CASE REPORT

År : 2015 | Volume : 4 | Issue : 4 | Page : 272-274

Total pankreatisk lipomatos: En sällsynt presentation
Onteddoo Joji Reddy1, Jamkhana Abdul Gafoor1, Gongalareddy Mohan Reddy2, Polysetty Obuleswar Prasad1
1 Department of Radiology, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
2 Department of Gastroenterology, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh

Korrespondensadress:
Onteddoo Joji Reddy
Professor och avdelningschef, Department of Radiodiagnosis, Kurool Medical College, Government General Hospital, Budhawarpet, Kurnool, Andhra Pradesh

Källa till stöd: Ingen, Intressekonflikt: Inga

Check

DOI: 10.4103/2277-8632.171747

Fettutbyte av bukspottkörtelns parenkym efter kronisk pankreatit är inte ovanligt, och det kan vara fokalt eller diffust. Vanligtvis hos patienter med kronisk pankreatit inträffar atrofi av parenkymet följt av fettinfiltration. I denna fallrapport hade patienten total fettutbyte av hela bukspottkörtelparenkymet med multipla kalk i bukspottkörtelns huvud och i bukspottkörtelgången vid svansen sekundärt till kronisk pankreatit, utan exokrina och endokrina bristmanifestationer, vilket simulerar en sällsynt sjukdom lipomatös pseudohypertrofi av bukspottkörteln.

Syckelord:

Hur citerar man denna artikel:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Total pankreatisk lipomatos: En sällsynt presentation. J NTR Univ Health Sci 2015;4:272-4

How to cite this URL:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Total pankreatisk lipomatos: En sällsynt presentation. J NTR Univ Health Sci 2015 ;4:272-4. Available from: https://www.jdrntruhs.org/text.asp?2015/4/4/272/171747

Fallrapport

En 26-årig man kom till sjukhuset med huvudklagomålet akral pigmentering sedan 3 år tillbaka och ingen annan betydande sjukdom. I anamnesen framkom till och från akut buksmärta i epigastriet sedan barndomen. Fysisk undersökning visade ökad pigmentering i händer och fötter och blekhet närvarande. Undersökningen av andnings- och kardiovaskulära system visade inga avvikelser. Det fanns ingen tidigare historia av tuberkulos, diabetes mellitus eller hypertoni. Med denna kliniska historia misstänker vi Addisons sjukdom eller megaloblastisk anemi som orsakar akral pigmentering. Rutinmässiga blodprov visade dimorfisk anemi med minskade nivåer av vitamin B12 (mindre än 45 pg/mL) nivåer och lever- och njurfunktionstester var normala. Serumkortisolnivåerna kontrollerades klockan 9 på morgonen och låg inom normala gränser. Röntgen av bröstkorgen var normal. Ultraljud på buken visade hyperreflekterande bukspottkörtelhuvud och bukspottkörtelkropp, och bukspottkörtelns svans var inte tydligt avgränsad. Minimal fri vätska i bäckenhålan och lätt dilaterade tunntarmsloopar fanns. Kontrastförstärkt datortomografi (CT) av buken visade att det inte fanns någon patologi i binjurarna och att hela bukspottkörteln var ersatt av fett (attenueringsvärde = -100 HU) utan att det gick att påvisa någon normal bukspottkörtelparenkym a. Bevis på multipla calculi noterades vid huvudet, process uncinate b och c och i bukspottkörtelgången vid svansen utan dilatation av bukspottkörtelgången d. Med dessa bilddiagnostiska fynd i åtanke diagnostiserade vi total pankreatisk lipomatos sekundärt till kronisk pankreatit med endokrina och exokrina brister. Koloskopi och endoskopi gjordes och visade inga avvikelser. En fettskattning i avföringen gjordes och visade att det inte fanns något fett i avföringen. Blodsockernivåerna före och efter födointag, amylas-, lipas-, serumprotein- och albuminnivåerna låg också inom normalområdet, vilket utesluter endokrina och exokrina brister.

Figur 1: (a) Kontrastförstärkt CT abdomen som visar att hela bukspottkörtelparenkymet är ersatt med fett, (b och c) CECT abdomen som visar multipla calculi vid bukspottkörtelhuvudet, (d) CECT abdomen som visar stenotisk huvudpankreasgång och calculi i pankreasgången vid bukspottkörtelns svans Klicka här för att se

Diskussion

Den exakta etiopatogenesen bakom fettfylld ersättning av pankreas är inte känd; Flera predisponerande faktorer har dock föreslagits. Dessa inkluderar åldersrelaterad, fetma, diabetes mellitus, kronisk pankreatit, ärftlig pankreatit, obstruktion av bukspottkörtelkanalen genom kalk eller tumör och cystisk fibros. Utpräglad pankreaslipomatos med atrofi har observerats hos vuxna patienter som drabbats av obstruktion av bukspottkörtelkanalen på grund av kalk eller karcinom. Under dessa omständigheter är den blockerade bukspottkörtelgången snarare stenotisk än dilaterad. Viktiga differentialdiagnoser vid stenotisk bukspottkörtelgång är bland annat dorsal agenesi av bukspottkörteln, bukspottkörtelkarcinom och kronisk pankreatit.
Lipomatös pseudohypertrofi av bukspottkörteln är en godartad och sällsynt sjukdom där hela bukspottkörtelns parenkym ersätts av fett med bevarande av ö-celler och duktsystem utan parenkymatrofi radiologiskt framstår som hypertrofi av bukspottkörteln. Den specifika etiologin är fortfarande okänd. Dessa patienter är vanligen asymtomatiska eller uppvisar symtom på exokrin brist.
Pankreatisk lipomatos efter kronisk pankreatit/karcinom är fokal eller diffus associerad med parenkymatrofi som manifesterar sig som exokrin och endokrin eller endast exokrin brist. Hos normala individer är endast 10 % av parenkymet tillräckligt för att upprätthålla normal exokrin funktion. Exokrina bristmanifestationer (maldestion) ses endast efter allvarlig parenkymdestruktion och atrofi. I vårt fall hade patienten tidigare haft pankreatit i barndomen som kan vara idiopatisk kronisk pankreatit i barndomen eller tropisk pankreatit, och nu har han utvecklat total fettutskiftning av bukspottkörtelns parenkym med multipla kalk som simulerar lipomatös pseudohypertrofi av bukspottkörteln. Även om bukspottkörtelns totala parenkym ersattes av fett hos vår patient hade han inga exokrina eller endokrina bristsymptom, vilket var ett sällsynt fenomen.
Att känna igen total fettutbyte av bukspottkörteln är viktigt för radiologer. Ultraljudets roll vid diagnos av pankreassteatos är mycket begränsad; för det första eftersom den överliggande tarmgasen orsakar mörkfärgning av bukspottkörteln, och för det andra resulterar fettinfiltrationen i ökad ekogenicitet hos pankreasvävnaden, vilket gör att det är svårt att särskilja den från normalt retroperitonealt fett. Tvärsnittsbilder, datortomografi och magnetisk resonanstomografi (MRT) spelar dock en viktig roll vid utvärderingen av sjukdomar i bukspottkörteln. CT är särskilt användbart för att upptäcka specifika etiologier, t.ex. obstruktion av bukspottkörtelkanalen genom kalk eller tumör. Oförstärkt CT har negativt attenueringsvärde av pankreasvävnad som ersatts av fett och kan därför tillförlitligt diagnostisera diffusa fettförändringar som involverar bukspottkörteln. Fokusala fettförändringar kan dock inte diagnostiseras säkert med enbart CT, eftersom den normala bukspottkörtelparenkymet som är inneslutet mellan det fett ersättande området på postkontrastbilderna uppvisar en kontrastförstärkning som simulerar en riktig massa. MRI med kemisk skiftning har fördelar jämfört med CT när det gäller att bekräfta förekomsten av fokal fettförändring i bukspottkörteln. Kolangiopankreatografi med magnetisk resonans (MRCP)/endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) visar statusen på bukspottkörtelgången och gallträdet. Selektiv pankreasangiografi är särskilt användbar för att skilja pankreatisk lipomatos från dorsal agenesi genom att visa den pankreatiska cirkulationen.
Finansiellt stöd och sponsring
Noll.
Intressekonflikter
Det finns inga intressekonflikter.

	Soyer P, Spelle L, Pelage JP, Dufresne AC, Rondeau Y, Gouhiri M, et al. Cystisk fibros hos ungdomar och vuxna: Fettersättning av bukspottkörteln – CT-utvärdering och funktionell korrelation. Radiology 1999;210:611-5.
	Nakamura M, Katada N, Sakakibara A, Okumura N, Kato E, Takeichi M, et al. Huge lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas. Am J Gastroenterol 1979;72:171-4.
	Siegler DI. Lipomatös pseudohypertrofi av bukspottkörteln i samband med kronisk lungsuperturation hos en vuxen. Postgrad Med J 1974;50:53-5.
	Matsumoto S, Mori H, Miyake H, Takaki H, Maeda T, Yamada Y, et al. Ojämnt fettutbyte av bukspottkörteln: Utvärdering med CT. Radiology 1995;194:453-8.
	Baek SY, Lee SC, Kim MY, Lee MG, Cho KS, Auh YH. CT-fynd av lipomatos i bukspottkörteln och associerade sjukdomar. J Korean Radiol Soc 1992;28:749-53.

Figurer

Denna artikel har citerats av 1 Lipomatös. pseudohypertrofi av bukspottkörteln med samexisterande kronisk kalkpankreatit som leder till malabsorption på grund av exokrin pankreasinsufficiens Devendra Nema,Sumeet Arora,Ashutosh Mishra Medical Journal Armed Forces India. 2016; 72: S213 |