lét.
Lásd még:
- Cushing-kór (hypophysis Cushing-szindróma)
- Cushing-szindróma – exogén
- ektópiás Cushing-szindróma
- Mellékvese tumor által okozott Cushing-szindróma
Tünetek:
- holdas arc (kerek, vörös, és telt)
- bivalypúp (zsírgyűjtemény a vállak között)
- centrális elhízás kiálló has és vékony végtagokkal
- súlygyarapodás (nem szándékos)
- gyengeség
- hátfájás
- fejfájás
- akné vagy felületes bőrfertőzések
- vékony bőr könnyű véraláfutásokkal
- szomjúság
- fokozottabb vizelés
- lila csíkok a has bőrén, combok és mellek
- mentális változások
- impotencia vagy a menstruáció megszűnése
- arcszőrzet növekedése
Kiegészítő tünetek, amelyek a betegséghez társulhatnak:
- bőrfoltok, vörös
- bőrpír / bőrpír
- izomsorvadás
- fáradtság
- csontfájdalom vagy érzékenység
- magas vérnyomás
Tünetek és vizsgálatok:
Tesztek a magas kortizolszint igazolására:
- kortisol, vizelet
- dexametazon szuppressziós teszt
- szérum kortizolszint
Tesztek az ok meghatározására:
- ACTH
- koponya MRI vagy koponya CT vizsgálat mutathat hipofízis tumort
- hasi CT mutathat mellékvese tömeget
- Általános leletek:
- a glükózteszt emelkedett
- a káliumteszt alacsony lehet
- a fehérvérsejtszám emelkedett lehet
Kezelés:
A kezelés:
A kezelés a rendellenesség okától függ. Kortikoszteroidokkal végzett gyógyszeres kezelés által okozott Cushing-szindrómában a gyógyszeradagot orvosi felügyelet mellett lassan csökkenteni kell.
Az agyalapi mirigy daganat által okozott Cushing-szindrómában a daganat eltávolítására műtét javasolt. Néha sugárkezelésre is szükség van. A műtét után hidrokortizon (kortizol) pótló kezelésre van szükség. Egyes esetekben élethosszig tartó kortizolpótló terápia válik szükségessé.
A mellékvese tumor okozta Cushing-szindrómát általában a tumor sebészi eltávolításával kezelik. Ha a tumor nem távolítható el, bizonyos gyógyszerek elnyomhatják a kortizol kiválasztását.
Az ACTH-t kiválasztó tumor által okozott Cushing-szindróma esetén a tumor eltávolítása a legjobb módja a Cushing-szindróma kezelésének. A műtét után kortizolpótló kezelésre van szükség, amíg a kortizoltermelés újraindul. Egyes esetekben élethosszig tartó kortizongyógyszeres kezelés válik szükségessé.
Támogató csoportok:
Elvárások (prognózis):
A daganat eltávolítása teljes gyógyuláshoz vezethet, de fennáll a kiújulás esélye. A méhen kívüli daganatban szenvedők túlélése az adott daganattípushoz kapcsolódó általános kimeneteltől függ. Kezelés nélkül a Cushing-szindróma halálhoz vezethet.
Szövődmények:
- diabetes mellitus
- magas vérnyomás
- súlyos fertőzések
- csontritkulás miatti törések
- vese kövek
- az agyalapi mirigy daganat megnagyobbodása
Hívja fel egészségügyi szolgáltatóját:
Hívja fel egészségügyi szolgáltatóját, ha olyan tünetek jelentkeznek, amelyek Cushing-szindrómára utalnak.
Megelőzés:
A Cushing-szindróma megelőzhető a társuló tünetek ismeretével, így a korai felismerés lehetővé teszi a korai felismerést.