Sir, Nagy érdeklődéssel olvastuk Garcia-Porrua és munkatársai cikkét a vádlira korlátozódó, mélyvénás trombózist imitáló panarteritis nodosáról (PAN). Egy hasonló esetről szeretnénk beszámolni, de elhúzódó lefolyással.

Egy 37 éves nőt 10 éve tartó fájdalommal és duzzanattal a bal vádliján, majd progresszív izomsorvadással és zsugorodással vettek fel, ami talipes equinushoz vezetett, ami sebészeti revíziót igényelt. A korábbi differenciáldiagnózisok között szerepelt a Paget-kór (a sípcsont csontvizsgálatán tapasztalt fokozott technécium-99m felvétel miatt, 1A ábra) és a myositis ossificans . A kórtörténetből kiderült, hogy kora gyermekkorban a bal combon egy nagy haemangióma sugárkezelését végezték, és többször fordult elő neuritis nervi optici. Trauma nem szerepelt a kórtörténetben.

A vizsgálat során a bal alsó lábszár jelentősen elsorvadtnak tűnt, a kerület több mint 60%-kal csökkent. A gastrocnemius és a peroneus izomzat fibrotikus volt. A bőr és a bőr alatti szövetek szklerotikusak és érzékenyek voltak, de ödéma vagy epidermális atrófia nem volt jelen. Az elülső lábfejen a bőr szembetűnő livedo racemosa elszíneződése volt megfigyelhető (1D, E ábra). Az a. poplitea és az a. tibialis anterior pulzusa gyengén tapintható volt.

A láb nyugalomban fájt, a bal boka aktív és passzív mozgása korlátozott és fájdalmas volt, ami megnehezítette a járást. Szisztémás tünetek nem voltak. A laboratóriumi vizsgálatok jelentősen emelkedett, 80 mm/h-s eritrocita-süllyedési sebességet és mérsékelt leukocitózist (12×109/l) mutattak; az antinukleáris, anti-DNS-, antifoszfolipid- és antineutrofil citoplazmaellenes antitestek és a hepatitis-szerológia negatív volt. A máj- és vesefunkciós tesztek, valamint az izomenzimek a normális tartományban voltak. Az arteriográfia a bal poplitealis artéria hirtelen elzáródását mutatta ki csavarhúzószerű járulékos erekkel. Az MRI-vizsgálatok a várakozásoknak megfelelően izom- és zsírszöveti fibrózist mutattak a bal vádliban (1C. ábra). Továbbá a jobb lábon a peroneus izom akut myositisét észlelték, ami a jobb vádli elülső részének fájdalmas duzzanatával járt együtt. A 9 évvel korábban elvégzett izombiopszia újraértékelése közepes méretű artériák vaszkulitiszét mutatta ki. A vádlira korlátozódó PAN diagnózisát állították fel. A szisztémás kortikoszteroid-kezelés (metilprednizolon napi 1 mg/kg) hatására csökkent a fájdalom és a duzzanat a jobb alsó lábszáron. Az adag csökkentésével egyidejűleg mindkét vádlin, a bal lábszáron (1D, E ábra) és mindkét alkaron fájdalmas, erythemás csomók jelentek meg. A biopszia ismét közepes méretű érvaszkulitiszt mutatott ki, kimutatható immunglobulinlerakódás nélkül. Következésképpen metilprednizolon (napi 1 mg/kg) és ciklofoszfamid (napi 2 mg/testtömeg-kilogramm szájon át) kombinált kezelést alkalmaztak. A bőrcsomók, a fájdalom és a duzzanat néhány héten belül eltűnt, és a szteroidadagot csökkentették. A beteg 2 évig tünetmentes maradt a metilprednizolon (2 mg/nap) és ciklofoszfamid (2 mg/kg naponta) fenntartó terápia mellett.

A PAN korlátozott, különösen a bőrre kiterjedő formái ismertek, és jobb prognózisúnak tartják őket. A vádlira lokalizált PAN klinikailag tipikus, de túlságosan ritka entitás, amely fájdalmasan indurált vádlival jelentkezik, az izom pszeudotumorának jellemzőivel . A valódi daganattól való megkülönböztetés az ödéma és a myositis MRI-vel történő bizonyításán, valamint az izombiopszia és az arteriográfia alapján diagnosztizált érrendszeri patológián múlik. A betegség másik jellemzője a hipertrófiás osteoarthropathiához hasonló új csontképződés, amelyet először Saville írt le 1956-ban . Ami a bőr livedo reticularis elszíneződését illeti, a bőrgyógyászati differenciáldiagnózisok közé tartozik a noduláris vasculitis és a livedoid vasculitis.

Páciensünknél a vádli PAN néhány szokatlan jellemzője volt: különösen elhúzódó lefolyás, ami kifejezett izomsorvadást eredményezett, ami súlyosan befolyásolta az életminőséget, és a PAN mérsékelt szisztémás manifesztációi, mint a felső végtagok elváltozásai és a neuritis nervi optici epizódjai. Spekuláció tárgyát képezi, hogy a bal combján gyermekkorában kialakult nagyméretű haemangióma sugárterápiája befolyásolta-e a betegség alsó lábszárra irányuló folyamatának kifejezett aszimmetriáját.

.