Sir, Vi läste med stort intresse artikeln av Garcia-Porrua et al. om panarteritis nodosa (PAN) begränsad till vaden och som efterliknar djup venös trombos. Vi vill rapportera ett liknande fall, men med ett mer utdraget förlopp.

En 37-årig kvinna togs in med en 10-årig historia av smärta och svullnad i vänster vad följt av progressiv muskelatrofi och krympning som resulterade i en talipes equinus som krävde kirurgisk revision. Tidigare differentialdiagnoser hade inkluderat Pagets sjukdom (på grund av ökat upptag av technetium-99m i en skelettscanning av skenbenet, Fig. 1A) och myositis ossificans . I anamnesen framkom strålbehandling av ett stort hemangiom i vänster lår i tidig barndom och flera episoder av neuritis nervi optici. Det fanns ingen historia av trauma.

Vid undersökning verkade hennes vänstra underben vara tydligt atrofiskt och omkretsen var reducerad med mer än 60 %. Musklerna gastrocnemius och peroneus var fibrotiska. Huden och den subkutana vävnaden var sklerotisk och ömtålig, men inget ödem eller epidermal atrofi förekom. På framfoten observerades en framträdande livedo racemosa-färgning av huden (fig. 1D, E). Pulserna i a. poplitea och a. tibialis anterior var svagt palperbara.

Benen var ömma i vila och aktiva och passiva rörelser i vänster fotled var begränsade och smärtsamma, vilket gjorde det svårt att gå. Systemiska tecken saknades. Laboratorieundersökningar visade en markant förhöjd erytrocytsedimentationshastighet på 80 mm/h och måttlig leukocytos (12×109/l); antinukleära, anti-DNA-, antifosfolipid- och antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar samt hepatitserologi var alla negativa. Lever- och njurfunktionstester samt muskelenzymer låg inom normalområdet. Arteriografi visade en plötslig ocklusion av vänster poplitea-artär med skruvmejselliknande kollaterala kärl. MRI-undersökningar visade, som förväntat, muskel- och fettvävnadsfibros i vänster kalv (fig. 1C). I det högra benet upptäcktes dessutom akut myosit i peroneusmuskeln, vilket motsvarade en smärtsam svullnad i de främre delarna av den högra vaden. En ny bedömning av en muskelbiopsi som utförts 9 år tidigare visade på vaskulit i medelstora artärer. Diagnosen PAN begränsad till vaderna ställdes. Systemisk kortikosteroidbehandling (metylprednisolon på 1 mg/kg per dag) resulterade i minskad smärta och svullnad i höger underben. Medan dosen minskades uppstod ett antal smärtsamma erytematösa knölar på båda vaderna, den vänstra framfoten (fig. 1D, E) och båda underarmarna. Återigen visade biopsi en vaskulit i medelstora kärl utan påvisbara immunoglobulinavlagringar. Följaktligen inleddes en kombinationsbehandling med metylprednisolon (1 mg/kg per dag) och cyklofosfamid (2 mg/kg kroppsvikt per dag oralt). Hudknutor, smärta och svullnad försvann inom några veckor och steroiddosen minskades. Patienten förblev symtomfri på en underhållsbehandling med metylprednisolon (2 mg/dag) och cyklofosfamid (2 mg/kg per dag) i 2 år.

Limiterade former av PAN, i synnerhet av huden, är kända och anses ha en bättre prognos. PAN lokaliserad till vaden är en kliniskt typisk men överdrivet sällsynt entitet som presenteras som en smärtsamt indurerad vada med drag av en pseudotumör i muskeln . För att kunna skilja sig från äkta neoplasmer måste man kunna påvisa ödem och myosit med hjälp av MRT och diagnostisk kärlpatologi med hjälp av muskelbiopsi och arteriografi. Ett annat kännetecken för denna sjukdom är nybildning av ben som liknar hypertrofisk osteoartropati, vilket först beskrevs 1956 av Saville . När det gäller livedo reticularis-färgningen av huden omfattar de dermatologiska differentialdiagnoserna nodulär vaskulit och livedoid vaskulit.

Vår patient uppvisade några ovanliga kännetecken för PAN på vaden: ett särskilt långvarigt förlopp som resulterade i en markant muskelatrofi, vilket hade en allvarlig inverkan på livskvaliteten, och närvaron av måttliga systemiska manifestationer av PAN, såsom lesioner i de övre extremiteterna och episoder av neuritis nervi optici. Det är en fråga om spekulation om strålbehandling av det stora hemangiomet på hennes vänstra lår i barndomen hade ett inflytande på den uttalade asymmetrin i sjukdomsförloppet i underbenen.

.