Egy 49 éves férfi a floridai Jacksonville-i sürgősségi osztályon jelentkezik bőrelváltozásokkal együtt a mellkasának jobb oldalán jelentkező kiütés miatt. A fizikális vizsgálat során zavarodottnak tűnik, bár nem zaklatott vagy izgatott. Kórelőzményéről nem tud részleteket mondani, csak annyit, hogy nemrég övsömör miatt kezelték.

Az orvosok hegeket észlelnek a jobb lapocka tájékán. A vizsgálat sötétvörös, papulózus bőrkiütést mutat a mellkas jobb oldalán, amely a negyedik és ötödik bordaközi területen (T2 és T3 dermatomális eloszlás) helyezkedik el, és a hónalj hátsó részéig terjed, ahol csoportosan több kemény csomót tapintanak. Az elváltozások tapintásra érzékenyek, gennyes váladékozással.

Figyelembe véve, hogy a betegnek a közelmúltban a klinikusok herpes zosterre gyanakodtak, és immunhiányos állapotát, a csapat empirikus kezelést indít acyclovirral, 1 g acyclovirral intravénásan 8 óránként. A bőrelváltozások szilárdsága és a hónalji nyirokcsomók jelentős duzzanata azonban aggodalomra ad okot egy esetleges rosszindulatú betegséggel kapcsolatban, ezért a klinikusok bőrbiopsziát végeznek a rák kizárása érdekében.

A beteg felvételének későbbi szakaszában a csapat megkapja a beteg orvosi adatait, és a család további részleteket közöl a beteg kórtörténetéről.

A klinikusok a következőket fedezik fel: Két évvel korábban a betegnél bőrmelanomát diagnosztizáltak a jobb lapocka területén. Ezt sebészileg teljes reszekcióval kezelték, és kemoterápiát kezdtek. Egy ciklus kemoterápia után a beteg elutasította a kezelés folytatását.

A közelmúltban felvették, miután ugyanezen a területen egy második bőrelváltozás alakult ki, amelyet szintén reszekáltak. A biopszia az S-100, az általában a neurális gerincsejtekben, például a melanocitákban található fehérje, valamint egy melanoma-specifikus marker, a Melan-A immunfesték szempontjából erősen pozitív sejteket mutat.

A biopszia eredményei negatívak a citokeratin AE1/AE3 immunfestékre — jellemzően egy epithelialis/myoepithelialis sejtmarkerre. Az orvoscsoport úgy véli, hogy a leletek alátámasztják a metasztatikus amelanotikus melanoma diagnózisát. A mellkas komputertomográfiája (CT) szubkután invázió, tüdőmetasztázis és metasztatikus csontos elváltozások jeleit azonosítja.

A beteg rossz funkcionális állapotát és a további kezelés várhatóan minimális hasznát figyelembe véve a klinikusok tanácsot adnak a betegnek és családjának a palliatív ellátásról, és a hospice-ellátással történő elbocsátás mellett döntenek. További kezelésre nem kerül sor.

Diszkusszió

A zoszteres kiütés e ritka esetét bemutató klinikusok, amelyről kiderült, hogy az áttétes amelanotikus melanoma kiújulása, felhívják a figyelmet a teljes klinikai kép figyelembevételének fontosságára, még akkor is, ha tipikusnak tűnő zoszteres elváltozásokról van szó. Ebben az esetben egy ágy melletti bőrlyukasztó biopszia segített meggyorsítani a helyes diagnózist.

A zosteriform metasztázis a rosszindulatú daganat bőrnyilvánulása, amely megjelenésében hasonlít a varicella zoster vírus reaktiválódásakor előforduló dermatomális kiütéshez. A mintázatot egy egyoldali dermatomra korlátozódó, erythemás alapon elhelyezkedő, csoportos hólyagok jellemzik, és általában fájdalmas, érzékeny vagy viszkető. A diagnózist nehezíti, hogy az állapot általában egyetlen egyoldali dermatomra korlátozódik.

A kemoterápiás kezelést követően csak néhány dokumentált esetben fordult elő a melanoma kiújulása “zosteriform transzformációban”, mint ahogyan ez a betegnél is történt. A szerzők irodalmi áttekintése csak hét másik hasonló esetet tárt fel.

A melanoma áttétképződésének számos lehetséges mechanizmusa van, beleértve a bőr közvetlen sérülését, neuronális és dorzális gyökérganglionok érintettségével. A bőrbe történő áttétképzésre leginkább hajlamos daganatok a melanoma (a bőrmetasztázisos esetek 45%-a), valamint az emlőrák (30%), az orrmelléküregek (20%), a gége (16%) és a szájüreg (12%) daganatai. Ezzel szemben, míg a prosztatarák nagyon gyakori, a bőrmetasztázis viszonylag ritka.

Az eset szerzői megjegyzik, hogy míg a bőrkiütésekkel gyakran találkozunk a mindennapi gyakorlatban, az amelanotikus melanoma a melanoma egy ritka típusa, amely az elváltozásban lévő melanin hiánya miatt nem rendelkezik a melanomára jellemző sötét színű megjelenéssel. Ez az atipikus megjelenés azt jelenti, hogy az amelanotikus melanomát gyakran nem ismerik fel, ami késleltetett diagnózishoz, hosszabb áttétképződéshez és rosszabb prognózishoz vezet.

Ez a beteg anamnézise és általános megjelenése segített a klinikai vizsgálatok összpontosításában.

Diagnózis

A melanoma zosteriform metasztázisának ritkasága miatt a klinikusoknak a differenciál- és gyakori diagnózisok széles skáláját kell figyelembe venniük, beleértve a herpes simplex vírust, az atópiás dermatitist, a felületes pyodermát, az ekcémát, a furunkulózist, a másodlagos/tercier szifiliszt, a posztherpeszes granulomatózus dermatitist és a szarkoidózist, jegyzik meg az eset szerzői.

Hozzáteszik, hogy a szövettani megerősítést követő biopszia és a melanoma-specifikus markereket, az S-100 és Melan-A markereket azonosító immunfestés megerősítheti a diagnózist.

A metasztázis e formájának pontos oka nem világos; több elmélet szerint a korábbi varicella-fertőzések lehetőséget adhatnak a későbbi áttétképződésre, akár Koebner-szerű jelenség, akár neuronális sérülés vagy nyirokrendszeri invázió révén a dorsalis gyökérganglionok érintettségén keresztül, akár műtét után, a korábbi elváltozás reszekcióját követő közvetlen bőrön keresztüli vetés révén, ami a korábbi melanomához közeli területek érintettségét magyarázza.

A melanóma ezen formáját általában ugyanúgy kezelik, mint a “hagyományos” melanómát, és a stádiumbeosztástól függ, magyarázzák az eset szerzői, hozzátéve, hogy az elváltozásokat sugárterápiával támogatott kezelésben kell részesíteni. A klinikusoknak törekedniük kell a másodlagos fertőzés megelőzésére tetőeltávolítással vagy hidrokolloid kötszerekkel, és az immunmodulátor imiquimod 5%-os krém egyes betegeknél segíthet az áttétek regressziójában.

A melanoma kiújulásainak nyomon követése, különösen az előrehaladott stádiumú daganat kezelése után, kulcsfontosságú tényező a prognózis javításában – jegyzik meg az eset szerzői, hozzátéve, hogy egyes szakértők CT vagy pozitronemissziós tomográfia (PET) képalkotást javasolnak a regionális nyirokcsomók felmérésére.

Ezzel szemben egy metaanalízis, amely több mint 10 000 melanomás betegnél értékelte az ultrahangot, a CT-t, a PET-et és a PET/CT-t stádiumbeosztás és felügyelet céljából, azt találta, hogy a regionális nyirokcsomók elsődleges stádiumbeosztására, az ultrahang volt a legérzékenyebb technika (60% medián pontszám, 95% CI 33%-83%), amelyet a PET (30% medián pontszám, 95% CI 12%-55%), a PET/CT (11% medián pontszám, 95% CI 1%-50%) és a CT (9% medián pontszám, 95% CI 12%-55%) követett.

Hasonlóképpen, a metaanalízis azt mutatta, hogy a melanomás betegek nyirokcsomó-ellenőrzésében az ultrahang volt a legérzékenyebb technika (96% medián pontszám, 95% CI 85%-99%). A PET/CT volt a legérzékenyebb módszer mind a stádiummeghatározás, mind a távoli áttétek megfigyelése szempontjából (80% medián pontszám, 95% CI 53%-93% a stádiummeghatározás esetében; 86% medián pontszám, 95% CI 76%-93% a megfigyelés esetében).

A jelenlegi esetben a szerzők megjegyzik, hogy nem rendelkeztek megfigyelési és képalkotó információkkal, amikor a beteg az ellátásra jelentkezett; ez az orvosi háttér hiánya és az új bőrelváltozások jelenléte késztette a csapatot bőrbiopszia elvégzésére. És bár nincsenek olyan adatok, amelyek arra utalnának, hogy a melanoma zosteriform megjelenése kifejezetten befolyásolja a prognózist, az áttétek bőrnyilvánulása általában rosszabb prognózissal jár.

Következtetések

Az eset szerzői arra a következtetésre jutottak, hogy még a tipikus zosteres elváltozások esetén is fontos, hogy az orvosok a klinikai képet teljes egészében alaposan felmérjék, mivel a recidiváló melanoma korai diagnózisa biopsziával (amelyet a képalkotás segít, ha a tumor kezdeti stádiuma indokolja) javíthatja a kimenetelét és a prognózist.