Mi az akut limfocita leukémia (ALL)?

Az akut limfocita leukémia, más néven akut limfoblasztos leukémia a rák olyan típusa, amelyben túl sok limfocita, a fehérvérsejtek korai szakasza található a csontvelőben. A leukémia abban különbözik a többi ráktípustól, hogy a vérben és a csontvelőben kezdődik, és átterjedhet a test más részeire is. Más rákos megbetegedések is átterjedhetnek idővel a csontvelőre, de nem válnak leukémiává.

A heveny rákos megbetegedésnek minősülő rák gyorsan előrehaladhat, és ha nem kezelik, néhány hónapon belül halálos kimenetelűvé válhat. Az akut leukémia abban különbözik a krónikus leukémiától, hogy az akut leukémiánál a csontvelősejtek nem úgy érnek, ahogyan kellene. Az éretlen leukémiasejtek tovább szaporodnak és felhalmozódnak. Krónikus leukémiában a sejtek részben, de nem teljesen érnek, és nem harcolnak olyan jól a fertőzések ellen, mint a normális fehérvérsejtek. A krónikus leukémiák általában idővel előrehaladnak, és a legtöbb ember több évig is élhet, bár az ilyen típusú leukémiákat nehezebb kezelni.

Melyek az ALL tünetei?

A többi leukémiatípushoz hasonlóan számos olyan tünet van, amely az ALL diagnózisához vezethet, de sok ilyen jel és tünet számos más betegségre is utalhat. Leggyakrabban az ALL-t akkor fedezik fel, amikor orvosa más okból vizsgálja a vérét, és látja a normális vérsejtek hiányát.

Ez a hiány a következő tüneteket okozhatja:

• Fáradtság
• gyengeségérzet, vagy alacsony energia
• Szédülés vagy szédülés
• Légszomj
• Láz
• Képtelenség megszabadulni a fertőzéstől
• könnyen vérzik
• Vérzés, mint az ínyvérzés és a súlyos orrvérzés

Egyéb tünetek, amelyeket néhány ALL-beteg tapasztalhat:

• Fogyás
• Láz
• Éjszakai izzadás
• Érvágytalanság

A leukémiás sejtek megnagyobbodott lépet is okozhatnak, ami a hasi duzzanatból, megnagyobbodott nyirokcsomókból, valamint csont- vagy ízületi fájdalomból mutatható ki. A sejtek néha – bár nem gyakran – más szervekre is átterjednek, és ott további tüneteket okozhatnak: fejfájást, görcsöket és hányást, ha a leukémia átterjedt az agyba vagy a gerincvelőbe, vagy légzési nehézséget, ha például a mellüregbe terjedt át.

Hogyan kezelik az ALL-t?

Mivel az ALL nem egyetlen betegség – valójában rokon betegségek csoportjáról van szó -, az ALL különböző altípusaiban szenvedő betegek kezelése és az ezekre a kezelésekre adott válaszok eltérőek lesznek.

Mihelyt diagnosztizálták Önt, Ön és a kezelőcsoportja találkoznak, hogy eldöntsék, melyik kezelési lehetőség a legjobb az Ön számára. A fő kezelési lehetőségek a következők:

• Kémoterápia
• Célzott terápia-napi gyógyszeres kezelés, amelyet általában tabletta formájában adnak
• Űssejtátültetés

A kezelés egyéb lehetséges formái közé tartozik a műtét, a sugárkezelés vagy a monoklonális (mesterséges) antitestek.

Az ALL kezelése általában két évig tart. Ez egy intenzív kezelés lehet, ezért jó, ha olyan központban van, ahol elismert tapasztalattal rendelkeznek a betegség kezelésében.

Hogyan diagnosztizálják az ALL-t?

Sok ALL-ben szenvedő embernek nincsenek tünetei, amikor diagnosztizálják – általában akkor derül ki, amikor az orvos vérvizsgálatot rendel el valami teljesen független dolog miatt, vagy egy rutinvizsgálat során.

Néhány embernél nagyobb lehet az ALL kockázata, mert bizonyos vérbetegségekben, például myelodysplasticus szindrómában, vagy öröklött rendellenességekben, például Down-szindrómában szenvednek, vagy mert bizonyos kemoterápiás gyógyszerekkel vagy sugárkezelésben részesültek. Az orvosok általában azt javasolják, hogy ezek az emberek rendszeresen járjanak szűrővizsgálatokra.

Ha az ALL jeleit vagy tüneteit észleli, vagy ha a fizikális vizsgálat azt jelzi, hogy leukémiája lehet, az orvosnak mintát kell vennie a véréből és a csontvelőjéből, hogy a biztonság kedvéért megvizsgálhassa. A vért a legtöbb esetben a karjában lévő vénából veszik le, de a csontvelőből kétféle módon vesznek mintát: szívással és biopsziával.

Csontvelőszívás és biopszia

A csontvelőszívás és a biopszia egyidejűleg történik. A mintát általában a medencecsont (csípő) hátsó részéből, vagy néha a szegycsontból (mellcsont) veszik. Ezeket a mintákat egy laboratóriumba küldik, ahol megvizsgálják a leukémiasejteket.

Lumbálpunkció

AALL néha átterjedhet az agyra és a gerincvelőre, és emiatt előfordulhat, hogy orvosának mintát kell vennie a gerincfolyadékból vizsgálat céljából. A folyadékot lumbálpunkcióval – más néven gerinccsapolással – fogják levenni. Ezt a vizsgálatot csak azoknál a betegeknél alkalmazzák, akiknek tüneteit a leukémia agyba és gerincvelőbe való átterjedése okozhatja.

Vérvizsgálatok

Számos laboratóriumi vizsgálatot alkalmazhatnak annak megállapítására, hogy Ön ALL-ben szenved-e, vagy hogy a betegség milyen előrehaladott állapotban van.

Teljes vérkép és perifériás vérkenet

A teljes vérkép (CBC) a vérben lévő különböző sejtek: vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék szintjét méri. A vér egy részét egy tárgylemezre helyezik, és mikroszkóp alatt vizsgálják: a legtöbb AML-es betegnél túl sok az éretlen fehérvérsejt, és kevés a vörösvértest vagy a vérlemezke.

Vérkémiai és véralvadási vizsgálatok

Ezek a vizsgálatok a vérben lévő bizonyos vegyi anyagok mennyiségét, valamint a vér alvadási képességét mérik. Ezeket a vizsgálatokat nem a leukémia diagnosztizálására használják, de más problémák kimutatására alkalmasak.

Kromoszóma-vizsgálat

Normális esetben az emberi sejtek 23 pár kromoszómát, azaz DNS-köteget tartalmaznak. A leukémiában szenvedő embereknél azonban a sejtek kromoszómaváltozásokat mutathatnak – néha deléció van, vagy a kromoszóma egy darabja hiányzik.

Az ALL esetében gyakrabban fordul elő, hogy két kromoszóma “megosztja” DNS-ének egy részét – az egyik kromoszóma egy másik kromoszóma egy részéhez kapcsolódik. Ezt nevezzük transzlokációnak.

Az ilyen és más változásokra vonatkozó információk segíthetnek orvosának meghatározni az Ön kilátásait és a kezelésre adott válaszát.

Képalkotó vizsgálatok

A képalkotó vizsgálatok, mint a röntgen, a komputertomográfia (CT), a mágneses rezonancia (MRI) és az ultrahang segítségével az orvosok részletes képet kaphatnak az Ön testéből.

Milyen a prognózisa az ALL-nek?

Sok ALL-beteg esetében a kezelés megszabadíthat a rákbetegségtől – de még a kezelés befejezése után is figyelni fogják az orvosok. Fontos, hogy rendszeresen járjon kontrollvizsgálatokra, mind a felmerülő kérdések megválaszolása, mind a kezelés esetleges mellékhatásainak figyelemmel kísérése érdekében.

ALL kockázati tényezők

Mi okozza az ALL-t?

Sok rákos megbetegedésnél vannak olyan kockázati tényezők, amelyeket Ön befolyásolhat, hogy növelje vagy csökkentse a betegség kialakulásának esélyét. A kockázati tényező olyan dolog, amely befolyásolja egy betegség kialakulásának esélyét, de nem feltétlenül jelenti azt, hogy Ön el is kapja azt a betegséget.

Az ALL néhány ismert kockázati tényezője:

• Nagyfokú sugárzásnak való kitettség
• Bizonyos vegyi anyagoknak, például benzolnak és bizonyos kemoterápiás gyógyszereknek való kitettség
• Egyes vírusfertőzések, például:
  • T-sejtes limfóma/leukémiavírus-1 (HTLV-1) Japánban és a Karib-térségben
  • Epstein-Barr-vírus Afrikában
• Öröklött szindrómák, mint például:
  • Down-szindróma
  • Klinefelter-szindróma
  • Fanconi-anémia
  • Bloom-szindróma
  • Ataxia-telangiectasia
  • Neurofibromatosis
• Rasszus
  • ALL gyakoribb a kaukázusiaknál, mint az afrikaiaknál.Amerikaiak
• Nem
  • Az ALL valamivel gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél

Meg kell-e szűrni az ALL-t?

Sajnos nincsenek rutinszerűen elérhető szűrővizsgálatok az ALL korai stádiumban történő kimutatására. Az ALL-t azonban néha kimutatják, amikor bizonyos tünetek megjelennek az egyéb okokból végzett rutinszerű vérvizsgálatok során. Például egy személy normál vérsejtszáma nagyon alacsony lehet, még akkor is, ha egyéb tünetei nincsenek. Ez más vizsgálatokhoz vezethet, amelyek során az ALL-t megtalálhatják.