Närvaron av schistocyter (fragmenterade röda blodkroppar) på det perifera blodutstryk tyder på skador på de röda blodkropparna på grund av skadat endotel och är ett karakteristiskt kännetecken för mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Mikroangiopatisk hemolytisk anemi är en sällsynt orsak till Coombs-negativ intravaskulär hemolytisk anemi, och dess orsaker är bland annat trombotisk trombocytopenisk purpura/hemolytiskt uremiskt syndrom, disseminerad intravaskulär koagulation och defekt klaffprotes. Trombocytantalet är normalt vid mikroangiopatisk hemolytisk anemi som är associerad med klaffprotes, men är ofta nedsatt vid både disseminerad intravaskulär koagulation och trombotisk trombocytopenisk purpura. De två sistnämnda tillstånden kan särskiljas genom förekomsten av onormala koagulationsfaktoranalyser (förlängd protrombin- eller partiell tromboplastintid, sänkt fibrinogen, förhöjd D-dimer och positiv analys av lösligt fibrinmonomer) vid disseminerad intravaskulär koagulation, men inte vid trombotisk trombocytopenisk purpura, åtminstone inte i de inledande stadierna. Möjligheten av trombotisk trombocytopenisk purpura/hemolytiskt uremiskt syndrom bör alltid övervägas vid akut insatt trombocytopeni, som ofta är djupgående (trombocytantal, <20 × 10 9/L), särskilt i närvaro av antingen njurinsufficiens eller fluktuerande neurologiska förändringar på grund av behovet av omedelbar insättande av specifik terapi (plasmabyte).

,