2Department of Oral and Maxillofacial Surgery, King Abdulaziz University- Dental School, KSA
3Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Boston University, USA
4Department of Oral and Maxillofacial Surgery, King Abdulaziz University, KSA

*Corresponding author: King AbdulazizUniversity, Jeddah, KSA

Megjelent: 10 Feb, 2017
Cite this article as: Amr Bayoumi, Department of Oral andMaxillofacial Surgery, King AbdulazizUniversity, Jeddah, KSA

Published: 10 Feb, 2017
Cite this article as: Alshadwi A, Nadershah M, Salama A,Bayoumi A. Giant Deep Neck Lipoma:A Case Report and Review of theLiterature. Clin Surg. 2017; 2: 1299.

Abstract

A lipmák a test minden részén elhelyezkedhetnek, és klinikailag összetéveszthetők más lágyrészekkel. Ritkán fordulnak elő a fejben és a nyakban. A nagy nyaki tömeg (10 cm-nél nagyobb) és a gyors növekedési ütem miatt aggódni kell a lehetséges rosszindulatú daganat miatt. A lipomák sebészi kimetszését gyakran alkalmazzák végleges kezelési módszerként, és a szakirodalomban leírták a lipomák alternatív kezeléseit, mint például a zsírleszívást. Jelen tanulmányban egy 39 éves férfi jelentkezett egy 11 cm × 8 cm-es, megnagyobbodott bal oldali nyaki tömbbel, amelyet sikeresen eltávolítottak.A műtét kiváló kozmetikai eredményt hozott, és nem okozott funkcionális károsodást. A lipómák etiológiájára, szövettanára, diagnosztikai és kezelési módszereire vonatkozó irodalom integrált áttekintése kerül bemutatásra.
Kulcsszavak:

Bevezetés

A lipmák a zsírszövetek jóindulatú daganatai, amelyek becsült előfordulási gyakorisága az összes meszeszenchimális neoplazma 10%-a . A lipomáknak azonban csak 13%-a fordul elő a fej és nyak területén, a legtöbbjük a nyak hátsó részén . Ritkán kialakulhatnak a nyak elülső részén, a fratemporalis fossa vagy a szájüregben, a garatban, a gégében és a fültőmirigyben. Növekedésük általában lassú és korlátozott. A legtöbb lipóma átmérője két centiméter, és ritkán nő tíz centiméternél nagyobbra. Bár a lipómák a test más részein kétszer olyan gyakoriak a nőknél, mint a férfiaknál, a fej és a nyak területén a lipómák nemi megoszlása kiegyensúlyozottabb. A lipómákat általában anatómiai elhelyezkedés és szövettan alapján osztályozzák. A jóindulatú lipomás daganatokat a szövettani jellemzők és a növekedési mintázat alapján klasszikus lipómákra, fibrolipómára, angiolipómára, infiltráló lipómára, intramuszkuláris lipómára, hibernómára, pleomorf lipómára, lipoblastomatózisra és diffúz lipoblastomatózisra osztják. Az “óriás lipóma” mérete legalább egy dimenzióban meghaladja a 10 cm-t, vagy súlya meghaladja az 1000 grammot. A lipómák a test minden részén elhelyezkedhetnek, és anatómiailag felszínes vagy mély liptómáknak minősíthetők. A fej és nyak területén a platysma vagy az arckifejező izmok mélyén elhelyezkedő lipómák mélynek minősülnek .
A fej- és nyaki lipómák többsége felszínes és a nyak hátsó régiójában fordul elő. Másrészt a nyak elülső részén lévő mély lipómák ritkák. Az irodalomban csak néhány ilyen esetről számoltak be . Egy óriási mély lipóma esetéről számolunk be a nyak elülső részén.

1. ábra

2. ábra

3. ábra

4. ábra

Az eset bemutatása

Egy 39 éves spanyolajkú férfit a BostonMedical Center száj- és állcsontsebészeti klinikájára utaltak egy éve fennálló, progresszív baloldali nyaki duzzanat miatt. A beteg arról számolt be, hogy a tömeg az előző 2 hónap során nőtt a mérete. Alkalmanként bal oldali nyakfájdalmat észlelt, amely az ipsilaterális állkapocsba sugárzott. Tagadta az odynophagiát és a dysphagiát. A kórtörténetében asztma, kettes típusú diabetes mellitus, magas vérnyomás és elhízás szerepelt. 87 kilogrammot nyomott, magassága 167 cm volt. A klinikai vizsgálat a nyak bal oldali I., II. és III. szintjén indiszkréten puha, mozgékony tömeget mutatott ki. Nem volt bőrérintettség, bőrfixáció, sem nyirokcsomó-érintettség. A légcső és a pajzsmirigy középvonalban volt. Intravénásan nem volt nyoma tumornak vagy tömegnek. A diagnosztikai vizsgálat komputertomográfiás vizsgálatot (CT), mágneses rezonanciás képalkotást (MRI) és finom tűszúrásos citológiát (FNAC) tartalmazott. A CT-vizsgálat (1. ábra) és az MRI-vizsgálat (2. ábra) a bal oldali szegycsont-mastoid izomhoz tartozó nagy tömeget mutatott, amely a bal mastoideus csúcsától a bal kulcscsont szintjéig terjedt. Az elváltozás a bal sternocleidomastoideus izom elülső és hátsó oldala mentén húzódott, jól kivehető vékony kapszulával és szeptákkal. Mérete körülbelül 8 cm (elülső-hátsó méret) x 6,3 cm (keresztirányú méret) x 11 cm (cephalocaudalis méret) volt, jól körülhatárolt, a szomszédos struktúrák inváziójára utaló jelek nélkül. A tömeg homogén volt, és minden szekvencián a zsírral megegyező jelet mutatott. Elzáródás nélkül elmozdította a bal közös karotiszartériát és a bal belső nyaki vénát medialisan.A bal submandibularis mirigy is elmozdult elülső irányban. A képalkotás után kétszer is megkíséreltek FNAC-ot végezni, de eredménytelenül. A betegnél általános érzéstelenítésben metszéses biopsziát végeztek, amely megerősítette a lipoma diagnózisát. Ezt az óriási lipómát egy transzkután nyaki metszéssel távolították el, amely a bal mastoideus csúcsától a középvonal felé húzódott, körülbelül 4 cm-rel a szegycsonti bevágás felett.A metszést a bőrön, a bőr alatti fascián, a Platysma-izmon és a mély nyaki fascia felszíni rétegén keresztül végezték.A lipóma körül határozott kapszulát azonosítottak, ami megkönnyítette a műtéti eltávolítást. Az elváltozást komplikációmentesen, tompán távolították el az arteria jugularis interna és az arteria carotis communisból (3. ábra).

hisztopatológia

A műtéti rezekciós minta 10,5 x 9,0 x 4,0 cm méretű és 136,2 gramm súlyú, durván barnássárga rostos-zsíros szövetből állt. A metszés nem mutatott durván abnormális vérzéses vagy nekrózisos területeket. A mikroszkópos vizsgálat nem kapszulázott, érett zsírszövetet mutatott (4. ábra (A); eredeti nagyítás,40×). A nagyobb nagyítású vizsgálat az érett zsírsejtek jellegzeteshexagonális elrendeződését mutatta (4. ábra (B); eredeti nagyítás, 400×), excentrikusan elhelyezkedő kis, nem feltűnő ovális sejtmagokkal, nyitott kromatin konfigurációval (4. ábra (C), piros nyilak; eredeti nagyítás, 600×). Nem láttunk citológiai atípiát, éretlen adipocitákat, lipoblasztokat, nekrózist vagy egyéb atipikus jellemzőket tartalmazó területeket. Ezek a leletek, a klinikai megjelenéssel együtt, összhangban vannak a jóindulatú, hagyományos lipóma diagnózisával.Nem láttunk a lipóma specifikus morfológiai változatára utaló jellemzőket (pl. angiolipóma vagy orsósejtes lipóma). A mintában hisztológiailag nem feltűnő vázizomzat és 14 jóindulatú nyirokcsomó fokális területeit is azonosították (nem látható), de nem volt olyan infiltratív növekedési mintázat vagy izomrost-befogás, amely intramuszkuláris lipomára utalna.

Diszkusszió

A lipomák jóindulatú jellege ellenére a jól differenciált liposzarkómáktól való megkülönböztetés kihívást jelenthet . A gyorsan növekvő nyaki tömegnek fel kell vetnie a rosszindulatú daganat gyanúját .Továbbá a tömeg mérete, elhelyezkedése, konzisztenciája és a szomszédos szövetekhez való kapcsolódása hasznos a jóindulatú és rosszindulatú tömeg megkülönböztetésében. A liposzarkómák általában a retroperitoneumban, a fenékben, az alsó végtagok izmaiban vagy a mediastinumban találhatók. Általában inkább a mélyebb lágyrészekben, mint a bőr alatti területeken találhatók. A liposzarkómáknak azonban csak 2-8%-a fordul elő a fej-nyaki régióban . A jól differenciált liposzarkóma alacsony fokú, és három altípusra osztható, amelyek közül a lipomálisikeliposzarkóma (a leggyakoribb) mind mikroszkóposan, mind mikroszkóposan a lipómát utánozza .
A diagnosztikus képalkotás, beleértve a komputertomográfiát vagy a mágneses rezonanciás képalkotást, alapvető lépés a nyaki tömeg értékelésében. Az egyszerű lipómák diszkrétek, kapszulázottak és homogének . Bár morfológiailag megkülönböztethetetlenek a normál zsírtól, a lipomák lipidjei nem állnak rendelkezésre az anyagcsere számára. Általában vékony rostos kapszula veszi körül. MRI-vizsgálaton minél differenciáltabb a liposzarkóma, annál intenzívebb a zsírjel. A liposzarkómára utaló MRI-leletek közé tartoznak a megvastagodott ornoduláris szepták (jellemzően 2 mm-nél vastagabbak), a társuló nem-adipozémák, valamint a magas T2 jelű és kiemelkedő javulású területek markáns gócai .
Mindamellett a CT és az MRI nem képes biztonsággal megkülönböztetni a lipómákat a liposzarkómáktól. A lipóma vékony kapszulája rosszul definiált határként észlelhető, amely beleolvad a környező szövetekbe, így utánozva a liposzarkómát . Ezenkívül az egyszerű lipomák izomrostokat, vérereket, rostos szeptákat és/vagy nekrózisos vagy gyulladásos területeket is tartalmazhatnak. Mindezek az intralezionális, nem zsírszöveti komponensek megzavarhatják a helyes képalkotó diagnózist, mivel utánozhatják a jól differenciált liposzarkómákhoz társuló leleteket.
A két entitás megkülönböztetésének egyetlen módja a hisztológiai vizsgálat. A metszéses biopszia azonban nem megbízható, és sokszor a végső diagnózis csak az elváltozás teljes eltávolítása után születik meg. A lipómák szövettanilag érett zsírszövetből állnak, amely lebenyekbe rendeződik, és amelyek közül sokat finom rostos kapszula vesz körül. A liposzarkómák szövettanilag a lipómákhoz hasonlóak, de elszórtan atipikus fibroblasztok vagy néha szignetgyűrűs sejtek vannak jelen. A differenciáldiagnózisba kerülő egyéb lágyrész-neoplasmák közé tartozhat a lipoblastoma (gyermekkori), intramuscularis angioma, lipomatosis, myxoma, myxoidliposarcoma vagy pleomorf liposarcoma, de ezeket az entitásokat a bemutatott esetben morfológiailag könnyen kizárták.
A lipomák sebészeti kezelési lehetőségei közé tartozik a kimetszés vagy a zsírleszívással segített eltávolítás. A kimetszést gyakrabban alkalmazzák az alacsonyabb kiújulási arány miatt. A zsírleszívással segített eltávolítás javasolható, hogy elkerülhető legyen a keletkező heg és a szomszédos struktúrák esetleges károsodása a kimetszés során. A zsírleszívás kockázatai közé tartoznak az olyan bőrelváltozások, mint a gödröcskék, a paraszthézia, a pigmentális elváltozás és a kiújulás magas kockázata. Az egyszerű lipómák 5%-a helyi szinten kiújul .A kiújulás a nem teljes kimetszéssel vagy az infiltratív típusú lipómával függ össze .
A Madelung-kór, más néven jóindulatú szimmetrikus lipomatózis ritka idiopátiás betegség, amely főként mediterrán és kelet-európai etnikumú csoportokban fordul elő. Főleg középkorú férfiakat érint(a férfiak és nők aránya 15:1), akiknek a kórtörténetében szerepel alkoholizmus. Ezenkívül a proteázgátlóval kezelt HIV-1-fertőzött betegek mintegy 80%-ánál alakul ki ez a szindróma. Ezt a betegséget a különböző testtájakon található többszörös, nem kapszulázott lipómák jellemzik, amelyek jelentős kozmetikai deformitást eredményeznek. A tipikus leírás a nyak körüli masszív lipomatosus lerakódásokból áll, ami a lipoma anulare colli, “bivalypúp” és “lógallér” klasszikus leírását adja. A műtét a leghatékonyabb kezelés, különösen az esztétikai deformitással és/vagy a lég- és emésztőrendszer jelentős összenyomásával járó esetekben. Mivel azonban ezek az elváltozások nem kapszulázottak, a teljes sebészi kimetszés kihívást jelent, és helyi kiújuláshoz vezethet.
Összefoglalva, a fej és a nyak óriás lipómái ritkák.A sebésznek képesnek kell lennie arra, hogy megkülönböztesse a jóindulatú lipómákat a liposzarkómáktól. A diagnosztikai segédeszközök közé tartozik a CT-vizsgálat, az MRI, az FNAC és a nyílt biopszia. A sebészi kimetszés az előnyben részesített kezelés, alacsony kiújulási aránnyal.

1. Sanchez MR, Golomb FM, Moy JA, Potozkin JR. Óriás lipoma: esetismertetés és az irodalom áttekintése. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 266-268.
2. El-Monem MHA, Gaafar AH, Magdy EA. A fej és a nyak lipomái: megjelenési variabilitás és diagnosztikai munka. J Laryngol Otol. 2006; 120: 47-55.
3. Som PM, Scherl MP, Rao VM. A fej és a nyak közönséges lipomáinak ritka megjelenési formái: áttekintés. AJNR Am J Neuroradiol. 1986; 7: 657-664.
4. Shmookler BM, Enzinger FM. Pleomorf lipoma: liposarcomát szimuláló jóindulatú daganat. 48 eset klinikopatológiai elemzése. Cancer. 1981; 47: 126-133.
5. Lee CA, Damm DD, Neville BW, Allen C, Bouquot J. Oral and maxillofacial pathology. 2008.
6. Lee J, Fernandes R. Nyaki daganatok: értékelés és diagnosztikai megközelítés. Oral and Maxillofacial Surgery Clinics of North America. 2008; 20: 321-337.
7. Pélissier A, Sawaf MH, Shabana AH. A fej és a nyak beszűrődő (intramuszkuláris) jóindulatú lipomája. J Oral Maxillofac Surg. 1991; 49: 1231-1236.
8. Vinay K, Abbas AL, Fauston N. Robbins és Cotran pathologic basis of disease. New York: Saunders. 2004.
9. Marx RE, Stern D. Oral and maxillofacial pathology. Chicago: Quintessence. 2003.
10. De Jong AL, Park A, Taylor G, Forte V. Lipomák a fej és a nyak területén gyermekeknél. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998; 43: 53-60.
11. Medina CR, Schneider S, Mitra A. Giant submental lipoma: Esetjelentés és az irodalom áttekintése. Can J Plast Surg. Winter 2007; 15: 219-222.
12. Moumoulidis I, Durvasula P, Jani P. Well-circumcribed intramuscularis lipoma of the sternocleidomastoid muscle. Auris Nasus Larynx. 2004; 31: 283-285.
13. Ramakantan R, Shah P. Anterior neck lipoma masquerading as an external laryngocoele. J Laryngol Otol. 1989; 103: 1087-1088.
14. Wenig BM. A gége és a hypopharynx lipomái: az irodalom áttekintése három új esettel kiegészítve. J Laryngol Otol. 1995.
15. Weiss SW. Lipomatosus tumorok. Monogr Pathol. 1996; 38: 207-239.
16. Dei Tos AP. Liposzarkóma: új entitások és fejlődő fogalmak. Ann Diagn Diagn Pathol. 2000; 4: 252-266.
17. Davis EC, Ballo MT, Luna MA, Patel SR, Roberts DB, Nong X és mások: A fej és nyak liposzarkómája: A Texasi Egyetem M. D. Anderson Rákközpontjának tapasztalatai. Head Neck. 2009; 31: 28-36.
18. Nouri H, Hassani R, Aderdour L, Raji A. The well-differentiated liposarcoma of the hypopharynx. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2011; 128: 143-145
19. Cappabianca S, Colella G, Pezzullo MG, Russo A, Iaselli F, Brunese L, et al. Lipomatosus lesions of the head and neck region: imaging findings in comparison with histological type. Radiol Med. 2008; 113: 758-770.
20. Gaskin CM, Helms CA. Lipómák, lipomavariánsok és jól differenciált liposzarkómák (atipikus lipómák): 126 egymást követő zsíros daganat MRI-értékelésének eredményei. AJR Am J Roentgenol. 2004; 182: 733-739.
21. Chikui T, Yonetsu K, Yoshiura K, Miwa K, Kanda S, Ozeki S, et al. Imaging findings of lipomas in the orofacial region with CT, US, and MRI. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1995; 84: 88-95.
22. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 5th edn. New York: McGraw-Hill, Health Professions Division. 1999; 1.
23. Albu S. Madelung betegség. Ear Nose Throat J. 2011; 90: 148-149.
24. Ramos S, Pinheiro S, Diogo C, Cabral L, Cruzeiro C. Madelung disease: a ot-so-rare disorder. Ann Plast Surg. 2010; 64: 122-124.
25. Alameda YA, Torres L, Perez-Mitchell C, Riera A. Madelung betegség: klinikai diagnózis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 141: 418-419.