CSF rhinorrhea uppstår på grund av en onormal kommunikation mellan subarachnoidalrummet och en defekt i skallbasen, vilket leder till förlust av CSF genom näshålan . Spontan eller icke-traumatisk CSF-rhinorré är extremt sällsynt och utgör endast 4 % av alla rapporterade fall av CSF-rhinorré . Spontan CSF-rhinorré har förknippats med förhöjt BMI och intrakraniell hypertension (ICH) . Patogenesen för CSF-rhinorré är oklar, men tidigare studier har antagit att långvarig ICH kan leda till defekter i skallbasen med tiden. Dessa defekter i kombination med ICH kan orsaka herniation av dura mater i de beniga defekterna, vilket försvagar dura mater och gör den mer benägen för duralrevor och därmed leder till en dural-mucosal fistel . På samma sätt orsakar fetma ett ökat intraabdominalt tryck, vilket leder till att diafragman höjs och därmed leder till ökat pleuratryck och hjärttryck, vilket minskar det venösa återflödet från hjärnan till hjärtat och orsakar ICH . Patienten i det aktuella fallet hade ett förhöjt BMI och klagade över huvudvärk som blev värre när man böjde sig framåt, vilket pekar på en möjlig ICH, även om patienten inte hade några tecken på ICH vid undersökningen.

Guldstandarden för att påvisa förekomst av CSF är genom att testa för beta-transferrin-2 eller beta-spårprotein-2 . Beta-2 transferrin finns uteslutande i CSF, perilymphatisk vätska och ögats glaskropp, med en rapporterad sensitivitet på 100 % och en specificitet på 95 % . I fallet med vår patient kunde vi inte bedöma testning av beta-2 transferrin och tog till hjälp av jämförande blodglukoskoncentrationer av den dränerande vätskan med blodet. Närvaron av glukos i sekretet tyder på att det finns CSF. Att påvisa förekomsten av glukos i sekret rekommenderas dock inte som ett bekräftande test på grund av låg diagnostisk specificitet och sensitivitet och på grund av falskt negativa resultat vid bakteriell kontaminering eller falskt positiva resultat hos diabetespatienter . Därför kan detektion av glukos i CSF rhinorrhea inte användas ensamt för att diagnostisera ett CSF-läckage och kräver samtidiga kliniska och radiografiska bevis .

Radiologiska diagnostiska tekniker omfattar användning av högupplösta CT- och MRT-undersökningar. Högupplösta CT- och MRT-skanningar är det mest tillförlitliga sättet att skilja mellan spontan och icke-spontan CSF-rhinorré. CT och MRT kan hjälpa till att lokalisera läckage, särskilt när det är förknippat med frakturer i omgivande ben eller tumörer, men visar inte själva läckaget . CT/MR-cisternografi är den gyllene standarden för upptäckt av CSF-läckage eftersom den kan identifiera läckans storlek, läge och mängd, men det är ett invasivt förfarande och anses därför onödigt om diagnosen stöds av både den kliniska presentationen och avbildningsfynden på CT och MRT . I vår patients fall visade sig datortomografi inte vara diagnostisk. MRT med gadoliniumförstärkning krävdes för att identifiera läckan och diagnosen CSF-rhinorré bekräftades genom MRT-fynd och förekomst av glukos i CSF.

Behandling av CSF-rhinorré innebär vanligen ett första konservativt tillvägagångssätt som, om det misslyckas, följs av ett kirurgiskt tillvägagångssätt. Konservativ behandling av CSF-läckage består av användning av acetazolamid tillsammans med långvarig sängvila med höjning av huvudet, vilket kan minska det intrakraniella trycket . Ett kirurgiskt ingrepp kan ske antingen genom ett endoskopiskt/extrakraniellt ingrepp eller ett intrakraniellt ingrepp. Intrakraniellt tillvägagångssätt medför ökad morbiditet och en misslyckandefrekvens på 20-40 %, medan ett endoskopiskt tillvägagångssätt har mindre morbiditet och en framgångsfrekvens på 90-100 %. I en studie där man undersökte 193 fall av behandlade CSF-läckor under en period av 21 år, drog man slutsatsen att den totala framgångsfrekvensen för endoskopisk reparation var 98 %, vilket i kombination med den låga morbiditeten stärkte den endoskopiska reparationen som standardbehandling för reparation av CSF-läckor . Det bör dock noteras att ett intrakraniellt tillvägagångssätt har sina egna fördelar, bland annat en bred visualisering av läckageplatsen, och gör det möjligt att reparera läckan direkt. I de nuvarande rekommendationerna föreslås initial behandling av CSF-läckage med hjälp av endoskopisk reparation, med extrakraniell reparation om det är indicerat eller om den endoskopiska reparationen har misslyckats . Till kirurgiska metoder som vanligtvis används för att minska morbiditeten och öka andelen lyckade operationer hör användning av antibiotika, diuretika, lumbala dränage och långvarigt sängvila med upphöjt huvud . I det aktuella fallet utförde vi först en endoskopisk reparation med hjälp av en transnasal transsphenoidal metod med placering av ett autologt transplantat över opticocarotidtriangeln. Detta följdes av ett öppet kirurgiskt ingrepp när patienten en vecka senare representerade sig med bilateral CSF-rhinorré, där defekten i sphenoidbenet reparerades med hjälp av ett fascia lata-transplantat. Vi kunde inte identifiera orsaken till det återkommande CSF-läckaget efter den första endoskopiska reparationen.

Främtidig diagnos och snabb behandling av CSF-rhinorré är viktigt för att förhindra komplikationer som meningit, intrakraniell sepsis och abscesser, som är förknippade med hög dödlighet. Den totala frekvensen av stigande meningit i samband med CSF-läckage är 19 % . För närvarande finns det inga bevis för användning av profylaktisk antibiotika för att förebygga meningit . Med framgångsrik kirurgisk reparation av CSF-läckage och en händelselös postoperativ period har patienterna vanligtvis en gynnsam prognos. Det är viktigt att notera att patienter med CSF-läckage måste få 13-valent pneumokockkonjugatvaccin (PCV-13) och 23-valent pneumokockpolysackaridvaccin (PPSV-23) med åtta månaders mellanrum, särskilt vid kraniala CSF-läckage på grund av förekomsten av en kommunikation mellan hjärnan och omgivande strukturer och orofarynx och nasofarynx .