Posted November 23rd, 2016 by Administrator

Gail Bell, The Irish News

Azt már “bronzdiabétesznek”, sőt “kelta átoknak” is nevezték, de annak ellenére, hogy becslések szerint 40 000 ír szenved tőle, a potenciálisan életveszélyes hemokromatózis továbbra is a Legkárosabb betegségek címtárának peremén szerepel.

A genetikai rendellenesség, amelyet a szervezetben lévő vastúltengés okoz, különösen elterjedt az írek és más kelta népek körében – a feltételezések szerint minden 83. emberből egynek van ilyen betegsége, és közülünk minden ötödik valóban hordozza a gént.

Az általános tájékozatlanság azonban nemrégiben arra késztetett egy olvasónkat, hogy megkérdezze tőlünk, miért nem emeltük ki a hemokromatózist az “ellenpólusáról”, a vashiányról szóló legutóbbi cikkünkben.

Míg a hús és a vasban gazdag zöldségek fogyasztását már fiatal korban ösztönzik, legtöbbünk nem tud erről a vasérzékeny állapotról, amely komoly pusztítást végezhet a vétkes gén hordozóinak egészségében.

A hemokromatózisban szenvedők a táplálékból felesleges vasat vesznek fel, amely aztán felhalmozódik a szervezet ízületeiben és szerveiben, ami legyengítő és életveszélyes szövődményekhez vezet, beleértve a májzsugorodást, májrákot, cukorbetegséget és szívelégtelenséget.

A korai diagnózis kulcsfontosságú, mielőtt a felesleges vasnak esélye lenne károsítani a létfontosságú szerveket, de a korai tünetek, amelyek gyakran homályosak és átütőek, könnyen figyelmen kívül hagyhatók.

Ez, valamint az a tény, hogy egy közönséges vérképvizsgálat nem leplezi le a betegséget, tovább növeli a zavart.

Ez néhány megdöbbentő feltételezéshez vezethet, ahogy azt Larry Strain omagh-i üzletember és GAA menedzser megtudta.

Larry, aki az Omagh St Enda’s senior futballcsapatot irányítja, a hemokromatózis tipikus, nem specifikus tüneteivel jelentkezett: fáradtság és általános rossz közérzet, amelyeket kezdetben elutasított a háziorvos, aki a vizsgálat során “semmi rosszat” nem látott.

“Aztán, amikor nagyon rosszul éreztem magam, felkerestem az omagh-i Tyrone Megyei Kórház A&E osztályát, ahol szabálytalan szívverést fedeztek fel” – emlékszik vissza Larry.

“További vizsgálatokra vettek fel, és egy ultrahangos kardiogram kimutatta, hogy a szívem csak 25 százalékon működik.

“Ekkor már transzplantációról beszéltek, és ekkor váltak igazán ijesztővé a dolgok. A belfasti városi kórházban további vizsgálatokat végeztek rajtam, és felmerült a gyanú, hogy szívelégtelenségem van. A furcsa az volt, hogy a vasszintem normális volt, de a ferritinszintem – a tárolt vas koncentrációja – az egekbe szökött.”

“A vasszintnek 100 körül kellene lennie, de az enyém 6000 volt, és a vaslerakódások túlterheltsége károsította a szívemet.”

Tény, hogy a szívkárosodás a májkárosodással együtt a kezeletlen hemokromatózis két súlyosabb következménye – de szerencsére Larry esetében a károsodás visszafordítható volt.

“Nagyon szerencsés voltam, és nagy megkönnyebbülés volt tudni, hogy valójában mi a probléma” – mondja.”

“Miután megtörtént a helyes diagnózis, a kezelés egyszerű volt – a vér eltávolítása a szervezetből, amit venesectio néven ismerünk.

“Kezdetben egy egység vért kellett adnom – ami valamivel kevesebb, mint egy pint – öt egymást követő napon keresztül, majd két éven keresztül hetente egy egységet.”

“Az egyetlen maradandó hatás, ami megmaradt, az a kézfájás, amit a napi gyulladáscsökkentő tabletta enyhít. Azt hiszem, határozottan a szerencsések közé tartozom, de azt üzenem mindenkinek, aki aggódik a nem múló tünetek miatt, hogy menjen el és vizsgáltassa ki magát, mielőtt túl késő lenne.”

Tragikus módon sok szenvedő számára túl késő volt, köztük az ír Fianna Fáil politikusa, Brian Lenihen számára, aki 1995-ben halt meg májbetegségben.

Húga, Mary O’Rourke, aki szintén a Lenihen politikai dinasztiából származik, Just Mary című könyvében elmeséli, hogy az egykori Tanaiste valójában hemokromatózisban szenvedett, annak ellenére, hogy azt suttogták, hogy halála az erős alkoholfogyasztással függött össze.

“Abban az időben ez a betegség gyakorlatilag ismeretlen volt Írországban” – írja. “Az állapot korai szakaszában Brian orvosai nem tudták azonosítani a problémát, és mire végül diagnosztizálták, már a májelégtelenség határán állt, és nagyon súlyos beteg volt.”

Ez a 90-es években történt, és két évtizeddel később a hemokromatózis még mindig hajlamos a radar alatt maradni a betegek és még egyes háziorvosok körében is, mondja Dr. Feargal McNicholl hematológus szakorvos.

Dr. McNicholl, aki a derry-i Altnagelvin kórház klinikáin és egy úttörő, ápolók által vezetett vénaszűrő szolgálatnál Omagh-ban mintegy 600 beteggel foglalkozik, azt mondja, hogy még mindig túl sok a diagnosztizálatlan beteg északon, akiknek az egészségét veszélyezteti ez a “csendes pusztító”.

“A vas túlterhelése által a belső szervekben okozott károk egy része visszafordíthatatlan, ezért a fő üzenetnek a tudatosság növelésének és a károsodás megelőzésének kell lennie” – mondja.

“Ennek egyik módja a szűrőprogram lenne, és erről már folyik egy konzultáció, de én mindenkit arra bátorítanék, aki tüneteket észlel, hogy menjen el a háziorvosához, és végeztesse el a megfelelő vizsgálatokat”.

“A legnagyobb probléma a hemokromatózissal az, hogy először nem specifikus tünetekkel jelentkezik – fáradtság, ízületi fájdalmak, szívproblémák, impotencia, májrendellenességek -, így figyelmen kívül hagyható, hacsak az orvos vagy a beteg nincs ráhangolódva az állapotra, és nem akarja már az elején kizárni.”

“Ez a betegség több mint csendes gyilkos, ez a betegség egy csendes pusztító, amely hosszú távú károkat okozhat, és közben tönkreteszi az emberek életét.”

Az északi emberek 10 százalékának van egy példánya a génből, ami hordozóvá teszi őket – két példányra van szükség ahhoz, hogy az emberek “bajba kerüljenek” -, így a régiót a világ egyik legmagasabb előfordulási arányával hagyja hátra.

“Minden olyan gén, amely fennmarad a populációban, túlélési előnnyel jár, és úgy gondoljuk, hogy ez a mutáció (c282Y) először 80 generációval ezelőtt történt egy közös kelta/észak-európai ősben” – magyarázza Dr. McNicholl.

“Ha belegondolunk, hogy körülbelül 1000 évvel ezelőtt ki kellett menni és vadászni egy állatra, hogy húst szerezzünk, az emberi szervezetnek sokkal jobbnak kellett lennie a vas felszívásában.”

“Azok az emberek, akik hordozták a gént, kisebb valószínűséggel voltak vérszegények, nagyobb valószínűséggel voltak erősebbek, így a gén fennmaradt.”

A Derry City-i Na Magha Hurling Club elnökeként és a Greysteel-i St Mary’s Faughanvale GAA edzőjeként jó helyzetben van ahhoz, hogy elgondolkodjon a rejtett egészségügyi kockázatokról a mai egészséges fiatal sportolók körében, akik az állóképességi sportokban jeleskednek.

“Szeretnék egy szűrőprogramot a hemokromatózisra, és talán a sportklubok jó kiindulópontot jelentenének” – teszi hozzá Dr. McNicholl.

“A lelkem mélyén gyakran elgondolkodom azon, hogy mi az, ami miatt valaki képes mindenki más felett teljesíteni a sportpályán – talán a jó hemoglobinszint a sok vas miatt?

“Ezen mindenképpen érdemes elgondolkodni – és remélem, hogy sokkal többen megteszik ezt.”

Eredeti cikk megtekintése