A kezelés hatékonyan kezelheti a myasthenia gravis tüneteit

Október 28, 2011

Dear Mayo Clinic:

A férjem 82 éves, myasthenia gravis-t diagnosztizáltak nála, és jelenleg gyógyszert szed. Hogyan alakul ennek az immunbetegségnek a lefolyása? Hogyan kezelik?

Válasz:
Remélem, hogy férje jól reagál a gyógyszeres kezelésre. A kezelés nagyon hatékonyan tudja kezelni a myasthenia gravis tüneteit.

A myasthenia gravis befolyásolja az idegek azon képességét, hogy szabályozzák az izomműködést. A rendellenesség következtében egyes izmok ereje csökken, ami ismételt vagy tartós használat esetén általában romlik, pihenéssel pedig javul. A legtöbb myasthenia gravisban szenvedő embernél az izomgyengeség átmeneti és visszafordítható, és hajlamos arra, hogy idővel csökkenjen. Mivel a betegség nem vezet progresszív funkcióvesztéshez vagy bénuláshoz, a progresszív betegség leírás nem igazán alkalmazható. Inkább az ingadozó gyengeség betegségéről van szó.

A myasthenia gravis ritka betegség, bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban felnőtteknél fordul elő. Bár a betegség közvetlenül nem öröklődik, gyakran van más autoimmun betegségek személyes vagy családi előzménye. A myasthenia gravis az enyhétől a súlyosig terjedhet. Egyes esetekben a tünetek olyan minimálisak, hogy nincs szükség kezelésre. Még a közepesen súlyos esetekben is, kezeléssel a legtöbb ember továbbra is képes dolgozni és önállóan élni. A várható élettartam a ritka esetektől eltekintve normális.

Amint azt Ön is megjegyzi, a myasthenia gravis egy immunbetegség. Ebben és más autoimmun betegségekben általában az immunrendszer jól működik, harcol a fertőzések és más idegen behatolók ellen a szervezetben. De tévesen megtámadja a szervezet egyes saját szöveteit is – ebben az esetben a neuromuszkuláris csomópontot, ahol az idegvégződések kémiai jelátvivőket bocsátanak ki, amelyek az izmot összehúzódásra serkentik.

A szemhéjakat és a szem mozgását irányító izmokat érinti leggyakrabban, bár a betegség nem vezet a látás elvesztéséhez. A myasthenia gravis esetek körülbelül 10 százalékában csak a szemizmok érintettek. A legtöbb embernél azonban a tünetek a szemekben kezdődnek, majd átterjednek más izmokra is, amelyek közé tartozhatnak a beszédet, a rágást, a nyelést vagy a légzést irányító izmok (bulbáris izmok), illetve a nyak, a törzs vagy a végtagok izmai.

A myasthenia gravis hatásai általában idővel változnak. A betegséget gyakran közvetlenül befolyásolja a személy általános egészségi állapota, beleértve a fizikai állapotot, az alvási szokásokat, a hormonális változásokat, más betegségeket, gyógyszereket és még az érzelmi állapotot is. A stressz és a pihenés hiánya gyakori bűnösök a myasthenia gravis tüneteinek súlyosbításában. Az egészséges életmód fenntartása kulcsfontosságú a betegség kezelésében.

A gyógyszeres kezelés korrigálhatja az idegek és az izmok közötti hibás kommunikációt, így javítva az erőt. Az egyik gyógyszertípus minden egyes adag után néhány órán keresztül közvetlenül fokozza az idegrendszeri kommunikációt. Ha a tünetek enyhítése nem megfelelő, akkor az immunfunkció elnyomására vagy modulálására irányuló gyógyszerek alkalmazhatók. Ezek a kezelések bizonyos orvosi kockázatokkal járhatnak, ezért csak akkor alkalmazzák őket, ha a tünetek súlyosak. Azokban az esetekben, amikor a biztonságos légzés vagy nyelés képessége veszélybe kerül, agresszív mentőkezelések állnak rendelkezésre.

A myasthenia gravisban szenvedők körülbelül 10 százalékának van a (mellcsont mögött elhelyezkedő) timuszmirigy daganata, amelyet műtéti úton kell eltávolítani. Normális esetben a thymus a korai fejlődés során aktívan programozza az immunrendszert, majd a mirigy gyermekkorban és felnőttkorban zsugorodik. Az újra aktiválódó vagy tartósan fennálló thymusaktivitás (thymushyperplasia, amely a betegek 70 százalékánál figyelhető meg) okozhatja vagy súlyosbíthatja a myasthenia gravis-t. Néhány általános betegségben szenvedő embernél a tímuszmirigy eltávolítása csökkentheti a betegség aktivitását vagy remissziót válthat ki.

A myasthenia gravisra nem létezik egységes kezelési program. Számos lehetőség áll rendelkezésre, és a kezelés személyre szabottan történik. A kutatók a myasthenia gravis gyógymódját vagy megelőző kezelését keresik. Szerencsére a jelenlegi kezelések nagyon hatékonyan kontrollálják a betegség tüneteit, és a betegek többsége számára kiválóak a kilátások a hosszú és produktív életre.

– Kathleen McEvoy, M.D., Ph.D., Neurológia, Mayo Clinic, Rochester, Minn.

.