Sepelvaltimoiden poikkeavuus (CAA) voi liittyä sepelvaltimon alkulähteeseen (paikkaan, jossa sepelvaltimo ”kumpuaa” sydämessä) tai sijaintiin. Termiä CAA voidaan kuitenkin käyttää kuvaamaan mitä tahansa sepelvaltimon vikaa, kuten epänormaalia kokoa tai muotoa. Niitä esiintyy usein potilailla, joilla on muita synnynnäisiä sydänsairauksia.

Toinen nimi CAA:lle on anomaalinen sepelvaltimo (anomalous coronary artery, ACA).

Mitkä ovat syyt?

Lääkärit eivät tiedä CAA:n tarkkoja syitä. Sepelvaltimoiden kehittymisessä sikiön sydämessä on monia vaiheita. Jos jokin näistä vaiheista menee pieleen, se voi johtaa CAA:han.

Jotkut synnynnäiset sydänsairaudet ovat vahvasti yhteydessä CAA:han, mukaan lukien persistentti truncus arteriosus, suurten valtimoiden transpositio, keuhkovaltimoläpän atresia, oikean kammion kaksinkertainen ulostuloväylä (Double outlet right ventricle, DORV) ja Fallot’n tetralogia.

Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että tietyntyyppiset CAA:t voivat esiintyä suvussa, mutta lääkärit eivät ole vielä löytäneet vankkaa mallia, jonka perusteella voitaisiin varmasti sanoa, että CAA:t voivat olla perinnöllisiä.

Sydänvaltimoiden poikkeavuuksia löydetään noin 5 %:lla ihmisistä, joille tehdään sydänkatetrointi rintakipujen syyn selvittämiseksi.

Mitkä ovat CAA:n riskit?

Koska sepelvaltimot toimittavat runsaasti happea sisältävää verta sydänlihakseen, sepelvaltimovika tai -sairaus voi vähentää sydämen saaman hapen ja ravinteiden määrää. CAA voi johtaa sydänlihasiskemiaan (sydänlihaksen verenpuutteeseen) ja äkilliseen sydänkuolemaan.

Urheilijoilla tai rasittavaan liikuntaan osallistuvilla henkilöillä on erityisen suuri äkillisen sydänkuoleman riski, jos heillä on CAA. Itse asiassa CAA on nuorten urheilijoiden toiseksi yleisin kuolinsyy. Nuorista äkillisen sydänkuoleman kokeneista nuorista 15-34 prosentilla todetaan myöhemmin, että heillä on CAA. Kun uutisissa puhutaan nuorten urheilijoiden äkillisestä kuolemasta, se johtuu yleensä siitä, että kyseisillä urheilijoilla oli joko hypertrofinen kardiomyopatia tai CAA.

Mitkä ovat CAA:n oireet?

Vain harvat CAA:t aiheuttavat oireita. Joillakin ihmisillä oireet voivat alkaa jo lapsuudessa, kun taas toisilla oireet voivat alkaa vasta aikuisuudessa. Suurin osa CAA:ta sairastavista ei kuitenkaan edes tiedä, että heillä on sairaus, joko siksi, että heillä ei ole lainkaan oireita, tai siksi, että heillä tapahtuu äkillinen sydänkuolema.

Vauvaikäisillä ja lapsilla CAA:n oireita voivat olla

• Hengitysvaikeudet
• Kalpea iho
• Huono ravitsemus
• Hikoilu

Teini-ikäisillä ja aikuisilla, CAA:n oireita voivat olla

• Pyörtyminen rasittavassa liikunnassa (usein ensimmäinen ja dramaattisin CAA:n oire)
• Hengenahdistus levossa tai kun rasituksessa
• Väsymys
• Rintakipu levossa tai rasituksen aikana

Yksisäinen sydänkuolema (jota kutsutaan myös äkilliseksi sydänpysähdykseksi) on CAA:n vaarallisin oire. Sen ajatellaan johtuvan siitä, että epänormaali sepelvaltimo ”puristuu” suurempien valtimoiden väliin, jotka venyvät verellä liikunnan aikana. Tällöin sydämeen pääsee vähemmän verta, mikä voi johtaa äkkikuolemaan.

Miten CAA diagnosoidaan?

Lääkärit suorittavat lääkärintarkastuksen ja kuuntelevat sydäntä ja keuhkoja stetoskoopilla. Muita testejä voivat olla

• Sydämen kaikukardiografia, jolla saadaan selville sydämen koko ja se, kuinka paljon lihasvaurioita on.
• Magneettikuvaus (MRI), jolla saadaan yksityiskohtainen kuva sydämestä, sepelvaltimot mukaan lukien, jotta nähdään, onko CAA:ta. Ja magneettikuvaus (MRA), jolla arvioidaan veren virtausta valtimoissa.
• Angiografia, sydämen katetrointitoimenpide, jolla saadaan hyvin yksityiskohtainen kuva CAA:sta.
• Transesofageaalinen kaikukardiografia, jolla saadaan kuvia sydämestä ruokatorven sisältä eikä rintakehän seinämän läpi.
• Tietokonetomografia (CT), erityisesti elektronisuihkuinen tietokonetomografia (EBCT), jolla saadaan hyvä kuva sepelvaltimoista.
• Kuvantamistutkimukset, joista nähdään, onko sydämen verenkierto poikkeava ja onko sydänlihaksessa vaurioita.

Miten CAA:ta hoidetaan?

Hoitoihin kuuluvat elämäntapamuutokset, lääkkeet, perkutaaniset sepelvaltimoiden sepelvaltimointerventiot ja leikkaus.

Perkutaaniset sepelvaltimotoimenpiteet

Joitakin CAA-tyyppejä voidaan korjata asettamalla stentti valtimoon, jossa CAA on. Tämä toimenpide tehdään sydänkatetrointilaboratoriossa.

Kirurgia

Korjausleikkaus tehdään joskus CAA:n korjaamiseksi. Tarvittavan leikkauksen tyyppi riippuu CAA:n tyypistä.

Center for Coronary Artery Anomalies

Texasin sydäninstituutin Center for Coronary Artery Anomalies (CCAA) -yksikön lääkärit pyrkivät lisäämään tietoisuutta CAA:sta ja kehittämään seulontaohjelman, jonka avulla voidaan ehkäistä äkillistä sydänkuolemaa nuorilla urheilijoilla, joilla on CAA.