Clear Cell Fibrous Papule
A fibrous papule egy gyakori jóindulatú elváltozás, amely felnőtteknél általában az arcon, különösen az orr alsó részén jelentkezik. Jellemzően kisméretű (2-5 mm), tünetmentes, hússzínű, gömb alakú elváltozásként jelentkezik, amely szilárd és nem érzékeny. A rostos papulák számos szövettani változatát írták le, beleértve a tiszta sejtes, granuláris, epithelioid, hipercelluláris, pleomorf, pigmentált és gyulladásos változatokat.1 A tiszta sejtes rostos papulák rendkívül ritkák. Mikroszkópos vizsgálat során az epidermisz lehet normális, vagy mutathat bizonyos fokú hyperkeratózist és parakeratózist, eróziót, fekélyt vagy kérget. A bazális rétegben megnövekedhet a melanin mennyisége. A dermiszt a világos sejtek proliferációja terjeszkedik, amelyek lapokba, csomókba vagy egyes sejtekbe rendeződnek (1. ábra). A világos sejtek mérete és alakja változó. A sejtmagok kicsik és kerekek, pleomorfizmus, hiperchromázia vagy mitózisok nélkül. A sejtmagok elhelyezkedhetnek centrálisan vagy excentrikusan eltolva egy nagy intracitoplazmatikus vakuólummal (2. ábra). Néhány tiszta sejt finoman vakuolált citoplazmát mutathat, nukleáris görgeteggel. A környező stroma általában szklerotikus kollagénből és kitágult erekből áll (3. ábra). Fokálisan extravasált vörösvértestek is jelen lehetnek. Az elváltozás perifériáján a stromában foltos limfocita infiltrátumok találhatók. A tiszta sejtek periodikus savas-Schiff- és mucikarminfestése negatív. Immunhisztokémiás vizsgálat során a tiszta sejtek diffúzan pozitívak a vimentinre és negatívak a citokeratin AE1/AE3-ra, az epithelialis membrán antigénre, a karcinoembrió antigénre és a HMB-45-re (humán melanoma black 45).2,3 A tiszta sejtek gyakran pozitívak a CD68-ra, a XIIIa faktorra és az NKI/C3-ra (anti-CD63), de lehetnek negatívak is. Az S-100 fehérje gyakran negatív, de lehet fokálisan pozitív.
1. ábra. Változó méretű tiszta sejtek proliferációja egy tiszta sejtes rostos papulában, fókuszos epidermális erózióval és ektatikus erekkel (H&E, eredeti nagyítás ×20).
2. ábra. Világos, vakuolált citoplazmájú sejtek és fakó, excentrikusan elmozdult sejtmagok egy tiszta sejtes rostos papulában (H&E, eredeti nagyítás ×200).
3. ábra. Bőséges rostos stroma, amely a tiszta sejteket csoportokra és egyes egységekre osztja egy tiszta sejtes rostos papulában (H&E, eredeti nagyítás ×40).
A tiszta sejtes rostos papula differenciáldiagnózisa széles, de ésszerűen magában foglalja a ballonsejtes naevust, a tiszta sejtes hidradenomát és a tiszta sejtes (hagyományos) vesesejtes karcinóma (ccRCC) bőrmetasztázisát. A ballonsejtes rosszindulatú melanoma nem szerepel a differenciáldiagnózisban, mivel általában invazív növekedést, citológiai atípiát és mitózisokat mutat, amelyek mind nem jellemző morfológiai jellemzői a tiszta sejtes rostos papuláknak.
A ballonsejtes naevust nehéz lehet megkülönböztetni a tiszta sejtes rostos papulától a rutin hematoxilin és eozin festésen (4. ábra); a ballonsejtes naevus magjai azonban általában kerekebbek és központi elhelyezkedésűek. A bőrben lévő hagyományos naevussejtek esetleges kapcsolódási fészkei vagy fészkei szintén segítenek megkülönböztetni a ballonsejtes naevust a tiszta sejtes rostos papulától. Az S-100 fehérje diffúzan pozitív immunfestése szintén ballonsejtes naevusra utal.
Figure 4. Egy ballonsejtes naevus világos sejtjei kerekebb és centrálisabban elhelyezkedő sejtmagokkal. Figyeljük meg a szomszédos melanocitákat (H&E, eredeti nagyítás ×40).
A világos sejtes hidradenoma túlnyomórészt világos citoplazmájú és kis sötét sejtmaggal rendelkező sejtekből áll, amelyek szorosan utánozhatják a világos sejtes rostos papulát (5. ábra), de gyakran egy második, hólyagosabb sejtmaggal és sötét eozinofil citoplazmával rendelkező sejtpopulációt mutatnak. Gyakoriak a hialin anyagot tartalmazó cisztás terek és a squamoid elváltozás fókuszai, valamint az esetenként feltűnő vagy nem feltűnő tubuláris lumina. Továbbá a tiszta sejtes hidradenoma tumorsejtjei pozitív immunfestődést mutatnak epithelialis markerek (pl. citokeratin AE1/AE3, CAM5.2) tekintetében.
5. ábra. A tiszta sejtes hidradenoma kettős sejtpopulációja (világos és sötét) (H&E, eredeti nagyítás ×100).
A ccRCC bőrmetasztázisa ritka, és klinikailag általában nagyobb elváltozásként jelentkezik, mint egy tiszta sejtes rostos papula. A ccRCC sejtjei mérsékelten vagy bőségesen tiszta citoplazmával és különböző mértékű pleomorfizmussal rendelkező sejtmaggal rendelkeznek (6. ábra). A periodikus savas-Schiff-festés intracitoplazmatikus glikogént mutat. A stroma bőségesen vaszkuláris, és gyakran megfigyelhetőek extravasált vérsejtek. Immunhisztokémiai vizsgálat során a ccRCC tumorsejtjei pozitívan festődnek citokeratin AE1/AE3, CAM5.2, epithelialis membránantigén, CD10 és vimentin tekintetében.
6. ábra. Tiszta sejtek és a tiszta sejtes (hagyományos) vesesejtes karcinóma érhálózata (H&E, eredeti nagyítás ×100).